Wegener肉芽肿缓解期视神经炎1例

2011-02-10 10:58俞兴源
中国中医眼科杂志 2011年4期
关键词:视盘神经炎肉芽肿

任 芳 俞兴源

1 病例报告

冯某,男,61岁,主因发现右眼视物不清十余天于2011年1月14日入院。患者因2003年4月诊断为Wegener肉芽肿并于外院行鼻部手术,2003年10月复发,再次行手术治疗,术后化疗6个月。现使用双氯芬酸钠缓释片控制,病情稳定。自诉半个月余前无明显诱因发现右眼视物不清,眼前如有白雾遮挡,伴有头部憋闷感,眼胀、眼涩不适等症状。入院时检查:视力:右眼:0.12-1,左眼:1.0,矫正不提高。 眼压:右眼:14.8 mmHg,左眼:17.7 mmHg。双眼前节未见明显异常,右眼瞳孔圆,直径4 mm,对光反射略迟钝,左瞳孔圆,直径3 mm,对光反射灵敏。双瞳孔区晶状体皮质轻度混浊,核硬度Ⅰ级,玻璃体轻度混浊。眼底:右眼视盘色淡红,颞侧颜色稍淡,鼻下方边界欠清,C/D=0.3;左眼视盘色淡红,边界清,C/D=0.3。双眼视网膜血管走形大致正常,动脉细,反光强,A/V=1∶3,动静脉交叉征(+),黄斑中心光反射欠清。动态视野:右眼中心暗点,左眼中心视觉敏感度略降低。眼电生理(F-VEP):右眼P100峰潜时延迟,振幅正常,波形分化不良;左眼P100峰潜时轻度延迟,振幅大致正常。OCT:右眼视神经纤维层增厚(125μm),左眼视神经纤维层厚度大致正常。FFA:右眼视盘充盈略延迟,晚期轻度荧光渗漏,视网膜未见明显异常荧光。眼动脉彩色多普勒超声:双侧眼、视网膜中央及睫状后短动脉未见异常。颈动脉彩色多普勒超声:双侧颈部动脉硬化斑块形成。患者入院后右眼视力继续下降至无光感。查眼眶MRI:不除外右侧视神经炎,副鼻窦炎,筛窦术后改变。结合病史、症状、体征及辅助检查结果,诊断为右眼视神经炎,予静脉滴注甲泼尼龙 1 g,日 1 次,×3 d,500 mg,日 1 次,×3 d,后改为口服甲泼尼龙48 mg,日1次,并逐渐减量。配合改善循环、营养神经药物及滋补肝肾,安神明目之中药方剂,患者视力上升至1.0。口服激素减量至36 mg时,右眼视力再次下降至0.6。后维持口服甲泼尼龙36mg,日1次,5 d后减为32 mg,视力下降至0.5。配合球周注射曲安奈德 30 mg,1次,视力随后稳定至0.6+,动态视野提示较前明显好转,OCT提示右眼视神经纤维层厚度降至正常范围。病情稳定后出院。

2 讨论

Wegener 肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种病因不明、多系统受累的复杂性致死性疾病,其病理特征为中小血管(偶见大动脉)的坏死性肉芽肿性血管炎。WG的发病机制尚不清楚,多数学者认为免疫介导的损伤机制〔1〕可能是发病的最重要部分。目前尚无诊断WG的金标准,抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA) 的胞浆型(c-ANCA)对WG诊断的特异性很高,活动期阳性率及特异性可达98%以上〔2〕。WG的治疗主要采用糖皮质激素联合应用免疫抑制剂(主要是环磷酰胺),急性期缓解率可达90%。

眼是WG的重要靶器官,受累率为28%~58%〔3〕。包括眼球,附属器及视路在内的任何一个部位都可能累及。眼前节主要表现为双眼或单眼的角膜缘浸润,巩膜炎及睫状体坏死性肉芽肿;眼眶受累时多侵犯双眼,临床上最常表现为眼球突出的症状,而这类患者视力丧失的最常见原因多为炎性假瘤,眶蜂窝织炎,以及伴有视神经病变〔4〕。眼后节多表现为视网膜血管炎〔5〕。眼附属器受累表现为泪囊炎,鼻泪管阻塞,眼睑包块,坏死〔6〕。联合全身药物和眼科早期干预可以减轻眼部病损程度,单纯全身应用药物对于眼部并发症的改善不满意。眼部治疗目的是缓解眼部的症状及并发症〔2〕。

本例病患者出现单眼亚急性视力下降,虽然无明显眼球转动痛症状,但结合视野、F-VEP、OCT及FFA的检查结果,视神经炎诊断可以明确。由于住院期间未行ANCA检查,是否是由于WG引发眼部受累,尚需加强随访并进一步研究与探讨。但治疗方面均应以足量、规范的激素治疗为主。对于就诊于眼科的有WG病史的病人,首先应考虑WG眼部受累的情况,同时进一步检查明确诊断。应常规行ANCA及影像学检查,必要时进行组织活检,多科会诊参与治疗。值得注意的是,激素冲击治疗应足量,减量速度要慢,尤其是对于激素敏感的病人。Wegener肉芽肿是一种致死率很高的疾病,临床应早诊断早治疗,减轻眼部病损,延长缓解期和生存期。

[1]Gencik M,Borgmann S,Zahn R,et al.Immunogenetic risk factors for anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)-associated systemic vasculitis[J].Clin Exp Immunol,1999,117(2):412-417.

[2]谢英,罗灵,黄一飞.Wegener肉芽肿研究进展及眼部表现[J].国际眼科杂志,2006,6(4):869-871.

[3]Fauci AS,Haynes BF,Katz P,et al.Wegener’s granulomatosis:prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years[J].Ann Intern Med,1983,98(1):76-85.

[4]Perry SR, Rootman J,White VA.The clinical and pathologic constellation of Wegener granulomatosis of the orbit[J].Ophthalmology,1997,104(4):683-694.

[5]Spalton DJ,Graham EM,Page NG, et al.Ocular changes in limited forms of Wegener’s granulomatosis[J].Br J Ophthalmol,1981,65(8): 553-563.

[6]Fortney AC,Chodosh J.Conjunctival ulceration in recurrent Wegener granulomatosis[J].Cornea,2002,21(6):623-624.

猜你喜欢
视盘神经炎肉芽肿
视神经炎的悖论
视盘水肿患者频域光学相干断层扫描测量结果分析
伴视盘出血的埋藏性视盘玻璃疣患者的临床特点和眼底影像特征陈秀丽
克罗恩病肉芽肿检出率相关因素分析
视盘内出血伴视盘旁视网膜下出血1例
早期多发幼年黄色肉芽肿1例
针灸对不同损伤程度面神经炎患者治疗效果的影响
5100 阳性不典型幼年性黄色肉芽肿一例随访观察并文献复习
分枝杆菌感染肉芽肿体外模型的建立和验证
多联疗法治疗面神经炎39例