CT在Mounier-Kuhn综合征诊断中的价值

郭春朴 GUO Chunpu

天津中医药大学第一附属医院放射科 天津300070

Mounier-Kuhn综合征[1]，又称气管支气管增大综合征，最早由Mounier-Kuhn于1932年报道，是一种罕见的以气管及主支气管异常及弥漫性扩张并伴有反复下呼吸道感染的综合征。因本病发病率极低，有关该病报道多为个例报道，我们回顾性分析明确诊断的Mounier-Kuhn综合征病例的CT表现，结合文献总结其特征，以探讨CT对该病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2003-09～2010-09在天津中医药大学第一附属医院（4例）及天津医科大学总医院（8例）临床证实Mounier-Kuhn综合征患者12例，其中男性10例，女性2例，年龄23～75岁，平均年龄46岁，所有患者均以反复发作咳嗽、咳痰为主要症状就诊，两例患者既往有少量咯血史；12例患者中伴有鼻窦炎病史患者2例，结核病史1例、间质性纤维化病史1例；1例患者自述其父亲也有反复发作咳嗽咳痰史，但未做详细检查。同时选取12名与病例组年龄、性别构成相匹配的健康志愿者为对照组，均无胸部疾患。该研究均在天津中医药大学第一附属医院伦理委员会批准及监督下进行，实验组及对照组均签署知情同意书。

1.2 检查方法 病例组及对照组均做平片正侧位及胸部螺旋CT检查，采用16层GE-lightspeed16螺旋CT，120kV，180mAs，层厚10mm,间隔10mm，扫描范围从胸廓入口至膈，扫描后将原始图像重建为2.5mm的薄层图像，采用标准肺窗及纵隔窗分别观察。

1.3 图像分析 由两位有经验的放射科医师分别对病例组及对照组CT图像进行回顾性分析，分别测定主动脉弓水平气管横径及气管隆突水平两侧主支气管最大直径，并同时观察病例组肺内改变，意见不同时经协商取得一致。

1.4 数据统计 数据分析采用SPSS16.0统计软件包，计量资料采用均数和标准差进行统计描述，各指标组间比较采用两组独立样本的t检验，检验效能 α＝0.05。

2 结果

病例组及对照组气管及支气管径测量结果比较如下（表1）：年龄在病例组和实验组人群中经比较差别无统计学意义（P＝0.670），即年龄在两组人群中分布近似。气管及左、右主支气管直径在病例组和对照组经比较差别均有统计学意义（P＝0.000），病例组人群的气管及左、右主支气管直径要高于对照组人群的气管直径。其中病例组观察到伴有支气管扩张者7例，气管憩室6例，合并肺炎者3例(图1～3)，其他并发症改变有：合并陈旧性结核钙化1例，肺部弥漫性间质性纤维化1例。

表1 病例组与对照组气管及支气管直径测量结果比较

图1～3 男性，26岁，反复发作咳嗽、咳痰就诊。图1 显示气管明显扩张，直径约4.0cm；图2 CT显示左、右主支气管扩张并伴有波浪征；图3 显示两肺野内囊性支气管扩张

3 讨论

3.1 一般概述 Mounier-Kuhn综合征自Mounier-Kuhn于1932年首次报道以来曾出现很多种命名，如气管憩室病、气管支气管扩张症等。本病较为罕见，发病率为1%～4.5%[2]，男性多见（仅有5%为女性患者），发病年龄多为25～50岁，有报道该病发病年龄最小18个月，最大79岁[3,4]，本组病例年龄与文献报道相符。本病发病原因尚不明确，目前存在两种假说，多数学者认为该病属于先天性起源，因该病可见于儿童，且有研究显示，部分病例具有常染色体隐性遗传的家族史，并伴有肺、肋骨及支气管树的解剖学变异[5]。早期尸检也发现气管及主支气管平滑肌组织的先天性缺如[6]。另一种意见认为该病属于获得性疾病，因至少50%的病例在30岁以前无症状，认为本病是由于呼吸系统反复感染损伤气管及支气管壁所致。我们更倾向于本病的先天性起源假说，其一因该病患者的发病年龄较低，尽管也可见于较高龄患者（本组病例最高年龄为75岁），但回顾性分析该患者有反复肺感染数十年病史，长期抗感染及对症治疗，既往未能及时做出正确诊断，故无法判断该病实际发病年龄；另外有报道该病在成人可合并Ehlers-Danlos 综合征，在儿童可合并皮肤松弛症及其他结缔组织疾患[7]。组织学上该病显示为气管及主支气管弹性纤维及平滑肌的萎缩或发育不良，结缔组织松弛引起气道扩张[8]。其临床表现是非特异性的，部分患者可无明显临床症状或临床表现轻微而不易被发现，故本病实际发病率要较文献报道高，实际发病年龄应比文献报道低。在有症状的患者中，主要表现为反复发作的肺感染，有时会伴有咳嗽、咳痰、进行性加重的憋气、偶有咳血，大量咳血极为少见，少数可见患者自发性气胸及杵状指。很多患者反复感染病史可追溯到很多年以前甚至儿童时代。肺功能测定可显示气道阻塞、肺总量及肺残气量的增加，血气分析可呈低氧血症。该病预后多种多样，可因反复感染引起进行性肺损害，支气管扩张甚至呼吸系统衰竭，也有患者表现为相对温和的非进行性改变。

3.2 影像学特征 Mounier-Kuhn综合征的诊断标准是依据气管及左右主支气管的直径超过平均值加三个标准差[9]，但平片常因潜在的放大率及其他因素导致测量不准确，且容易误诊。随着CT，特别是螺旋CT的出现，因其测量更加准确，已经逐渐取代传统平片及支气管造影检查，且在观察间接征象及发现并发症方面有较强的敏感性。

