磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点分析

李书剑 黄 月 党 雷 张杰文

河南省人民医院神经内科 郑州 450003

磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点分析

李书剑△黄 月 党 雷 张杰文

河南省人民医院神经内科 郑州 450003

目的探讨磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点,为认识多系统萎缩临床特征及为多系统萎缩的临床诊断提供依据。方法总结3例经临床诊断的多系统萎缩患者,分析其临床特点及磁共振特征表现。结果3例患者均以小脑性共济失调伴有自主神经功能障碍为主要表现,脑桥十字征是其主要的磁共振特征表现。结论以小脑性共济失调为主要表现的多系统萎缩患者,多伴有自主神经功能障碍,脑桥十字征是其特征性磁共振表现,有助于该病的诊断。

多系统萎缩;十字征;临床特点;磁共振

1 病例资料

病例1：患者女,38岁,以“进行性头晕、行走不稳半年”为主诉入院。半年前无明显诱因出现头晕,行走不稳,向两侧倾倒,不伴耳鸣、视物旋转、肢体无力及大小便障碍等,未在意,未经诊治,上述症状逐渐加重,影响日常活动,遂于2010-04-30入我院神经内科治疗。既往体健,否认家族遗传病史。体格检查：T：36.5℃,P：78次/min,R：18次/m in,卧位血压：130/70 mm Hg,立位血压：100/60mm Hg。内科检查无阳性发现。神志清楚,高级智能活动正常,颅神经检查正常,四肢肌肉未见明显萎缩及震颤,肌力V级,肌张力正常,腱反射活跃,深浅感觉正常,双手指鼻试验笨拙,快速轮

替差,双侧跟膝胫试验欠稳准,Romberg征阳性。辅助检查：血常规、肝功能、肾功能、血沉、风湿免疫全套、血清梅毒、HIV抗体及肿瘤标记物均正常,肌电图正常,体感诱发电位示双下肢SSEP延长。头颅MRI矢状位T1W I示可见桥脑腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,小脑萎缩,T2W I可见典型“十字征”,双侧桥臂对称性高信号(图1～2)。此例患者隐匿起病,症状缓慢进展,主要表现为小脑性共济失调、体位性低血压症候群,定位于脑桥、小脑半球及自主神经系统,定性考虑多系统萎缩(MSA-C)。诊断明确后给予B族维生素、维生素E、辅酶Q 10胶囊治疗,嘱其出院后观察病情变化。

病例2：患者男,46岁,以“进行性行走不稳、言语不清3年余,尿失禁9个月”为主诉入院,3年多前无明显诱因出现进行性行走不稳、易摔倒,同时出现言语欠清晰,饮水呛咳和出汗增多。不伴肢体瘫痪、眩晕、大小便障碍,9个月前出现尿失禁,性功能障碍,曾至郑州市及北京市多家医院就诊,诊断为橄榄脑桥小脑萎缩,给予丁苯酞、维生素及中成药治疗,症状无改善,遂于2010-07-05入我院神经内科治疗。既往体健,否认家族遗传病史。体格检查：T：36.2℃,P：78次/m in,R：18 次/m in,卧位血压：130/85 mm H g,立位血压：105/70 mm Hg,内科检查无阳性发现。神志清楚,言语欠清晰,能正确回答问题。定向力、计算力、记忆力正常,额纹对称,眼球各向活动无受限,悬雍垂无偏斜,咽反射存在,伸舌居中,双掌颏反射阳性。四肢肌肉未见明显萎缩及震颤,肌力V级,肌张力偏高,腱反射活跃,左侧巴宾斯基征阳性。深浅感觉正常,双手指鼻试验笨拙,快速轮替差,双侧跟膝胫试验不能完成,Romberg征阳性,蹒跚步态,走一字路不能。辅助检查：血常规、肝功能、肾功能、血沉、风湿免疫全套、血清梅毒、H IV抗体、肿瘤标记物均正常,肌电图、诱发电位正常。头颅MRI(图3～4)矢状位T1WI可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑萎缩,T2WI可见典型“十字征”,第四脑室扩大。患者隐匿起病,逐渐进展,表现为构音障碍、行走不稳以及体位性低血压、尿失禁、性功能障碍等典型的自主神经症状。定位于脑桥、小脑半球及自主神经系统,定性考虑多系统萎缩(MSA-C)。

