一例睡眠呼吸机依赖线粒体脑肌病患者的护理

刘金平 王 宏 孙 艳 沈 钺

（天津医科大学总医院，天津 300052）

线粒体肌病 （mitochondrial myopathy）和线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopa-thy）是一组由线粒体或核DNA缺陷，导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病,病变以侵犯骨骼肌为主称为线粒体肌病，病变同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病。并且线粒体肌病和脑肌病可以转型，线粒体肌病可发展为线粒体脑肌病。根据临床不同症候群，临床表现复杂多样。我科于2010年8月收治了1例以睡眠时二氧化碳潴留为主要特征的患者，结合临床表现与肌电图、头MRI、胸CT等辅助检查、血清乳酸水平测定、遗传分析等诊断为线粒体脑肌病。通过积极实施个性化治疗和护理，采用了睡眠时应用无创呼吸机方式，收到了满意的效果。现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患者，男性，45岁，主因活动后自觉疲乏劳累、憋气2年余，20天前无明显诱因出现活动后劳累、疲乏、憋气症状逐渐加重并伴有意识障碍1天来我院急诊，急诊行气管插管呼吸机辅助呼吸后意识转清。以气管插管简易呼吸机辅助呼吸方式收入院。查体：意识清，偶有烦躁，有自主呼吸但呼吸肌动度弱。左眼睑下垂，双眼外展不充分，上下视不能，消瘦，双上肢肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅳ极，肌张力偏低，腱反射未引出，T：37.4℃，R：80次/分,BP：128/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），SaO2：79%～86%。患者曾于2年前因表现呼吸肌无力被诊断为 “格林-巴利综合征”，在外院给予气管切开呼吸机辅助呼吸治疗，症状好转后拔管出院，但留有日常活动后轻度疲乏劳累、憋气感。家族史：患者母亲及2个姐姐、1外甥女均有左眼睑下垂症状，其母死于原因不明性呼吸衰竭，外甥女有自觉活动后心率加快、轻度疲乏劳累感。入院后立即给予患者实施气管切开，呼吸机辅助呼吸，模式SIMV。通过对本患者加强呼吸机使用的管理（通过有创呼吸机-试脱机失败-戴机-脱机成功-应用无创呼吸机过程）、血气、生命体征变化监测、指导呼吸肌锻炼、心理疏导、能量合剂应用等治疗护理后。选择了适合本患者的睡眠时应用无创呼吸机的有效方法后收到了很好的疗效，携无创呼吸机好转出院，出院时各项检测指标均在正常范围内。

2 护理

2.1 保持呼吸道通畅

2.1.1 严密观察病情保持气道通畅 患者入院时意识清，自主呼吸存在，呼吸困难，呼吸肌动度差，动脉血气分析SaO277%～88%，表现为呼吸性酸中毒。协助医生进行气管切开，应用呼吸机辅助呼吸，采用SIMV模式，并指导患者尽快适应呼吸机，减少和避免人机对抗。治疗后，SaO2维持在95%～100%，PCO24.66～6.65 kPa。线粒体脑肌病患者具有临床表现各异的特点，动态观察本患者呼吸方式是以胸式呼吸为主，在试行完全脱机的3天中，表现为睡眠时易醒、而后又逐渐出现嗜睡，患者睡眠过程中呼吸肌活动度差、心率加快、氧饱和度逐渐降低、及时协助医生做好血气监测，提供患者动态信息。了解到本患者以睡眠时二氧化碳潴留为主要表现，采取了患者睡眠时戴机，清醒时脱机的治疗模式。

2.1.2 合理的呼吸机连接方法 本例患者要长期应用呼吸机，患者要回归家庭，应用无创呼吸机是最理想的，因无创通气具有患者舒适、无痛苦，可保留语言、吞咽及咳嗽等功能，可避免插管或切开气道所致的多种并发症。但本患者是否适用，尚不明确，又不能盲目拔出气切插管。目前无创呼吸机多为鼻面罩式，尚未见对于气管切开患者直接连接进行治疗的报道。经过小组论证，采取了气切插管接口直接连接无创呼吸机的方式以了解适应情况。操作条件：吸气压，15 cmH2O；呼气压5 cmH2O；呼吸频率，13次/分，治疗效果明显。但是在应用10 h后，患者出现轻度腹胀，考虑气切插管气囊压力偏低，气体从气道溢出进入食道及吞咽反射误入食管所致。采取降低呼吸机吸气压至12 cmH2O，气囊压力由25 cmH2O提高到30 cmH2O，同时给予腹部按摩及热敷，吗丁啉1片，每日3次口服，2天后患者腹胀症状逐渐缓解，SaO2维持在95%～99%、PCO2维持在5.72～7.45 kPa。

