先天性胆总管囊肿的外科治疗

杜庆云，韩恩崑，杨连营

先天性胆总管囊肿以10岁以下儿童多见，但成年后发病被确诊治疗的也不少见。现将我们近10年收治的36例分析如下。

1 临床资料

本组36例，男8例，女28例；年龄3～56岁，平均23.6岁。均有腹痛及黄疸史，29例有发热史，16例有腹部包块，同时存在腹痛、黄疸、腹部包块16例。均行B超检查确诊，并加CT或MRCP检查进一步明确诊断。

1.2 手术方式 行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术32例，行囊肿切除、肝左叶切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术2例，2例Caroli病行囊肿前壁切除及部分肝组织切除、囊肿空肠Y型吻合术。

1.3 治疗效果 本组术后1例发生胆瘘经保守治疗痊愈。2例成年病人术后病理报告囊肿恶变。随访10月～10年，平均5.3年，全部病人生活质量优良。

2 讨论

先天性胆总管囊肿是一种少见的先天性疾病，但在亚洲尤其是中国及日本并不少见。此病女性较多，主要发生于10岁以下儿童。按Flanigan型分为Ⅴ型:Ⅰ型为肝外胆总管囊状或梭形扩张，Ⅱ型为胆总管侧壁憩室形成，Ⅲ型为胆总管末端扩张，Ⅳ型为兼并肝内胆管扩张，Ⅴ型为肝内胆管囊状扩张（Caroli病）。其发病率以Ⅰ型占多数，约占77～90%。本组Ⅰ型28例，占77.9%。

先天性胆总管囊肿的典型临床表现:女性患儿，腹痛，黄疸，上腹肿块。在当今影像学诊断条件下，诊断不困难。MRCP和ERCP能明确本病的分型及胆胰管有无异常分流，了解胆道内有无结石、狭窄及有无恶变，对制定手术方案有很大帮助。

目前胆总管囊肿治疗基本已达成共识，力求切除囊肿，以消除病变。行肝管空肠Roux-en-Y型吻合，以重建胆道进行胆胰分流，预防癌变。囊肿外引流术一般只用于发生急性化脓性胆管炎时的引流减压，以利择期手术。单纯的囊肿空肠引流术已被摒弃，因其伴有较高的并发症发生率，常需再次手术[1]。对于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型先天性胆总管囊肿,行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y型吻合术已是目前的标准术式，囊肿全切除无论是在理论上还是在实际上均是合理的术式。本组32例行囊肿切除、肝总管空肠吻合术，效果良好。对于Ⅳ型在采用囊肿切除、肝管空肠吻合术基础上是否加行对肝内胆管扩张的相应肝叶切除还有争议。近年有文献报道[2],对Ⅳ型采用囊肿切除、肝管空肠吻合术，术后效果良好，但要定期复查，早期发现肝内胆管结石及癌变。我们倾向于肝内胆管囊状扩张局限在一侧肝叶的行一侧肝叶切除或半肝切除。本组2例Ⅳ型采用该术式，术后效果良好。

关于Ⅴ型（Caroli病）可分为两型:Ⅰ型又称单纯型，只有肝内胆管囊状扩张，无肝纤维化和门静脉高压症。又分为Ⅰa型，囊肿位于肝周围、局限于一叶或一侧；Ⅰb型，囊肿位于肝的中央，与肝门处肝管相通。Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型，除肝内胆管扩张外，尚伴有肝纤维化、肝硬化和门静脉高压症[3]。我国以Ⅰ型常见，Ⅰa型行肝叶或肝段切除能彻底治愈。Ⅰb型由于囊肿直接与肝门主要胆管相通，周围毗邻门静脉等重要结构，完全切除困难，应尽量切除囊肿前壁及部分肝组织至肝门处，在最低位行大口径囊肿空肠吻合术。对于Ⅱ型，肝移植是有效的根治方法[4]。

术后主要的并发症是胆道逆行感染，也是目前手术治疗先天胆总管囊肿需进一步探讨的问题。究其原因，主要与胆汁引流不畅及肠内容物反流有关，而造成胆汁淤积的病理基础是吻合口或肝内胆管狭窄。Todani等[5]认为行肝总管远端吻合者，常因吻合口狭窄而继发胆管炎。在Ⅳ型胆总管囊肿中，有不少合并肝门部狭窄而致胆管炎者。故许多学者认为，在切净囊肿的基础上，以行大口径吻合为原则，可行胆道整形或肝门成形，以防吻合口狭窄。为防胆肠反流，桥袢要有足够长度，一般40～50cm。其次，近端与桥袢常规并行缝合6～8cm,使两空肠袢成Y型，有利于防止反流。我院常规采用大口径吻合，以及桥袢长度40cm，而空肠袢成Y型的方法，目前尚未发现逆行感染的现象。另外尚有许多改良方法，如桥袢做人工套叠术、空肠矩形瓣膜成形术、胆管-间置空肠人工乳头-十二指肠吻合术等。

应重视先天性胆总管囊肿的诊治及术后随访，减少胆总管囊肿术后的并发症，探索防止先天性胆总管囊肿癌变的新术式。对于Ⅱ型Caroli病人，肝移植治疗是行之有效的方法。

[1]彭淑牖，史留斌,彭承宏.先天性胆总管囊肿诊治[J].中华外科杂志，2001,39(12):915.

[2]彭淑牖，王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症[J].中国实用外科杂志，2002,22(7):390.

[3]王坚，杨林华.Caroli病合并肝内胆管结石的病因及诊治[J].中国实用外科杂志，2009,29(7):554.

[4]Guy,Congnel,Dranssart,et al.Caroli's disease:magnetic eso⁃nance imaging featlores[J].Eur Radiol,2002,12(11):2730.

[5]Todani T,Urushihara N,Watenabe Y,et al.Pseudopancreatitis in choledochal Cyst in children:intraoperative study of amylase lev⁃els in the serum[J].J pediatr surg,1990,25:303.