彩色多普勒超声诊断婴幼儿脂肪母细胞瘤

徐 彬 蒋国平 何 瑾 叶菁菁

脂肪母细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，多发于婴幼儿，由Vellios等[1]首次报道。本病具有局部浸润及术后易复发等特点[2]，婴幼儿由于交流困难，使得影像学检查特别是超声检查尤为重要，提高超声对本病的正确诊断十分必要。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2008-03～2011-02经超声诊断，行手术切除并经病理确诊的19例脂肪母细胞瘤患儿，其中男性12例，女性7例，男∶女为1.7∶1；年龄2个月21天至81个月，平均18.0±14.2个月。本组13例年龄＜3岁，其中1岁以下7例。

1.2 仪器与方法 使用GE Logic P5、Logic 5，Philip HD7及Siemens G60超声诊断仪，用凸阵及线阵探头，频率3～10MHz，对包块行多切面扫查并观察其血流信号。记录肿块位置、形态、大小、边界、内部回声、血流情况等。

2 结果

19例患儿脂肪母细胞瘤肿块直径2.8～17.0cm，平均6.73±3.56cm，超声声像形态多样，边界清楚。本组病例中有1例2年后复发。

19例脂肪母细胞瘤中16例肿块位于胸壁、腹壁、背部、颈部、四肢、大阴唇、骶尾等体表皮下，其中1例浸润至肌层。皮下肿块呈类圆形7例，梭形6例，形态不规则3例；10例可见包膜回声。18例肿块回声密度与周围脂肪组织相似，可稍高或稍低，1例浸润至肌层者回声较混杂。16例体表病例中7例可见肿块内有少量短条状及点状血流信号（图1），9例未见血流信号。

19例患儿中有2例肿块生长于小肠肠系膜，最大直径分别为9.5cm和10.5cm（图2、3），1例术中见肿块与周围肠管壁粘连。2例肿块超声图像均呈类圆形，可见包膜，其中1例边缘呈浅分叶状，两者都呈等回声、回声均匀，内部均可见少量短条状及点状血流信号。

1例肿块位于后腹膜，最大直径17.0cm，形态不规则，部分包绕右肾下极，并将右肾及胰腺向前推移，内部呈均匀低回声，可见少量短条状血流信号。

图1 位于臀部的脂肪母细胞瘤，内可见少量点状血流信号。图2 生长于肠系膜的脂肪母细胞瘤，内可见少量短条状血流信号。图3 生长于肠系膜的脂肪母细胞瘤，边缘可见浅分叶状

3 讨论

脂肪母细胞瘤为胎儿脂肪组织形成的肿瘤。Brandal等[3]认为其发病原因与8ql1-13染色体重排及PLAG1基因有关。本病多发生于婴幼儿期，文献报道约40%的患者年龄＜1岁[4]。本组13例患儿年龄＜3岁，其中1岁以下7例。脂肪母细胞瘤好发于四肢和躯干的体表皮下，较少见于肠系膜、大网膜、后腹膜等处。本组有16例肿块位于体表皮下，2例位于腹腔小肠系膜，1例位于后腹膜。

脂肪母细胞瘤的临床病理类型可分为局限型及弥漫型[5]，但以有包膜为基本特征。脂肪组织小叶由富有毛细血管、小静脉的纤维间隔分割，小叶内丰富的小血管呈丛状[7]。本组声像图均显示肿块境界清楚，12例可见包膜，10例肿块内部可见少量低速血流信号，可能与该病肿块内部血管细小、流速较低、部分肿块超声上不易显示血流信号有关。脂肪母细胞瘤与脂肪瘤的鉴别主要在于脂肪母细胞瘤多发生于婴幼儿，且肿块一般较大；而脂肪瘤多发生于成年人，少见于婴幼儿[8]，形态上一般无分叶状，有血流信号者较少。

脂肪母细胞瘤的临床症状多无特殊性，位于体表者多表现为无痛性生长缓慢或短时间生长迅速的肿块。体积较大或位于重要脏器附近的肿物，由于浸润或压迫邻近组织器官可出现相应临床症状[6]。本组除1例后腹膜肿块者有反复腹部不适、腹胀、腹痛等临床表现外，其余病例均无明显临床不适。

本病治疗虽不建议做扩大根治性手术[9]，但文献报道其术后复发率为14%～25%[10～12]，复发与首次手术范围密切相关[13]，因此术前的正确诊断十分重要。本组1例患儿在2年后超声随访中发现复发，后成功再切除。超声能根据脂肪母细胞瘤的图像特征做出较正确的诊断，在该病的术前诊断及随访中发挥重要作用。

[1] Vellios F, Baez J, Schumacker H. Lipoblastosis: a tumor of fetal fat different from hibemoma. Am J Pathol, 1958,34(6): 1149-1158.

[2] 施诚仁, 葛莉, 严文波, 等.儿童脂肪母细胞瘤. 中华小儿外科杂志, 2003, 24(6): 487-488.

[3] Brandal P, Bjerkehagen B, Heim S. Rearrangement of chromosomal region 8ql1-13 in lipomatous tumours:correlation with lipoblastoma morphology. J Pathol, 2006,208(3): 388-394.

[4] Beebe MM, Smith MD. Omental lipoblastoma. J Pediatr Surg, 1993, 28(12): 1626-1627.

[5] Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis: an analysis of 35 cases.Cancer, 1973, 32(2): 482-491.

[6] 曹颖, 安妮妮, 文安智, 等. 儿童良性脂肪母细胞瘤2例.临床小儿外科杂志, 2009, 8(3): 76.

[7] 张忠德, 奚政君, 吴湘如, 等. 脂肪母细胞瘤44例临床病理分析. 临床与实验病理学杂志, 2003, 19(2):125-127.

[8] 俞文有, 俞风雷. 皮下脂肪瘤的彩色多普勒超声诊断.吉林医学, 2010, 31(17): 2668-2669.

[9] Hernández F, Nista I, Encinas JL, et al. Lipoblastoma: the least well known of adipose tumors. Cir Pediatr，2004,17(4): 175-178.

[10] Mentzel T, Calonje E, Fletcher CD. Lipoblastoma and lipoblastomatosis: a clinicopathological study of 14 cases.Histopathology, 1993, 23(6): 527-533.

[11] Collins MH, Chatten J.Lipoblastoma/lipoblastomatosis:a clinicopathologic study of 25 tumors.Am J Surg Pathol,l997, 21(10): l131-l137.

[12] Hibbard MK, Kozakewich HP, Dal Cin P, et al. PIAG1 fusion oncogenes in lipoblastoma.Cancer Res, 2000,60(17): 4869-4872.

[13] Dogan R, Kara M, Firat P, et al.An unusual tumor of the neck and mediastinum: lipoblastomatosis resulting in paraparesis. Eur J Cardiothorac Surg, 2007, 3l(2): 325-327.