法洛四联症的外科治疗-附115例分析

陈军

法洛四联症的外科治疗-附115例分析

陈军

目的 探讨法洛四联征的外科手术治疗及经验总结。方法 回顾性分析1998年4月～2010年3月收治的115例法洛四联征患者的外科手术治疗的临床资料。结果 手术后早期死亡率3.5%(4),1例死于低心排血量综合征,3例死于低心排血量综合征加肺、肾功能衰竭。其他并发症:低心排血量综合征7例,气胸2例,肺不张2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔积液23例(顽固性胸腔积液、心包积液1例),均治愈出院。随访8个月～10年(31.5±18.0个月),术后复查发现小的室间隔缺损残余漏2例,无晚期死亡病例。心功能分级(NYHA)I级97例,II级14例。结论 法洛四联征行手术矫正畸形,同时加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征,以及术后正确规范管理,对取得良好的疗效至关重要。

先天性心脏病;法洛四联症;外科治疗

法洛四联征(tetralogy of fallot,TOF)是临床中最常见的紫绀型先天性心脏病,病变主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大,此外亦可伴其他畸形,其发病率占紫绀型心脏病70%～75%[1-2]。我科自1998年4月～2010年3月共收治115例法洛四联征患者,并全部接受外科手术治疗,现将外科手术及围术期处理体会进行总结并报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

我科自1998年4月～2010年3月共收治法洛四联征患者115例,其中,男性79例,女性36例:年龄6月～36岁,平均年龄12岁,其中14岁以下89例:体重6.0～70.0kg,平均(42.3±11.0)kg;所有患者均自幼发绀,活动后心悸,气促,有杵状指(趾),胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级收缩期杂音等,其中62例有蹲踞习惯;心功能NYHA分级Ⅰ级31例,Ⅱ级71例,Ⅲ级13例;术前血常规检查示血红蛋白均有不同程度增高,血红蛋白150～260g/L,平均210g/L;经皮氧饱和度80%～93%,平均85%;胸部X线片示:双侧肺血均有不同程度的减少,心胸比率0.51～0.62;心电图检查示:右心房合并右心室肥大63例,右心室肥大37例,完全性右束支传导阻滞5例,不完全性右束支传导阻滞7例,偶发室性期前收缩3例:所有患者均经心脏彩色多普勒超声心动图检查明确诊断,术中探查确诊为法洛四联征。

1.2 治疗方法

术前增加患者的氧储备,每天吸氧不低于2～3h,以改善缺氧状态,积极纠正水电解质紊乱,合理使用抗生素以预防感染。患者均在低温全麻体外循环条件下行法洛四联征根治术。诱导麻醉时要避免酸中毒,防止低血压,缩短麻醉时间,简化手术程序。体外循环建立前要充分改善患者氧供。手术采用胸骨正中切口,在主动脉根部进行冷血灌注,使体循环温度降至25℃～28℃,后经右房及右室流出道行纵切口,对伴有右心室流出道弥漫性发育不良的患者,则需切断或切除肥厚的隔束、壁束,完全解决右心室流出道问题。修补室缺全部用涤纶补片,右室流出道及肺动脉需扩大加宽以自体心包片或胸膜做成带瓣心包片连续缝合修补,单纯右室流出道补片53例,跨环补片62例,其中至肺动脉远端左肺动脉开口处23例。因冠状动脉畸形影响右心室流出道的8例。术中同时矫治房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。本组患者术中体外循环时间95～190min,平均130min,主动脉阻断时间65～125min,平均95min。术毕使用超滤技术,减少体内过多水分,避免灌注肺的发生。

2 结果

手术后早期死亡4例,1例死于低心排血量综合征,3例死于低心排血量综合征加肺、肾功能衰竭。术后其他并发症:低心排血量综合征7例,气胸2例,肺不张2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔积液23例(顽固性胸腔积液、心包积液1例),均治愈出院。术后常规给予多巴胺或多巴酚丁胺2～10d,伴跨环患儿同时给予肾上腺素静脉泵入,心率较慢者加用异丙肾上腺素静脉泵入。部分右心功能不全的患者给予米力农2～5d。患者术后紫绀消失,心功能改善明显,平均住院日23d(15～45d)。术后3个月来我院复查,彩色多普勒超声检查示畸形矫正满意,心功能分级(NYHA)I级97例,II级14例。随访8个月～10年,平均(31.5±18.0)个月,随访期间复查发现2例患者存在小的室间隔缺损残余漏,未发现晚期死亡病例。

3 讨论

法洛四联征是临床中最常见的紫绀型先天性心脏病,随着对法洛四联征认识的深入以及体外循环技术的日益完善、手术技术及围术期管理水平的不断提高,法洛四联征根治术得到了广泛开展。绝大多数法洛四联征的患者可行根治术治疗,只有在新生儿、肺动脉发育极差或全身情况差以及合并其他严重心脏畸形不适合行根治术的情况下才会考虑行姑息手术。法洛四联征患者早期行外科矫治手术已成为目前治疗法洛四联征的共识[3-4]。对于条件允许的患者应尽早行手术治疗,不但可以避免心脏遭受更大的损伤,还可降低术后并发症的发生率[5]。手术的关键是严密修复室间隔缺损,以及解决右心室流出道梗阻,术后预后较好。

法洛四联征根治术后最主要的死亡原因是低心排出量和呼吸衰竭[6],其中又以低心排出量最常见[7]。深究其原因很多,如畸形过于复杂,肺阻力增高右心室功能受损严重,手术矫正不满意,体外循环时右心保护欠佳,再灌注心肌顿抑,术中操作粗暴对心脏的损伤、手术及体外循环转流时间过长等[8]。另外,法洛四联征的术后护理也相当重要,密切观察及积极维持血容量及电解质的平衡,适当应用正性肌力药物,术后稍快的心率对患者是有益的,儿童维持在130～150次/min,7～18岁维持在110～130次/min,成人维持在100～120次/min,这样有利于术后足够的心排量,以及术后右心功能、肺功能的恢复[9]。

综上所述,法洛四联征患者早期进行手术干预,既可避免缺氧对机体造成的损害,又可以减少感染性心内膜炎等并发症的发生。手术矫正法洛四联征,同时加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征,以及术后正确规范管理,对取得良好的疗效至关重要。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2011.18.031

537000 广西玉林市第一人民医院心胸外科 (陈军)