多房性囊性肾癌临床诊治

瞿连喜 黎力平 王翔 丁强

复旦大学附属华山医院泌尿外科，上海 200040

多房性囊性肾癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)临床少见，2004年WHO肾肿瘤分类中将其新命名为一种独立的肾癌。其病理学定义为完全由囊腔构成的肿瘤，镜下囊腔间隔内见小灶状透明细胞，但未形成肉眼可见的结节。由于癌细胞分化良好，因此手术治疗预后较好。按照新的诊断标准，我们对2004年—2009年收治的5例MCRCC的临床特征、影像学、病理表现及预后等进行回顾性总结，现报告如下。

1 资料和方法

本组患者5例，其中男性3例，女性2例。年龄43～57岁，平均52岁。其中部位位于左侧的3例，右侧2例。腰痛就诊1例；体格检查发现4例；1年前初诊为肾囊肿，随访B超及CT检查囊肿密度增高、不均匀、囊壁及分隔增厚2例。患者无发热、贫血、体重减轻及腹部肿块等症状。5例患者术前行B超检查，3例以无回声或低回声液性成分为主的多分隔囊性占位，中央可探及中高回声的带状分隔，1例为混合回声的囊实性占位；1例因分隔较少且细小，B超报告为肾囊肿，彩色多普勒检查3例可探及分隔及囊壁点状血流信号，2例未探及。CT平扫或强化，5例均可见囊壁或分隔有局限性不规则增厚，但无明显的肿块或结节。3例囊壁、分隔可被强化，2例强化效应不明显。5例患者中行开放性根治肾切除术3例，肾部分切除2例。5例肿瘤均位于肾包膜内，无局部淋巴结转移，无静脉瘤栓，无患侧肾上腺侵犯。

2 结 果

5例手术标本囊肿直径为3～8 cm，平均5.5 cm。肉眼观察肿瘤与正常肾实质分界清楚，内部多个分隔将其分为大小不等的小囊，囊壁及分隔无明显的实性肿块，囊内有浆液半透明内容物，1例为血性。镜下可见纤维组织构成的囊壁及间隔被覆单层或多层透明细胞，胞质丰富，异型性小，细胞核规则，核仁不明显，核分裂象少。肿瘤以囊性成分为主，无明显坏死改变，均无包膜浸润，无淋巴结转移。病理分级G14例，G21例。TNM分期均为T1N0M0期。5例随访12～24个月，平均20个月，均无病生存，未见复发性转移。

3 讨 论

囊性肾癌(cyxtic renal cell carcinoma，CRCC)是肾癌的一种特殊类型，分为4型：⑴单房囊性肾癌型；⑵多房囊性肾癌型；⑶肾癌囊性坏死型；⑷单纯性囊肿癌变型。各型生物学特性并不相同，其中MCRCC起源于远端肾单位［1］，进展缓慢，恶性程度低，预后良好；而坏死性囊变型是由于肿瘤生长过快，血液供应相对不足，导致缺血坏死，常提示预后不良。MCRCC临床相对少见，约占肾肿瘤1%～4%，男女发病比例为3∶1，平均发病年龄低于囊性肾癌。

根据2004年WHO成人肾肿瘤组织学分类中对MCRCC的定义，其主要病理诊断标准为，肉眼观察为多囊性有包膜的肿块，内有少量黄色实质成分，但无明显的实性结节和出血坏死，镜下可见囊壁和纤维组织构成的间隔覆盖单层或多层肿瘤上皮细胞，细胞类型以透明细胞为主，细胞分化良好，核分级低［2］。新的诊断标准对MCRCC进行了更严格的定义，除了含有明显实性肿块或结节的多囊性肾脏占位，但对于肿块中囊性和实性成分所占比例并无明确界定，目前大多数学者主张每视野实性肿瘤细胞成分＜25%作为诊断标准［3］。Aubert等［4］从影像学及组织病理学上对MCRCC和囊性肾癌进行了划分。在影像学上MCRCC表现为缺乏明显实性成分的具有规则较薄囊性的多房性肿块，组织病理学上表现为囊腔间隔或囊壁内有低级别(一般为核分级1级)的透明细胞，不形成明显的癌结节，囊性肾癌明显有不规则的较厚囊壁，囊腔间隔或囊壁内有明显可见的癌结节，且癌细胞级别高于MCRCC。并且建议将囊壁厚度<5 mm作为界定MCRCC一个客观标准，以与囊性肾癌区分。