病例3：患者女,65岁,以“进行性双下肢行走不稳1年余”为主诉入院,1年多前无明显诱因出现双下肢行走不稳,症状逐渐加重,渐至独立行走不能,走路需人扶持,近3月来出现小便困难,大便便秘,不伴肢体麻木、眩晕、饮水呛咳、构音障碍。发病以来未经特殊诊治,于2010-07-05入我院神经内科治疗。既往体健,有腰椎间盘突出史,否认家族遗传病史。体格检查：T：36.8℃,P：61次/min,R：20次/m in。卧位血压：145/75 mm Hg,立位血压：110/70 mm H g。 发育正常,体形消瘦,内科检查无阳性发现。神志清楚,精神较好,高级智能活动正常,颅神经检查正常,四肢肌肉未见明显萎缩及震颤,双上肢肌力V级,肌张力正常,腱反射活跃,双下肢肌力IV级,肌张力偏高,腱反射活跃,双巴宾斯基征阳性。深浅感觉正常,双手指鼻试验欠稳准,快速轮替动作完成差,双侧跟膝胫试验欠稳准,Romberg征阳性,蹒跚步态,走一字路不能。辅助检查：血常规、肝功能、肾功能、血沉、风湿免疫全套、血清梅毒、HIV抗体及肿瘤标记物均正常,肌电图、体感诱发电位正常。头颅M RI示脑桥前后径变窄、小脑萎缩,T2WI可见典型“十字征”(图5～6)。患者主要表现为进行性加重的小脑性共济失调,伴有小便障碍为主的自主神经症状,查体见小脑体征、双侧锥体束征、体位性低血压,结合影像学改变,定位于脑桥、小脑半球及自主神经系统,定性考虑多系统萎缩(MSA-C),予以对症治疗后嘱其出院随访。

2 讨论

多系统萎缩(mu ltip le system atrophy,MSA)是一类以小脑性共济失调、帕金森样症候群、自主神经功能障碍、锥体束征等神经系统多部位受累为主要表现的一类神经系统变性疾病,以往的分类包括橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-drager综合征。1999年,Savoiardo等[1]建议应用更新的命名,用M SA-C代替橄榄脑桥小脑萎缩;MSA-P代替黑质纹状体变性,而不单独应用Shy-d rager综合征的命名。

MSA-C的核心表现为小脑性共济失调,同时合并自主神经功能障碍、锥体束征等。患者一般隐匿起病,多以肢体共济失调尤其是行走不稳,易倾倒为主要表现,严重者累及小脑中线结构出现吟诗样语言,也有患者可出现构音障碍,饮水呛咳等球麻痹症状,自主神经症状出现较早,逐渐进展,一般药物治疗无助于症状改善,至疾病晚期患者多丧失自理能力。本文3例患者均以小脑性共济失调为首发表现,均有不同程度的自主神经功能障碍,病例2出现了尿失禁、性功能障碍,自主神经受损尤为突出;而除病例1外,其他2例患者均可见锥体束征,这与文献报道一致。

1990年savoiado等首先报道了在多系统萎缩患者磁共振扫描发现“脑桥十字征”[1],此后,许多国内外学者均陆续报道了脑桥十字征与多系统萎缩之间的关系,我国学者丁美萍等[2-5]均有类似报道。脑桥十字征指的是磁共振扫描时在T2像和Flair像出现的脑桥十字型的高信号,其实质为桥横纤维、小脑中脚和脑桥核变性萎缩,同时神经胶质细胞增生,含水量增加,而自齿状核发出的组成小脑上脚的纤维和锥体束纤维相对保留,从而出现具有特征性的十字征。尽管有报道称,脑桥十字征并非MSA-C型独一无二的表现,脊髓小脑型共济失调、MSA-P型患者磁共振有时也可出现该征象,然而基于在MSA-C型患者磁共振扫描中脑桥十字征的出现率高出现率,在临床应用中,仍有学者建议把脑桥十字征作为该型患者的一个相对特征性的表现,可用于早期诊断。此外,十字征出现的早晚及程度提示了多系统萎缩患者的临床进展。本文中的3例患者均有特征性的脑桥十字征改变,而病例1患者桥臂还可见对称性高信号,提示小脑中脚变性。除此之外,3例患者还有不同程度的脑桥前后径变窄、小脑脑沟脑裂增宽、小脑萎缩以及脑干周围脑池扩大等,这也与文献报道一致,提示此3例患者均处于多系统萎缩的相对较晚阶段。

