弥漫性肝紫癜病1例并文献复习

田锦林 张金山

1.中国人民解放军第252医院介入血管外科，河北 保定 071000；

2.中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

肝紫癜病（Peliosis hepatis，PH）是一种罕见的疾病，主要特征表现为肝实质内多发的大小不等的充满血液的囊腔，破裂可后造成腹腔大出血，可同时累及到肺及网状内皮系统的器官，包括脾脏、淋巴结和骨髓等[1-3]。预计PH可能破裂引起大出血者，需要外科手术切除，对于弥漫性、多发的PH，可进行肝移植手术。本文通过1例报道，结合文献对其发病机制、诊断及治疗作一初步探讨。

1 临床资料

女，62岁，主因脾切除术后2月，肝脏肿大1月入院。无肝炎病史，无毒性物质接触史。2月前因脾脏多发囊性占位性病变、脾破裂出血行脾切除术，术后患者时有腹胀。查体：腹部略隆，未见腹壁静脉曲张、胃肠型及蠕动波。腹软，肝脏肿大，质硬，可达脐下，腹腔无压痛、反跳痛，无肌紧张，移动性浊音阴性，肝区及双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。腹部MRI：肝内弥漫性大小不等的长T1长T2囊状信号影，增强扫描动脉期见病灶呈环形强化，病灶中心见点状强化，门脉期见病灶继续环形强化，可见典型的“靶征”，延时期病灶进一步向心性强化（图1），考虑肝紫癜病可能性大，不能除外弥漫型海绵状血管瘤。肝功能：AST：59.2U/L，TBIL：21.7umol/L，DBIL：11. 9umol/L。入院后，完善术前检查，行亲体半肝移植术，术后恢复良好。术后病理：肝紫癜病。

2 讨 论

2.1 病因及发病机制 PH最初是在对结核类消耗性疾病的患者做尸检是偶然发现的，病因及发病机制尚不十分清楚，发病因素方面可能与药物、毒物接触、肿瘤、感染等因素有关[3，4]（见表1）。

有关发病机制有诸多理论，概括起来大致包括以下几种[3-5]：1）属于先天畸形；2）肝内静脉血管曲张，之前可能存在或不存在血管炎；3）肝内血管破裂出血，之前可能存在炎症；4）肝细胞灶性坏死，之后周边出血进入坏死腔内；5）有炎性病变的血管出现瘤样扩张，进入肝细胞坏死腔内。6）肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，肝窦屏障破坏、内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入Disse间隙，形成充满红细胞的囊腔。7）认为肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，伴有内皮细胞受损。

2.2 病理变化 大体见肝脏肿大，表面有大小不等的紫蓝色或黑蓝色囊泡。可局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等含血囊腔，由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。Disse间隙扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏。内皮细胞和Kupffer氏细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、脾、骨髓、淋巴结可同时受累[3-7]。本例患者同时有脾脏的病变，在肝移植前因破裂出血而进行了脾切除术。

2.3 临床表现 当含血腔隙数目较少、体积小时，PH可以没有任何临床症状而仅仅在尸检时发现，范围较大者可表现为肝脏肿大，门脉高压，食管胃底静脉曲张，腹水，肝功能衰竭[1-4]。破裂后发生腹腔大出血、休克等[5，7，8]。本例患者病变同时累及肝脏和脾脏，平时无明显症状，后发生脾脏病变破裂出血而进行了脾切除术，术后时有腹胀，查体肝脏肿大，进一步检查肝脏，发现肝内为弥漫性病变。

表1 和PH有关的发病因素

2.4 影像学诊断 肝脏超声在肝硬化背景下表现为均质低回声病灶，在正常肝背景下表现为高回声病灶，当伴有出血时表现为混杂低回声，超声造影增强见中心部位回声快速强化[9]。

CT平扫表现多样化，主要取决于病灶大小、病灶内是否有血栓形成、是否有出血。一般表现为边界清楚的低密度灶，当有血栓时可表现为等密度灶，有出血时为高密度的病灶，小于1cm病灶可表现为正常，病灶内偶有钙化[6，8，9]。增强扫描表现为轻度、中度到重度强化不等，从动脉期、门脉期到延时期，随着时间的延长，一般呈现逐渐“向心性”强化。当含血囊腔与肝窦状隙相通时，表现为和肝内血管强化程度一致的强化，当含有血栓时，则表现为不强化的病灶。

MRI对亚急性期囊腔内出血，表现为短T1长T2信号，对于慢性期出血，则表现为长T1长T2信号影，若新旧出血同时存在，还可出现液-液平面[4]。增强扫描时强化特征类似于CT增强，多数情况下动脉期表现为环形强化，中心点状强化，类似于“靶征”，门静脉期及延时期继续向心性强化；血肿性病灶表现为边缘强化的结节。

血管造影表现为动脉晚期结节样染色区，随着时间延迟，到实质期、门静脉期时更加明显，表现为逐渐强化的特征[3]。也可表现为囊袋状血管湖或环形结节样染色。

2.5 鉴别诊断

2.5.1 富血供肿瘤及肿瘤样病变 PH虽然为含血囊腔，但因内部是否含有血栓、是否与肝窦状隙相通等原因，影像学表现没有特异性。在动态增强扫描时，动脉期明显强化的病灶，需要与富血供肿瘤及肿瘤样病变进行鉴别[9-12]，如肝腺瘤、富血供转移瘤、肝癌、局灶性结节增生、肝海绵状血管瘤等。一般来讲，PH病灶没有占位效应，即强化后邻近血管没有受压、移位等情况，而肿瘤及肿瘤样病变都有占位效应。但非绝对，如果是多发且囊腔内部血栓形成，可能对邻近血管造成压迫，出现占位效应。在鉴别困难时需要穿刺活检。

2.5.2 囊肿，PH和囊肿的鉴别涉及单纯性囊肿、囊肿合并出血、囊肿合并感染的鉴别。增强扫描病灶强化者可排除囊肿，对于部分不强化的PH，有时与囊肿难以鉴别，尤其是囊肿合并囊内出血的患者。

2.5.3 肝包虫，包虫囊肿壁可强化，内部不会强化，结合包虫接触史，包虫补体试验，典型的表现如“水上浮莲”征，“囊内囊”征等可兹鉴别。

图1-6 女，62岁，肝紫癜病脾切除术后，MRI平扫及增强扫描。 FSE 脂肪抑制T2 加权横轴位，见肝内弥漫分布的、大小不等的高信号影，边界清楚（图1）。 T1加权脂肪抑制横轴位，见病灶呈低信号影（图2）。T1加权脂肪抑制横轴位增强扫描动脉期见病灶呈环形强化，病灶中心见点状强化（白箭）（图3）。 门脉期见病灶继续环形强化（白箭）（图4）。门脉后期冠状位示典型的“靶征”（黑箭）（图5）。 延时期见病灶进一步向心性强化（黑箭）（图6）。

2.5.3 肝脓肿，细菌性肝脓肿的脓肿壁可强化，类似于环形强化的PH，但肝脓肿可为多房性，内部常有分隔存在，类似于“葡萄串”样表现。PH则没有此表现。

2.6 治疗 对于由一定药物或毒物引起的PH，停用药物或远离毒物，可缓解病情；对单发的有破裂出血倾向的PH，要手术切除；对于弥漫性病变，如本例患者，需要进行肝移植。

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