青少年儿童单耳极重度聋108例相关病史分析

王斌 吴拥真 迟放鲁

·临床研究·

青少年儿童单耳极重度聋108例相关病史分析

王斌 吴拥真 迟放鲁

目的分析青少年儿童单耳极重度聋的相关病史。方法回顾分析2006年7月至2010年7月我科收治的108例青少年儿童单耳极重度聋患者的临床资料，所有病例均行详细的病史采集、耳科检查、纯音测听及高分辨率中耳及内耳CT扫描检查。结果病例中有流行性腮腺炎病史者62例，水痘病史者17例，麻疹病史者5例，流行性脑膜炎病史者4例，不明病史者20例。纯音测听显示一侧全聋90例。所有病例鼓膜完整，CT扫描检查未见内听道占位及中内耳畸形。结论青少年儿童单耳极重度聋多与病毒感染相关，其中腮腺炎病毒最常见。(中国眼耳鼻喉科杂志，2011，11：33-35)

感音神经性聋； 腮腺炎; 青少年； 儿童

感音神经性聋是指内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢发生器质性病变，阻碍了声音的感受和分析或影响了声音信息的传递，从而引起听力减退或听力丧失。有文献[1]将在500、1 000、2 000、4 000 Hz频率处的纯音听阈均值大于80 dB者称为极重度聋。我们对本科收治的108例年龄小于18岁的青少年儿童单耳极重度聋病例的相关病史进行分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 2006年7月至2010年7月我科门诊收治的单耳极重度聋患者108例，其中男性62例、女性46例；年龄4～18岁，平均(9.5±1.8)岁，小于7岁者16例，7～12岁者80例，大于12岁者12例；就诊时间在相关疾病治愈后0.5～4.0年，平均(2.5±0.5)年。多为患者或家长无意中发现。108例患者中，左侧聋60例，右侧聋48例。

所有患者均否认外伤、药物中毒及家族遗传史，均为足月顺产，患者母亲孕期及分娩期均无病毒感染、产伤和核黄疸史，患者均无中耳炎病史。108例患者中，有流行性腮腺炎病史者62例(57.41%)，水痘病史者17例(15.74%)，麻疹病史者5例(4.63%)，流行性脑膜炎病史者4例(3.70%)，不明病史者20例(18.52%)。所有患者外耳道通畅，鼓膜完整，鼓膜标志清晰。

1.2 方法 对所有患者进行详细的病史采集，并行体格检查、纯音测听(用白噪声掩蔽健耳)及高分辨率中耳和内耳CT扫描检查。

2 结果

纯音测听检查显示所有患者均为感音神经性聋。一侧全聋，对侧听阈在正常范围内者87例(80.56%)，包括有流行性腮腺炎病史者56例、水痘病史者4例、麻疹病史者3例、流行性脑膜炎病史者4例、病史不明者20例；一侧低频残余岛状听力，对侧听阈在正常范围内者17例(15.74%)，包括流行性腮腺炎病史者4例、水痘病史者13例；一侧极重度聋，对侧轻中度聋4例(6.48%)，包括流行性腮腺炎、麻疹病史者各2例。

所有患者高分辨率，中内耳CT扫描均未见内听道占位及中内耳发育畸形。

3 讨论

在耳科门诊经常会碰到单耳极重度感音神经性聋患者。与成年患者不同的是，青少年儿童对发病情况不甚清楚，已经习惯用对侧健耳听。有些患儿甚至对自己的听觉状况全然不知，以为人类听觉本身就是如此；直到学龄期，甚至成年后才偶然发现。

