误诊为神经系统疾病的腺样囊性癌9例临床分析

杜 伟 张晓娟 范波胜

1)河南省肿瘤医院头颈科 郑州 450008 2)郑州人民医院 郑州 450003 3)河南焦煤集团中央医院 焦作 454000

腺样囊性癌(ACC)是发生于头颈部较少见的低度恶性肿瘤,易侵犯神经而出现神经受损症状[1],容易被误诊为神经系统疾病。现将我科2006-2011年收治的外院误诊为神经系统疾病的9例腺样囊性癌分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组9例患者中男4例,女5例;年龄46～78岁,平均58岁。误诊时间最短2个月,最长12个月,平均6个月。从事职业:农民5例,工人3例,知识分子1例。

1.2 临床表现 表现为舌部活动受限、伸舌偏向一侧者6例;一侧鼻唇沟变浅、口角歪斜2例;一侧面部麻木、疼痛1例。

1.3 误诊情况 本组患者最初在外院门诊及住院均首先被误诊为神经系统疾病,其中脑梗死5例,舌下神经瘫痪1例,面神经瘫痪2例,三叉神经痛1例。

1.4 确诊情况 9例患者入院后仔细体格检查并经CT及MRI扫描检查提示舌部占位6例,腮腺占位2例,上颌窦占位1例,均行病理活检确诊为腺样囊性癌。

1.5 治疗及转归 确诊后6例行手术治疗配合放疗,2例单纯手术治疗,1例放弃治疗。经随访7例生存,2例死亡。

2 讨论

腺样囊性癌是来源于大、小涎腺或上呼吸道黏液腺的低度恶性肿瘤,1856年由Billroth首次报道,1930年Spies将其正式命名为腺样囊性癌,男女发病率无大差异,或女性稍多,最常见的发病年龄是40～60岁[2]。国内保森竹[2]报道的 96例腺样囊性癌发生的部位主要有:腮腺27例,颌下腺14例,舌下腺21例,腭部18例,上颌窦10例,舌根4例,颊部2例。

腺样囊性癌发病早期常以无痛性肿块较多,生长缓慢,病程较长,数月至数年不等,较似良性肿瘤,肿瘤一般不大,大多在1～3cm,因此当生长在隐匿部位如舌根、上颌窦时难以早期发现。但肿瘤常沿附近的神经生长并侵犯神经而出现神经受损症状,容易被误诊为神经系统疾病。如发生在舌根部的腺样囊性癌侵犯穿越其中的舌神经或舌下神经,导致出现患侧舌知觉和运动障碍等症状;发生在腮腺的腺样囊性癌则侵犯穿越其中的面神经,导致发生一侧鼻唇沟变浅、口角歪斜等面瘫症状;发生在上颌窦的腺样囊性癌,可侵犯上颌神经引起患侧面部疼痛。本组9例患者临床症状即分别为上述原因所致。

分析本组患者误诊原因主要是医师对腺样囊性癌认识不足,不能全面掌握此病,未仔细检查,并且习惯性思维,草率诊为常见疾病,造成误诊而延误诊治,因此应加强对此病的认识。目前,此病的预后主要与患者的发病部位、临床分期、病理分型、神经侵袭情况以及有无远处转移等情况相关[4]。由于此病局部侵袭性较强,并且病变部位在口腔颌面部受解剖条件限制,手术彻底切除肿瘤较困难,尽管术中肉眼切的很净,而病检报告切缘仍有残存。术后给予放疗对减少术后复发和远处转移有肯定的作用,因此,手术加术后放疗可明显提高生存率[5]。

[1]刘宝珠,张振江,陈红,等.口咽部腺样囊性癌8例临床病理分析[J].中国误诊学杂志,2009,9(7):1728.

[2]张梅,徐忠法,陶阳,等.25例舌部腺样囊性癌的临床分析[J].国际口腔医学杂志,2009,36(2):148-151.

[3]保森竹.96例涎腺腺样囊性癌的临床分析[J].青海医药杂志,2008,38(2):9-11.

[4]高璐,王福.涎腺腺样囊性癌40例临床病例分析[J].大连医科大学学报,2009,31(5):545-548.

[5]高太虎,王旭红,米玉录.涎腺腺样囊性癌130例疗效分析[J].中国药物与临床,2004,4(12):966-967.