小儿不完全川崎病56例回顾性分析

王宏磊

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童最重要的后天性心脏病之一。在世界范围内,川崎病的发病有明显的种族差异和年龄特征,在不同的国家和地区也有明显差异。川崎病的诊断主要依靠临床表现,心脏超声对其诊断有重要作用,但缺乏敏感的特征性诊断指标,故对不完全川崎病的诊断仍有困难。其与典型川崎病合并冠状动脉损害的概率相似,在疾病早期应用丙种球蛋白可减少并发症,故对不完全川崎病的早期诊断很重要。现将本科收治的不完全川崎病56例分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2000-01/2010-01河南省安阳市中医院儿科收治住院的不完全川崎病患儿56例,其中男32例,女24例;年龄<1岁 30例,～3岁12例,～5岁10例,～10岁3例,>10岁1例。

1.2 诊断标准 持续发热5 d以上,其他临床表现不足4项,无冠状动脉病变依据,排除其他需与川崎病鉴别的疾病,且临床始终怀疑川崎病,称为不完全川崎病[1,2]。

1.3 纳入标准 (1)符合不完全川崎病的诊断标准;(2)有完整病史、血液生化检查和心脏超声检查结果的住院患儿;(3)病程中查心脏超声有冠状动脉损害或可排除其他与川崎病相鉴别的疾病。

1.4 排除标准 (1)其他发热出疹性疾病,如葡萄球菌或链球菌感染引起的猩红热和中毒性休克综合征;(2)由肠道病毒、EB病毒等引起的感染;(3)变态反应性及风湿性疾病;(4)临床基线资料不完整的病例。

1.5 治疗方法 均给予阿司匹林片(山东鲁抗医药股份有限公司,批号:0821201)50～100 mg/(kg·d),分3次口服,体温正常改为5～10 mg/(kg·d),每日1次顿服。潘生丁片(山西临汾云鹏药业有限公司,批号:C090201)3mg/(kg·d),以及维生素C、能量合剂、果糖等营养心肌。对超声心动图示有冠状动脉病变的患儿均给予静脉滴注丙种球蛋白注射液(贵阳黔峰生物生物制品公司,批号:20090416)1 g/(kg·d),连用2 d[3]。对有冠状动脉病变高危因素2项的34例患儿先后应用了丙种球蛋白注射液(西安回天血液制品有限责任公司)1 g/(kg·d),连用2 d。对丙种球蛋白效果不佳的予甲基强的松龙注射液(比利时Pfizer Manufacturing Belgium NV,批号:R06740)2mg/kg静脉滴注,每日1次,连用3 d。经大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗后热退,给阿司匹林及潘生丁维持治疗至临床症状逐渐消失,冠状动脉病变消失后停药。

2 结果

2.1 临床特征 小于3岁共42例(75%);均持续发热5 d以上;恢复期均有指、趾端膜状脱皮;唇鲜红、皲裂、干燥28例(50%);双眼结膜充血14例(25%);颈淋巴结肿胀20例(35.7%);皮疹18例(32.1%);心脏杂音10例(17.8%);手足硬性肿胀6例(10.7%)。

2.2 辅助检查 实验室检查白细胞>20×109/L 14例(25%);C反应蛋白增高38例(68.7%);血小板>400×109/L 52例(92.8%);血沉增快 80～90mm/h 32例(57.1%);心电图:窦性心动过速20例(35.7%);心脏超声:冠状动脉扩张16例(28.6%,其中直径3.0～4.0mm 10例,直径4.1～4.5mm 6例);胸片:心影扩大6例(10.7%)。

2.3 不典型表现 有腹痛消化道症状22例(39.3%);咳嗽呼吸道症状16例(28.6%);胸片提示支气管肺炎10例(17.9%);肝功能异常6例(10.7%);有精神萎靡、易激惹6例(10.7%);不典型皮疹6例(10.7%);关节肿痛4例(7.1%);尿蛋白阳性4例(7.1%);梗阻性黄疸 2例(3.6%);脑电图异常2例(3.6%)。

2.4 治疗结果 随诊6个月有高危冠状动脉病变因素的34例患儿,均无冠状动脉病变发生;16例有冠状动脉病变者,均于4个月内恢复正常,最短者仅15 d。

3 讨论

川崎病现已成为小儿后天性心脏病的主要原因,按照其诊断标准[4],典型病例不难诊断,而不完全川崎病的临床误诊率较高。早期诊断与治疗对减少冠状动脉病变的发生很重要。故如疑为川崎病,应及时查心脏超声协诊。川崎病冠状动脉的改变从发病第3天即可出现,第6天即可测得冠状动脉瘤,第2～3周检出冠状动脉损害率最高[5]。丙种球蛋白对防止冠状动脉瘤的形成有效,尤其在病程早期(发病7 d内)效果更显著[6]。

本组病例发病以婴幼儿为主,多集中在3岁以下。均有持续发热,均出现亚急性期特征性的指趾端膜状脱皮(它是临床诊断的一项重要依据,但此时多已到病程10 d以后,错过应用丙种球蛋白最佳时机),而其他临床症状的出现率较低,仅为10%～50%。绝大多数病例血小板计数明显升高(92.8%),多数病例C反应蛋白、白细胞升高及血沉增快。部分病例有消化道、呼吸道等症状,给诊断带来一定难度。对持续发热的婴幼儿,白细胞、血小板计数明显升高,血沉增快的病例,给予抗感染等治疗效果不佳者,要考虑到不完全川崎病的可能。对伴有消化道、呼吸道等症状的病例,要综合分析患儿病史、体格检查及辅助检查,动态观察。对疑似不完全川崎病的患儿,及时查心脏超声等协诊。一旦确诊要及时给予丙种球蛋白及阿司匹林等治疗。本组具有高危因素的病例,因及时应用了丙种球蛋白而无冠状动脉病变发生。不完全川崎病的早期诊断相对困难,临床医师要提高认识,综合分析,以便及时诊治。

[1] Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Comm ittee on Rheumatic Fever,Endocarditis,and Kaw asaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association[J].Pediatrics,2004,114(6):1708-1733.

[2] Japanese Circulation Society Joint Research G roup.Guidelines for diagnosisandmanagement of cardiovascular sequelae in Kaw asaki disease[J].Pediatr Int,2005,47(6):711-732.

[3] 应晶,陆燕华,董海平.三种大剂量丙种球蛋白方案治疗川崎病的疗效比较[J].实用医学杂志,2006,22(22):2667-2668.

[4] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2008:698-705.

[5] 薛辛东,李永柏.儿科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:179-182.

[6] 皮光环.川崎病研究进展[J].川北医学院学报,2008,23(1):1-7.