追问病史，青少年儿童单耳极重度聋常与病毒感染有关，其中最多见的是腮腺炎病毒。冬春季是流感、腮腺炎等病毒感染的高发季节，而青少年儿童是上呼吸道感染的易感人群。一些感染了腮腺炎病毒的突发性聋患者可无腮腺炎的临床症状；部分上呼吸道感染者也只表现为轻微咽痛或咽部灼热、咽痒感，易被忽略，故病毒感染史常不明显[2]。腮腺炎病毒是单链RNA病毒，人类是唯一宿主。腮腺炎病毒具有嗜神经性和嗜颗粒组织性，除引起腮腺炎外，还可引起脑膜炎、甲状腺炎、视网膜炎及感音神经性聋等多种并发症。腮腺炎的并发症与腮腺炎症状的严重程度无关，无症状的腮腺炎病毒感染者也可出现并发症[3]。腮腺炎是引起青少年儿童单侧感音神经性聋的重要原因之一。有文献[4]报道，流行性腮腺炎相关耳聋的发生率为1/30 000～1/2 000。Hall等[5]调查了16岁以下的单耳极重度感音神经性聋患者33例，其中15例腮腺炎病史阳性。经腮腺炎与耳聋发病时间关系分析证实，腮腺炎致聋12例，占36%。在腮腺炎病史阴性的18例患者中，可能还有亚临床型或无症状的腮腺炎病毒感染导致的耳聋。杨崇玲等[6]调查的381例患者均在18 岁以前发病，一侧感音神经性聋发生于腮腺炎之后的有47 例，考虑耳聋与腮腺炎关系密切。在病史不明确的278 例患者中，也不能完全排除腮腺炎的可能。因为腮腺炎的临床症状复杂，且有亚临床类型，症状不典型者也难免漏诊。本文资料显示，108例青少年单耳极重度聋患者中，有明确流行性腮腺炎病史者62例，占57.41%；在病史不明的20例中，也不能完全排除亚临床型者无症状型流行性腮腺炎。从拟诊与腮腺炎病毒感染有关的耳聋患者血清中找到腮腺炎病毒标志物，是诊断腮腺炎病毒致聋的最直接证据。有学者[3]在突发性感音神经性聋发病0～63 d的患者血清中发现腮腺炎病毒免疫球蛋白M(immunoglobin-M,IgM)抗体阳性率为7.2%，所有IgM抗体阳性的患者，IgG抗体亦阳性；而在52例IgM抗体阴性的患者中，有36例呈现IgG阳性，说明存在病毒自然感染及疫苗接种后的免疫记忆。

流行性腮腺炎致聋的机制尚未完全阐明。目前倾向于“病毒性内淋巴性迷路炎”学说，认为血循环途径是腮腺炎病毒侵入内耳的主要方式。病毒直接侵入耳蜗，影响Corti器、盖膜以及第8对脑神经的髓鞘。病理研究显示，血管纹、盖膜和Corti器变性、萎缩和前庭膜断裂。Tanaka等[7]指出，在实验性腮腺炎病毒引起的迷路炎中，发现底圈Corti器变性。流行性腮腺炎所致耳聋可以发生在腮腺炎发病前、发病后或腮腺炎病程中，但也有亚临床病例，耳聋多为突发，较严重，尤其是高频的永久性听力损失。听力损失可以呈现3种不同形式，其中最多见的是突发单侧全聋，其次是单侧部分聋，最罕见的是双侧全聋[8]。本文资料显示，流行性腮腺炎相关的单侧全聋患者56例(64.37%)，听力损害严重，属于不可逆性。

水痘很少发生严重的并发症，有时可发生继发性皮肤感染、脑炎、肺炎等，水痘并发耳聋的报道较少。水痘可以合并不同程度的感音神经性聋，个别为不可逆性。有报道[9]提示，无论是儿童还是成人，早期发现听力损害并及时应用抗病毒药及糖皮质激素类药物，听力能够部分或者全部恢复。本组资料中，所有与水痘相关的单侧极重度聋，均未早期发现，从而丧失了治疗时机。麻疹可引起严重的感音神经性聋，耳聋常为双侧性，但亦可有单耳受累。本文资料显示，麻疹相关的感音神经性聋5例，单耳受累3例，双耳受累2例，听力损失严重。流行性脑膜炎是脑膜炎球菌感染或其毒素沿蜗水管或内耳道向迷路蔓延，导致化脓性迷路炎、听神经束膜炎或听神经炎，还可能引起脓毒性血栓性静脉炎或迷路内小血管栓塞。脑膜炎多在疾病早期引起耳聋，多为双耳受累，耳聋程度一般较重，甚至全聋。本文资料中，流行性脑膜炎相关耳聋4例，为单侧全聋，对侧听力正常，比较少见。

