系统性红斑狼疮胸部CT征象及其临床意义

康传红

（红安县人民医院，湖北 红安 438400）

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，其特点是产生多种抗细胞核抗原的自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累，肾脏和肺均是重要的靶器官。SLE患者的肺受累远比其他结缔组织病更为常见[1,2]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为肺部感染、胸膜炎、急性狼疮性肺炎、肺泡出血、急性可逆性低氧血症、慢性间质性肺炎（纤维化）、阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、呼吸肌无力、肺动脉高压、肺血栓栓塞、阻塞性肺病、上呼吸道功能障碍[2-4]。SLE病因至今并不明确，据临床及实验研究，认为与遗传因素、环境因素（病毒感染、日光及紫外线、性激素、药物、生物制品及血制品、食品、情绪及心理状态）、免疫反应异常等有关。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑种人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。CT是系统性红斑狼疮肺部病变最好的检查方法，本文研究系统性红斑狼疮肺部CT表现，探讨其临床诊断和应用意义。

1 材料与方法

本文回顾性分析我院住院治疗的红斑狼疮患者48例，其中男2例，女46例，年龄在20～65岁，临床症状持续时间为3个月～20年，本组病例中呼吸道症状为咳嗽、咳痰、咯血和呼吸困难。应用美国GE公司双排螺旋CT进行肺部扫描，扫描范围从肺尖至肋膈角下，层厚2～10mm，间隔10mm。患者接受CT检查时，18例无临床诊断，30例患者已明确诊断为红斑狼疮。

2 结 果

6例患者胸部CT无明显异常改变，其余42例肺部均有不同程度的异常改变。不同程度肺实变14例，表现为一侧或双侧肺叶或段肺实变，伴双肺弥漫性斑片影或单、双侧胸腔积液及不同类型的肺内结节。CT可见磨玻璃样影42例，部分磨玻璃影内可见不同程度的软组织结节影。胸膜肥厚（36例），其中胸膜增厚28例，单纯的或伴有胸膜增厚的单侧或双侧胸腔积液18例，有8例伴有心包膜肥厚或心包下积液。肺血管改变6例 ，表现为肺动脉高压，肺动脉主干增宽，其中两侧肺野表现为马赛克样斑片状密度增高影，即马赛克征。纵隔及腋下淋巴结增大17例，其短轴直径为10～20mm，分布在气管隆突下和血管前间隙及两腋下，均为多发淋巴结肿大。CT还可见小叶间隔增厚（39例）、界面征（28例）、胸膜下线征（16例）、肺内蜂窝样改变6例、肺囊肿样改变4例。部分患者经治疗两周至1月后复查CT后，可见肺实变及磨玻璃样影比较容易发生变化（好转或加重），肺间质病变轻者（两肺散在的磨玻璃密度影、小叶内间质增多和小叶间隔增厚，且多分布在胸膜下区；或合并有胸膜下弧线影、肺内片状实变和小结节影）可以好转、减轻，肺间质纤维化重者（CT表现可出现网织影、纤维条索影、蜂窝状影、牵拉性支气管扩张弥漫纤维化等）及胸膜改变、纵隔淋巴结肿大者治疗后病灶改变不明显。

3 讨 论

系统性红斑狼疮的肺部病变可归结于疾病本身对肺部结缔组织直接侵犯的结果，也有些是源于其他组织器官受累后的继发改变，原发病变包括浆膜病变、狼疮性肺炎、肺间质病变、肺血管炎、肺出血、支气管改变和肺动脉高压，继发病变包括机遇性肺炎，药物性肺炎及心、肾功能衰竭引起的肺、胸膜改变。与其他结缔组织病相比，系统性红斑狼疮肺部受累更为常见，最常受累的部位依次为浆膜、肺实质和肺血管。事实上间质性病变的早期是以肺实质的改变开始的，本组病例见到的许多诸如磨玻璃样病变和弥漫肺泡渗出性改变，可能是间质性病变的早期病理过程，可能红斑狼疮造成的肺间质受累的病理过程不像其他结缔组织病的肺部侵犯那样，具有迅速发展成肺纤维化的倾向，因此形成了肺实质改变多，间质纤维化改变少的临床特点。总之，系统性红斑狼疮肺部常受累，CT是目前最好的检查方法。胸膜、肺实质和肺血管改变的CT征象是本病最常见的基本表现，但单一的改变并无特异性，而多种病变的组合和同时出现提示特异性诊断的意义。同时仔细分析、观察和认识SLE的CT征象，对临床早期诊断SLE及判断SLE治疗后疾病的转归有科学的客观依据和临床意义。

SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，为渗出液。年轻患者（多为女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外应考虑SLE的可能性。SLE肺实质浸润的CT征象特征是阴影分布较广、易变，与同等程度的X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色黏稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、黏稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周摄胸片，必要时应行肺部CT检查，结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管黏膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎病死率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）。后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。SLE累及呼吸系统：①胸膜：多为双侧胸膜炎，可以是首发症状。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清中相似或更高，补体降低。②肺浸润性病变：分为：a.急性狼疮肺炎：并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征（ARDS）；b.慢性狼疮肺炎：即弥漫性肺间质纤维化（间质性肺炎，ILD），多见于病程长的患者，肺功能检查呈限制性通气障碍，肺容量降低，一氧化碳（CO）弥散功能是最敏感的检测方法。高分辨率CT（HRCT）联合CO弥散功能检测能早期发现间质性肺炎ILD患者。③肺动脉高压和肺栓塞：二者都和抗心磷脂抗体有关。肺动脉高压还可继发于ILD，而肺栓塞往往由抗心磷脂抗体直接引起。

[1] 陈国桢.内科学[M].2版.北京:人民卫生出版社,1984:749-761.

[2] Todd NW,Wise RA.Respiratory complications in the collagen vascular diseases[J].Clin Pulm Med,1996,3(2):101-112.

[3] Keane MP,Lynch JP.Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus[J].Thorax,2000,55(2):159-166.

[4] Kim JS,Lee KS,Koh EM,et al.Thoracic involvement of systemic lupus erythematosus:CT assessment[J].Radiology,1995,196(3):835-840.