3.2.1 直接征象 胸部CT影像学直接诊断依据为气管及左、右侧支气管的水平经线测量分别大于3cm、2.3cm、2.4cm[10]，且扩张的气管及主支气管突然过渡为周围正常管径的周围支气管[11]（图1～3）。

3.2.2 间接征象及继发改变

3.2.2.1 波浪征及多发性憩室样改变 在气管环状软骨间萎缩或发育不良的肌肉黏膜脱垂形成特征性的气管及支气管壁波浪样改变，在胸部侧位片及CT上均能较好显示。当这种波浪样改变进一步发展形成囊腔时，形成环状软骨间多发性憩室样改变（图2）。本组病例中有6例（50%）出现波浪征及憩室样改变，较文献报道略高[12]，另外6例未出现此征象，我们认为其原因一方面可能由于病变程度较轻，未引起明显影像学改变，另一方面可能由于气管及支气管壁并无异常，也曾有报道部分该病患者并无其他结缔组织疾患证据[10]，对于后者，其病因和发病机制还有待进一步研究。

3.2.2.2 支气管扩张 本病常继发支气管扩张（本组中出现7例），主要累积第一到四级支气管，而从扩张的支气管发出的更小的分支可以表现为正常，典型的囊性支气管扩张可被CT清晰显示（图3）。主要发病机制是反复感染使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，逐渐发展而成。我们认为出现支气管扩张是反复感染未能有效控制逐渐演变而成的一种不可逆性肺部改变，提示肺损害。

3.2.2.3 肺炎 Mounier-Kuhn综合征可引起肺部炎性改变，其发生机制可能为气道扩张及咳嗽困难损伤或阻碍了气管黏液纤毛的清除功能，导致黏液潴留所致。在影像学上肺炎表现无特异性，但患者往往以反复发作的肺炎或肺炎经适当的抗生素治疗效果不明显就诊。

3.3 鉴别诊断 Mounier-Kuhn综合征需要与其他原因导致的气管扩张相鉴别。气管黏膜疝样突出症是一种不明原因的以气管黏膜局限性扩张为特性的一种疾病，最常累及气管黏膜右后壁，具有局限性，其扩张程度随气管压力改变而改变，累及气管颈段及胸段，并可见气管旁薄壁小囊肿，有或无液平。Williams-Campbell 综合征是一种罕见的软骨发育不良引起的囊性支气管扩张，但常累及第四到六级支气管，而气管及主支气管无明显异常改变。另外结节病、间质性肺炎或纤维化、真菌感染及长期气管内插管也可引起局限性或弥漫性气管扩张，结合病史及临床表现不难鉴别诊断。

本研究尚有不足之处：首先，本组病例样本数量较少，而且作为一项回顾性研究，不可能完全控制临床资料的均质性，虽然统计资料具有可比性，但结果难免偏倚，故对于罕见病例，多中心合作更大样本随机对照研究是必要的；其次，该组病例未做组织学检查及系统性的连续观察，故无法对该病临床演变过程、影像、病理关系做更深入的研究。对该病的研究今后还有很多工作要做。

Mounier-Kuhn综合征是一种病因不明的气管及主支气管弹性纤维及平滑肌发育不良或萎缩导致气管壁松弛，继而引起气管及主支气管明显扩张为主要特征的疾患，可形成憩室及支气管扩张，同时由于黏膜纤毛清除能力的降低及咳嗽困难可导致反复发作的肺炎。因该病发病率低，临床表现无特异性，在临床工作中往往容易漏诊，若患者以反复发作的肺炎或肺炎经适当的抗生素治疗效果不明显时，应考虑到该病的可能性，CT检查可对该病可做出正确诊断。

[1] Mounier-Kuhn. Dilatation de la trachée. Constatations radio-graphyques et broncoschopiques. Lyon Med,1932; 150(1): 106-109.

[2] Fortuna FP, Irion K, Wink C, et al. Mounier-Kuhn syndrome. J Bras Pneumol, 2006, 32(2): 180-183.

[3] Falconer M, Collins DR, Feeney J, et al. Mounier-Kuhn syndrome in an older patient. Age Ageing. 2008; 37(1):115-116.

[4] Ghanei M, Peyman M, Aslani J, et al. Mounier-Kuhn syndrome: a rare cause of severe bronchial dilatation with normal pulmonary function test: a case report. Respir Med.2007; 101(8): 1836-1839.

[5] Woodring. JH, Howard RS, Rehm SR. Congenital tracheobrochomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging,1991, 6(1): 1-10.

[6] Spencer H. Congenital abnormalities of the lung; congenital tracheobronchomegaly//Spencer H. Pathology of the Lung.4th ed. Oxford: Pergamon Press, 1994, 129-130.

[7] Pacheco MC, Sancho-Chust JN, Chiner E. Mounier-Kuhn syndrome diagnosed in an adult. Arch Bronconeumol,.2010; 46(12): 660-666.

[8] Himalstein MR, Gallagher JC. Tracheobronchomegaly. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1973, 82(2): 223-227.

[9] Katz I, LeVine M, Herman P. Tracheobronchomegaly: the Mounier-Kuhn syndrome. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 1962, 88(8): 1084-1094.

[10] Kachhawa S, Meena M, Jindal G, et al. Case report:Mounier-Kuhn syndrome. Indian J Radiol Imaging, 2008,18(3): 316-318.

[11] Gay S, Dee P. Tracheobronchomegaly-the Mounier-Kuhn syndrome. Br J Radiol, 1984, 57(5): 640-644.

[12] Blake MA, Chaoui AS. Thoracic case of the day.Mounier-Kuhn syndrome. (tracheobronchomegaly). Am J Roentgenol. 1999, 173(9): 822, 824-825.