2.1.3 呼吸肌锻炼 从有创呼吸机辅助向无创呼吸机过度过程中，需要经过拔出气切插管，气切处需完全愈合后才能应用鼻面罩式呼吸机，全程需要3～5天。患者需要完全脱机。本患者试行完全脱机第3天出现嗜睡、意识模糊，血气分析结果显示呼吸性酸中毒。完全脱机会导致患者再次出现二氧化碳潴留现象，因此在气切拔管前两周开始指导患者在脱机状态下，进行缩唇-腹式呼吸训练〔1〕。指导患者掌握技术要领。根据气切拔管后在睡前、睡眠3 h后和清晨起床前的SaO2、心率分析结果，训练患者呼吸功能，15～20分钟/次。患者在气切拔管完全脱机 4天过程中 SaO2维持在 94%～99%、PCO2维持在 5.59～7.71 kPa。

2.2 心理护理

2.2.1 患者心理指导 本病目前暂无根治方法，需要长期依赖呼吸机辅助治疗。无创辅助呼吸是理想的治疗手段之一。绝大多数患者对无创呼吸机的使用缺乏了解和信心。另外，本患者曾试脱机失败，对撤机产生恐惧心理。根据实际情况，我们加强了与患者及时有效的沟通，了解患者的需求，在撤机前与患者一起制定撤机计划和呼吸运动训练计划。全程严密观察病情、详细记录各种参数，在患者完全脱机的状态下，睡眠时守候在床旁，根据SaO2监测情况及时将患者从睡眠中唤醒，做有效地腹式呼吸，使SaO2维持在92%～98%，减轻患者的恐惧心理，增加了患者的安全感，并适时给予鼓励，得到患者信任，增强了战胜疾病的信心，使患者顺利度过了气切拔管向无创呼吸机过度的危险时期。

2.2.2 家属心理指导 本病属于家族性遗传性疾病，无特效的药物及治疗方法。本患者住院时间较长，脱机困难，经济负担难以承受，因此家属曾有过放弃治疗的念头，给患者造成了很大的心理压力。我们配合医生仔细观察患者的临床表现及各项指征，适合采取无创呼吸机辅助治疗。对家属进行有效地心理疏导，同时多次与生产厂家联系，选择了经济、辅助模式适用本患者的B iPAP型无创呼吸机，得到了家属的信任和积极配合，增进了护患关系，提高了患者和家属的满意度。

2.3 饮食护理 本患者病程长、长期机械通气应激反应强烈，处于高分解代谢状态。根据报道耗能量可增加20%～30%，尿氮排出增加，经痰液排除蛋白质大约4 g/d〔2〕。因此需要充分重视营养补充。全面评估患者的营养状况，给予足够的营养支持，提供足够的热量和氮源，维生素，但要避免摄入过多的糖，因为糖的过多摄入，可使二氧化碳产量增加，加重呼吸衰竭〔3〕。

2.4 出院指导 根据患者和家属的接受能力，采用讲解和书面等能够接受的方式，指导患者及家属进行呼吸机的保养和常见故障的排除，并指导按时吃药、合理膳食、保持心情舒畅、坚持呼吸肌锻炼，指导患者出院后进行散步、太极拳、瑜珈或气功锻炼。避免剧烈活动，定期复查。

2.5 出院后随访 在患者出院后的1个月、3个月、半年分别进行了电话随访，患者做到每天进行散步、气功等呼吸肌锻炼；睡眠时使用呼吸机，能进行家务劳动，活动后无憋气、乏力症状，生活完全自理。复查结果未发生二氧化碳潴留现象，家属与患者均心情愉快。

3 小结

由于本患者表现为睡眠时二氧化碳潴留，曾误诊为格林-巴利综合征，因此护理中要作整体考虑，仔细观察和分析，避免顾此失彼。应根据患者的临床表现制定完整的护理计划，避免因不适当的护理导致病情加重。另外，对于线粒体脑肌病目前的治疗，主要是营养支持治疗、对症治疗、大量维生素、辅酶Q治疗等，无根治的方法。对本患者要高度重视心理护理，使之接受现实、树立信心，多与患者沟通，协助、指导患者完成日常生活，并及时给予鼓励。同时与家属沟通，得到家属的理解和帮助，共同指导无创呼吸机的正确使用和保养。

〔1〕 卢鲜艳，才霞.低肺功能老年肺癌患者围手术期的呼吸道管理[J].护士进修杂志，2009，24（8）：754-755

〔2〕 陶文花，金天未，张贇华.机械通气患者撤机困难的相关因素与护理[J].中国中医急症，2009，18（1）：146-147

〔3〕 贾琪.无创双水平正压通气在心脏手术后急性呼吸衰竭的应用与护理[J].天津护理，2010，18（1）：3-4

（2011-04-08收稿，2011-09-08修回）