超声心动图诊断胎儿右旋心伴矫正型大动脉转位1例

左冬梅，王岳恒（河北医科大学第二医院超声科，河北 石家庄 050000）

病例 孕妇，妊娠32周，胎儿超声心动图：腹部横切：大血管及内脏位置关系正常，心脏大部分位于右侧胸腔，心尖指向右前，四腔心清楚显示，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连（图1）；左房侧探及活瓣甩动，长约5.2mm，房间隔中部见卵圆孔无回声区，宽约4mm。心室流出道切面探及两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，肺动脉发自于解剖学左室（图2），主动脉发自于解剖学右室（图3），肺动脉内径明显窄于主动脉内径。室间隔未探及明显回声失落。肺动脉瓣增厚，回声增强。主动脉左弓左降。彩色多普勒：肺动脉内可见较明亮血流，最高流速约135cm/s。

超声诊断：胎儿心脏复杂畸形：①右旋心；②矫正型大动脉转位；③肺动脉瓣狭窄不除外。

孕妇及家属坚持继续妊娠，生后2.5个月超声心动图：先天性心脏病复杂畸形：①右旋心；②矫正型大动脉转位；③肺动脉瓣狭窄；④室间隔缺损（膜部）；⑤卵圆孔未闭（图4，5）。

图1 胎儿超声心动图：右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连（RA：右房；LA：左房；ALV：解剖学左室；ARV：解剖学右室）。图2 胎儿超声心动图：肺动脉发自于解剖学左室（PA：肺动脉；ALV：解剖学左室）。图3 胎儿超声心动图：主动脉发自于解剖学右室（AO：主动脉；ARV：解剖学右室）。图4 生后超声心动图：右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连（RA：右房；LA：左房；ALV：解剖学左室；ARV：解剖学右室）。图5 生后超声心动图：主、肺动脉呈平行排列，主动脉发自于解剖学右室，肺动脉发自于解剖学左室（AO：主动脉；PA：肺动脉；ALV：解剖学左室，ARV：解剖学右室）。

讨论 胚胎学研究表明，在妊娠早期，原始心管的扭转障碍或发育停止造成心脏位置异常。先天性心脏位置异常分为：右旋心、镜像右位心、左旋心、中位心。右旋心[1]又称单发右位心，内脏正位，心脏的主要部分位于右侧胸腔，心尖朝右，心脏轴线指向右方，其心房一定是正位的，一般心脏右位的程度较轻。探查胎儿心脏时，首先应根据胎头和脊柱的位置判断胎儿的左右，横切胎儿腹部，观察胃泡和肝脏在腹腔中的位置，再横切胎儿胸腔，观察心脏在胸腔中的方位及心尖的朝向。注意鉴别由邻近组织的推移致心脏位置的异常。进一步按照三节段分析法判断心房、心室和大动脉的情况。

通常内脏与心房的位置总是一致的，通过左心房与胃泡在同侧，卵圆孔活瓣开向左心房以及上、下腔静脉开口于右心房判断心房的方位。因二尖瓣一定与左室相连，三尖瓣一定与右室相连，根据三尖瓣在室间隔上的附着点更靠近心尖及右心室内膜面粗糙、心尖部有调节束可判断左、右心室。心室流出道切面判断主动脉、肺动脉的起源，三血管-气管切面可显示主、肺动脉的位置关系。矫正型大动脉转位时，主、肺动脉呈平行排列，多数情况下，主动脉位于左前、肺动脉位于右后，本例主动脉在正前，肺动脉在正后。连接关系：右房-左室-肺动脉，左房-右室-主动脉。矫正型大动脉转位合并室间隔缺损者占80%，肺动脉口狭窄占50%。本例胎儿超声心动图室间隔未探及明显回声失落，生后2.5个月室间隔膜部可见约3mm回声失落。因胚胎期肺动脉处于收缩状态，肺循环阻力大,左右心室压力差别小，室缺的分流速度慢，彩色分流敏感性较低，且受仪器分辨率的影响,较小室缺不易发现。胎儿膜部的室缺应仔细观察左室流出道，尽量使声束方向与室间隔垂直，可提高诊断准确率。

本例胎儿时肺动脉流速约135cm/s，主动脉流速约75cm/s，生后探查肺动脉最高流速达366cm/s，主动脉流速约95cm/s。因胎儿肺动脉瓣狭窄呈进展性的，且胎儿肺动脉轻度狭窄时，右室流出道不会产生明显梗阻，无明显压力阶差存在，较难发现[2]，故胎儿期发现肺动脉瓣增厚，回声增强，肺动脉流速明显高于主动脉，肺动脉瓣环处内径明显窄于主动脉，应注意有无肺动脉狭窄的可能。

[1]刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学[M].第2版.北京：科学出版社，2007.308；557；607.

[2]Todros T,Paladini D,Chiappa E,et al.Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum during prenatal life[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2003,21:228-233.