青少年儿童单侧感音神经性聋患者由于健耳听力正常， 其言语功能多正常，不易被家长及老师发现，给病因诊断及早期干预带来一定困难。目前难以预测，腮腺炎病毒感染后哪些患者会发生耳聋，也无有效的预防措施，对腮腺炎后耳聋保守治疗效果亦不满意。因此强调预防接种腮腺炎疫苗，防止腮腺炎病毒感染，从而降低耳聋的发生率。对已有一侧全聋的青少年儿童，应注意保护健耳，禁用或慎用耳毒性药物；避免接触噪声，预防感冒。一旦发生中耳炎，应及时治疗。健耳如有不适或听力下降应及时诊治。

[1]王树峰.极重度聋及其听力康复技术[J].中国听力语言康复科学杂志，2007，5(1)：67-70.

[2]Merchant SN，Durand ML，Adams JC. Sudden Deafness：Is It Viral?[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec，2008，70(1)：52-60.

[3]Fukuda S，Chida E，Kuroda T，et al．An anti-mumps IgM antibody level in the serum of idiopathic sudden sensorineural hearing loss[J]．Auris Nasus Larynx, 2001，28(Suppl)：3-5.

[4]Kawashima Y, Ihara K, Nakamura M, et al.Epidemiological study of mumps deafness in Japan[J].Auris Nasus Larynx, 2005,32(2):125-128.

[5]Hall R，Richards H．Hearing loss due to mumps[J]．Arch Dis Child，1987，62(2)：189-191．

[6]杨崇玲，李斐，薛晓红,等．18 岁以下青少年儿童一侧全聋的调查分析[J]．临床耳鼻咽喉科杂志，2004，18(4)：236-237．

[7]Tanaka K， Fukuda S， Suenaga T， et al．Experimental mumps virus-induced labyrinthitis：immunohistochemical and ultrastructural studies[J]． Acta Otolaryngol Suppl，1988，456(3)：98-105.

[8]王轶，杨文东.流行性腮腺炎性聋[J].听力学及言语疾病杂志，2004，12(1)：63-64.

[9]曹宁，舒红莉．水痘并发耳聋二例报告[J]．中国厂矿医学,2002，15(4)：349-350．

2010-11-11)

(本文编辑 杨美琴)

Analysisofrelevanthistoryofunilateralprofounddeafnessin108adolescentsandchildren

WANGBin，WUYong-zhen，CHIFang-lu.DepartmentofOtorhinolaryngology，EyeEarNoseandThroatHospital,FudanUniversity，Shanghai200031，China

Corresponding author：CHI Fang-lu，Email：chifanglu@yahoo.com.cn

ObjectiveTo investigate the relevant history of unilateral profound sensorineural deafness in 108 adolescents and children．MethodsRetrospective analysis was performed in 108 adolescent and children patients with unilateral profound sensorineural deafness, who were presented from July 2006 to July 2010. All patients accepted history collection, otologic examination, pure tone audiometry and the middle and inner ear high-resolution CT scan.ResultsHistory of mumps was found in 62 cases, chickenpox in 17 cases, measles in 5 cases and epidemic meningitis in 4 cases. And no clear case history was observed in 20 cases． Pure tone audiometry showed unilateral profound deafness in 90 patients. The tympanic membranes were intact in all cases. CT scan showed no space-occupying lesion in the internal acoustic meatus and no middle and inner ear deformation.ConclusionsThe unilateral profound deafness in adolescents and children was possibly correlated with viral infections, especially parotitis virus.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2011,11:33-35)

Sensorineural deafness; Parotitis; Adolescent; child

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031

迟放鲁(Email：chifanglu@yahoo.com.cn)