我国165例腹膜恶性间皮瘤临床特点

梁建华，蒋祖福，杨余沙

腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignant mesothelioma，PMM）又称原发性腹膜间皮瘤，是起源于腹膜间皮细胞，具有向上皮细胞和纤维母细胞双向分化能力的肿瘤，是一种少见的疾病。我们综合近10年来我国报道的腹膜恶性间皮瘤病例进行分析，以期提高对PMM的认识，对临床早期诊断有所帮助。

1 资料与方法

1.1 文献资料 以腹膜恶性间皮瘤为检索词，分别对中国期刊网全文数据库、维普资讯网中文科技期刊数据库在2000—2010年期间发表的中文临床报道进行检索。

1.2 纳入标准 报道的病例要有患者的一般资料介绍，有临床表现，有确诊的方法及病理检查结果。排除非原发于腹膜的恶性间皮肿瘤病例，并根据作者姓名、单位及其报道病例的时段，排除重复报道的病例。

2 结果

共得有效文献32篇，其中个案报道23篇，回顾性分析9篇，来源于20个省市。总报道病例165例，其中男93例，女72例，年例17～74岁。134例有大体病理类型的报道中，弥漫型104例，局限型30例。107例有首发症状报道的病例中，首发症状以腹胀、腹痛为最常见，其次为消瘦、乏力、腹块及纳差等。146例有腹水相关记载的病例中，仅有6例在就诊时无腹水，腹水性质渗出性122例，血性16例，乳糜性2例。158例病例中有相关B超及CT等影像学改变的描述，157例有阳性的改变。50例有明确记载病人首次诊断时发生误诊的情况，以误诊为结核性腹膜炎最多见，31例，其次是消化道肿瘤10例，妇科肿瘤6例，肝癌3例。165例中，共有71例通过剖腹探查取得了确诊，其次为腹腔镜活检59例，穿刺活检12例，腹膜活检11例，腹水细胞学检查10例，尸检2例。共83例病例有治疗方法的报道，散见于上述17篇文献中，治疗方法有肿块切除或部分切除，腹腔化疗或全身化疗以及上述方法的综合应用。共有75例病人有随访结果的报道，确诊后生存期自16 d至大于5年不等，约有35例病人存活超过1.5年。所以，估计经综合治疗后的病例，中位生存期约1.5年。但仅有9例病人存活超过3年，3例大于5年。有较长生存期的病例，均见于接受积极的综合治疗后的病例。

3 讨论

PMM是一种较为罕见的疾病，人群发病率为百万分之1～2。多发于40岁以上的人群，但各个年龄段均可发病。本病起病隐匿，临床表现多样，极易误诊，确诊时多为晚期，预后极差[1]。近年来通过电镜观察及细胞培养，观点基本趋于一致，认为间皮瘤来源于多潜能的间叶细胞[2]。

恶性间皮瘤的病因复杂，石棉接触史是公认的致病因素之一。动物模型及临床研究显示，毛沸石、微粒型的镍化合物、放射性核物质、猿病毒40(Simian vacuolating virus 40，SV40)等均与其发生有关，SV40独立或作为石棉纤维的协同因子诱发弥漫性恶性间皮瘤，已在动物模型中得到证实[3]。恶性腹膜间皮瘤早期无侵犯性，亦少转移。病情发展较迅速，在腹膜及网膜表面扩散，引起腹膜纤维性增厚和肠系膜缩短，形成广泛粘连和腹水[4]。腹膜间皮瘤主要沿腹膜匍匐样生长，很少直接侵入脏器内部，但可经血行及淋巴道转移，常见肝及淋巴结转移，少见远处转移。PMM分为局限型和弥漫型两型，局限型可见脏器及腹膜表面结节状肿物，多个结节可融合成一团。弥漫型常可见腹膜上有大小不一的暗红色或灰白色结节，常伴腹腔内广泛致密的粘连，使脏器成“冰冻状”。腹水是PMM最常见的影像学表现，但缺乏特异性，较易与卵巢癌、结核性腹膜炎、原发和腹膜转移性肿瘤相混淆，临床首次诊断率不高。对于PMM的诊断，除仔细分析临床表现外，主要靠病理诊断，并常需结合组织学形态、免疫组化以及电镜下的超微结构确诊[5-7]。腹水占首诊时临床表现的96%，且多为渗出性，并常伴有低热等表现，极易误诊为较为常见的结核性腹膜炎，占所有误诊病人的60%。尽管抽取腹水行细胞学检查简便易行，但除非有大量的肿瘤细胞脱落，否则腹水细胞学检查有很高的假阴性率。本组165例中，仅有10例通过腹水细胞学检查明确诊断，占6%。剖腹及腹腔镜探查活检是最为有效的确诊手段，本组近80%的病例通过上述方法取得明确诊断。可以预见，随着腹腔镜技术的广泛应用，腹腔镜探查将被更加频繁地使用。尽管PMM罕见，临床医生仍需对此疾病要保持足够的警惕，对于不明原因的顽固性腹水，应早期行剖腹或腹腔镜下探查，以明确诊断。

PMM尚无理想的治疗方法，其获得诊断时多属晚期，失去了手术完全切除瘤体的机会。大多数病人在获得诊断后1年内死亡，中位生存期为6～12个月[8]。瘤细胞减灭手术联合腹腔热灌注化疗及放疗，可以延长病人的生存期。腹腔内化疗常用的药物有氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、顺铂、培美曲塞二钠等。有研究表明，经瘤细胞减灭手术联合腹腔热灌注化疗治疗后，有一半的病人生存期可达5年[9]。所以，积极的综合治疗措施，对PMM病人仍有一定的价值。

[1]刘复生,刘彤华.肿瘤病理学[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:975-976.

[2]林冬梅.间皮瘤的病理形态观察[J].中国医刊,1999,34(1):33.

[3]Kane AB.Animal models of malignant mesothelioma[J].Inhal Toxi⁃col,2006,18(12):1001.

[4]Taub RN,KeohanmL,Chabot JC,et al.Peritoneal mesothelioma[J].Currt Treat Options Oncol,2000,1(4):303.

[5]Sivertsen S,Berner A,Michael CW,et al.Cadherin expression inovari⁃an carcinoma and malignant mesothelioma cell effusions[J].Acta Cytol,2006,50(6):603.

[6]Ordonez NG.Immunohistochemical diagnosis of epithelioid mesothe⁃lioma:an update[J].Arch Pathol Lab Med,2005,129(11):1407.

[7]Hammar SP.Macroscopic,histologic,histochemical,immunohis-toch⁃emicaland ultrastructuralfeatures ofmesothelioma [J].Ul⁃tra-struct Pathol,2006,30(1):3.

[8]Cunha P,Luz Z,Seves I,et al.Malignant peritoneal mesothelioma diagnostic and therapeutic difficulties[J].Acta Med Port,2002,15:383.

[9]Kusamura S,Younan R,Baratti D,et al.Cytoreductive surgery fol⁃lowed by intraperitoneal hyperthermic perfusion:analysis of mor⁃bidity and mortality in 209 peritoneal surface malignancies treated with closed abdomen technique[J].Cancer,2006,106:1144.