Horimoto等[6]动态观察了42例MSA患者头颅磁共振表现。把“十字征”的演变过程分为6期。0期为正常;Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影;Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影;Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现;Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号,或脑桥基底部萎缩引起腹侧脑桥体积缩小。本文报道的3例患者均呈现典型的脑桥十字征,从十字征的分期来看均处于V期。

壳核裂隙征是MSA-P型患者磁共振的一个典型表现,提示壳核萎缩及壳核与外囊增大的间隙内胶质细胞增生。这在我们研究的3例患者中均未出现,提示上述改变不是MSA-C型患者的主要病理特点,这也与文献报道的一致。

总而言之,MSA-C型患者主要表现为小脑性共济失调、自主神经功能障碍和锥体束受损。脑桥十字征是多系统萎缩尤其是MSA-C型的较为特征性的影像学表现,此外,脑桥前后径变窄、小脑本身的萎缩以及环池、小脑脑桥角池扩大也是常见表现,了解MSA的典型临床特点及影像学特征有助于其早期诊断。

图1 病例1患者矢状位T1WI可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,小脑萎缩

图2 病例1患者轴位T2WI可见脑桥内“十字形”高信号,同时可见双侧桥臂对称性高信号(箭头所示),第四脑室扩大

图3 病例2患者矢状位T1WI可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,小脑萎缩

图4 病例2患者轴位T2W I可见脑干周围脑池扩大,第四脑室扩大。脑桥内“十字形”高信号(箭头所示)

图5 病例3患者矢状位T1WI可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,脑干周围脑池扩大,第四脑室扩大

图6 病例3患者轴位T2WI可见脑桥内“十字形”高信号(箭头所示)

[1]Savoiardo M,Strada L,Girotti F.Olivopontocerebellar atrophy：MR diagnosisand relationship tomultiple system atrophy[J].Radiology,1990,174(3)：693.

[2]丁美萍,宣夏清,毛善英,等.“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩[J].中华神经科杂志,2004,37(2)：168.

[3]王胜军,迟兆富,吴伟,等.多系统萎缩的临床与MRI特征[J].临床神经病学杂志,2006,19(2)：86-89.

[4]赵文新,朱武生,汤兵,等.橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”[J].脑与神经疾病杂志,2006,14(6)：433-434.

[5]万志荣,李继来,杨旭,等.影像学表现为“十字征”的多系统萎缩1例报告[J].临床神经病学杂志,2010,23(1)：66.

[6]Horim oto,A iba IK,Yasuda T,et al.LongitudinalM RI study of multiple system atrophy：when do the findings appear,and what is the course[J].JNeurol,2002,249(7)：847.

Clinicaland MRI featuresofmultiple system atrophy patientswith pontine cross sign

LiShu jian,H uang Yue,Dang Lei,etal.Departmentof Neurology,Henan Provincial People's Hospital,Zhengzhou450003,China

ObjectiveTo explore the clinical and M RI features ofmultip le system atrophy(MSA)patients with pontine cross sign,which p rovided the basis for recognizing the clinical features of MSA and making the final clinical diagnosis.MethodsClinical data and MRI features of three MSA patients w ere analyzed respectively.ResultsAll the three patients were manifested with cerebellar signs and autonom ic nerve signs.Pontine c ross sign w as themost significant MRI feature.ConclusionThe MSA patients featured with cerebellar sign are also accompanied by autonom ic nerve signs.Pontine cross sign is the most significantM RI feature which contributed to the finaldiagnosis.

Mu ltip le system atrophy;Cross sign;Clinica l feature;M RI

R745

A

1673-5110(2011)08-0003-04

△通信作者：李书剑,河南省人民医院神经内科,E-mail：lsj197711@126.com

(收稿2011-02-10)