MCRCC多无特征性的症状和体征，可有腰背部不适、腹痛、或血尿等症状，但非常少见［5］。多数在健康体格检查或其他疾病时偶然发现。

影像学检查可提供最直接的诊断依据。B超检查多表现为境界清楚的多囊性肿块，依据液体性质和有无实性成分的不同，囊内液体表现为低回声或无回声区域，一些小囊中也可有高低回声混杂的区域。彩色多普勒超声检查能够显示囊腔间隔中血流情况，提示恶性线索，更有助于诊断。因此，B超可作为常规筛选手段。本病CT检查多表现为境界清晰的，多囊性肿块，含有浆液性、血性浆式混合性液体，平均CT显示囊性占位为低密度影，增强扫描后间隔可有轻度强化，CT均值增强后增加约20～30 Hu。对于直径＞3 cm病变，影像学检查有可能完全确诊［6］，但对于直径＜3 cm病变，CT有时显示实性肿块，难以和伴囊性变或出血坏死的肾癌鉴别。MRI检查肿瘤在T1和T2加权象依据蛋白性液体或出血均呈高信号，增强后呈不规则强化。

MCRCC无论肿瘤大小、分期、囊肿数目均可经外科手术治疗治愈。手术方式包括根治性肾切除、单纯性肾切除术、保留肾单位手术。一般认为，肾癌直径≤4 cm时，行保留肾单位手术与根治性肾切除术，患者的预后差异无统计学意义。目前认为，MCRCC直径≤4 cm应考虑行保留肾单位手术，这与小肾癌的行保留肾单位手术的指征相一致［6］。本组患者行肾部分切除术预后良好。依据2004年WHO诊断标准，尚未发现此类肿瘤有复发和转移的现象，在术前诊断考虑MCRCC时，应尽可能行保留肾单位手术。MCRCC预后良好。Suzigan等［7］根据2004年WHO诊断标准综合文献报道45例MCRCC，其中T1a24例(53%)，T1b13例(29%)，T27例(16%)，T3a1例(2%)；患者术后随访1个月～17.9年，平均66个月，均无复发，5年生存率100%；提议应将MCRCC重新命名和分类，以提示该肿瘤大多数为良性，并推荐低度恶性潜能的多房性囊性肾细胞癌作为这一病变的合理名称。

［1］ HARTMAN D S, DAVIS C, JOHNS T, et al. Cystic renal cell carcinoma［J］. Urology, 1986, 28: 145-153.

［2］ LOPEZ-BELTRAN A, SCARPELLI M, MONTIRONI R, et al. 2004 WHO classification of the renal tumors of the adults［J］. Eur Urol, 2006, 49: 798-805.

［3］ IMURA J, ICHIKAWA K, TAKEDA J, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a clinicopathological, immunoand lectin histochemical study of nine cases［J］. APMIS,2004, 112: 183-191.

［4］ AUBERT S, RINI L, DELOMEZ J, et al. Cystic renal cell carcinomas is preoperative recognition of multilocular cystic renal cell carcinoma possible? ［J］. J Urol, 2005, 174:2115-2119.

［5］ NASSIR A, JOLLIMORE J, GUPTA R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: A series of 12 cases and review of the literature［J］. Urology, 2002, 60: 421-427.

［6］ 秦自科,杨建安, 张钉钻, 等. 局限性肾癌保留肾单位手术治疗分析(附63例报告)［J］. 中国癌症杂志,2008,18(3):209-211.

［7］ SUZIGAN S, LOPEZ-BELTRAN A, MONTIRONI R, et al.Multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential［J］. Am J Clin Pathol, 2006, 125: 217-222.