原发性脑淋巴瘤的CT、MRI表现与病理对照分析

长沙市中心医院，1 放射科，2 病理科（湖南 长沙 410004）

吴仕科1 王志敢2 张亚林1 瞿中威1 徐德荣1 邹高伟1 韩亮星1

原发性脑淋巴瘤是颅内较少见恶性肿瘤，约占成人原发性脑肿瘤的1%-6%，占全身各部位恶性淋巴瘤的1%-2%［1］，绝大多数来自B淋巴细胞，可见于免疫功能缺陷者及正常人群。近年来文献资料及流行病学调查显示，本病发生率有增加趋势，由于与其他颅内肿瘤在治疗手段上有较大差异，故治疗前正确诊断显得尤为重要。由于该病临床表现和实验室检查无特异性，影像学检查特别是MRI检查已成为重要诊断手段[2，3]。笔者搜集我院自2006年5月至2010年9月有病理证实的淋巴瘤患者19例，结合文献分析其CT、MRI表现及病理特征，希望有助于提高其影像学认识水平。

资料与方法

1.1 临床资料 19例经活检或手术病理证实均为弥漫性大B细胞淋巴瘤。男10例，女9例，年龄31-76岁，平均51岁。所有患者免疫功能正常，均无免疫疾病史，未曾接收免疫抑制药物治疗，亦无AIDS病史。临床表现：头痛14例，头晕7例，呕吐12例，癫痫发作2例，记忆下降1例，发热、言语不清2例，肢体肌力下降8例，视乳头水肿10例，失语1例，构音不清1例，本组病例经胸、腹部CT扫描未发现神经系统外肿瘤。

1.2 检查方法 成像设备CT采用Philips Brilliance 16排螺旋扫描机，19例作常规平扫，层厚和层距均为6㎜；所有病例采用Philips Intera 1.5T超导型MR扫描仪，头部表面线圈，扫描层厚5㎜，层间距离1㎜，采用自旋回波（SE）序列获取T1WI，快速自旋回波（TSE）序列获取T2WI，反转恢复水抑制序列（T2W/FLAIR），常规获取头部轴位、矢状位、冠状位图像，所有病例均作马根维显（Gd-DTPA）静脉注射增强,剂量为0.1mmol/Kg体重。

图1-5 男性，47岁，左侧额叶多发性淋巴瘤，T1WI（图1）呈等信号。T2WI（图2）、T2W/FLAIR(图3)呈稍高信号。T1WI增强扫描（图4）明显均匀强化，呈团块状。（图5）为稍上层面另一肿块，可见尖突征。图6-10 女性，41岁，右顶叶单发性淋巴瘤，T1WI（图6）大部分呈等信号，T2WI（图7）、T2W/FLAIR（图8）大部分呈等信号, 增强扫描(图9)呈握拳状强化，其内可见裂隙状无强化区。CT平扫（图10）呈大部分等密度，其内可见裂隙状低密度。图11、12男性，31岁，透明隔淋巴瘤，T1WI增强扫描（图11）明显强化，可见小囊变区，呈区域性多发病灶。（图12）病变累及第四脑室室管膜呈线样和结节样强化。图13 与图1为同一病例，异型淋巴细胞弥漫增生（HE×200）。图14 与图6-10为同一病例，瘤细胞围绕小血管呈结节状或袖套状排列（HE×100）。图15、16 免疫组化结果，图15与图1-5为同一病例，LCA+（IHC×200倍）。图16与图6-10为同一病例，CD20+，阳性定位于胞膜（IHC×400,SP法）

1.3 观察指标 观察病灶部位、分布、形态、大小、数目、密度、信号及强化情况，还有瘤周水肿和占位效应。病灶CT密度与灰质比分稍低、等、稍高和高密度4个等级；病灶T1、T2信号强度与灰质比较分为低、稍低、等、稍高和高信号5个等级；瘤周水肿程度分3个等级（轻：水肿带厚度＜肿瘤直径1/2；中：水肿带厚度＞肿瘤直径1/2，且＜肿瘤直径；重：水肿带厚度＞肿瘤直径）；占位效应分轻、中和显著。

结 果

2.1 病灶部位、分布及大小19例中11例单发，8例多发，共有病灶32个。分别位于额叶4例（图1-5），顶叶4例（图6-10），颞叶3例，基底节区3例，胼胝体1例，透明隔2例（图11、12），小脑半球1例，脑干1例。32个病灶均符合脑表面或近中线部位分布的特点，多发病灶呈区域性分布（图1-5、11、12），1例分别累及透明隔、侧脑室和第四脑室（图11、12），病灶大小约1㎝×1㎝～4㎝×6㎝。

2.2 CT密度、MRI信号强度19例32个病灶中，CT平扫有23个病灶呈等密度（图10）7个呈稍高密度，2个呈稍低密度，26个病灶密度较均匀，6个病灶密度稍不均匀(图10)；T1WI等信号22个（图1、6），10个呈稍低信号；T2WI等信号21个（图7），7个呈稍低信号,4个呈稍高信号（图2）。

2.3 强化特征及形态特点所有病灶均明显强化（图4、5、9、11、12），其中26个均匀强化（图4、5），6个不均匀强化，其中4个有小囊变区（图11），2个裂隙状无强化区（图9）。病灶15个呈“握拳状”（图9），17个呈“团块状”（图4），8个病灶可见“尖突征”（图5）。1例可见室管膜线样和结节样强化病灶(图12)。

2.4 瘤周水肿程度与占位效应 MRI显示瘤周水肿较CT明显，轻度水肿7例(图11、12)，中度水肿8例（图6-10），重度水肿4例（图1-5）。占位效应轻度8例（图11、12），中度6例（图6-10），明显5例（图1-5）。

2.5 病理学特点 19例中有7例手术切除，12例穿刺活检，均为弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse largeB celllymphoma，DLBCL），光镜下异型淋巴细胞弥漫增生（图13）或围绕小血管呈结节状、簇状或袖套状分布（图14），瘤细胞中等偏大，有少量胞浆或胞浆透亮，核大，核圆形、不规则形或梭形，可见核裂及明显核仁，核膜厚，部分伴有肿瘤坏死，瘤细胞间可见少量硬化的胶原纤维。免疫组化结果：LCA+（图15）,CD20+(图16，阳性定位于胞膜)，VIM+/-，CK-,EMA-,HMB45、S100-，GFAP-,SY-,CgA-。

讨 论

3.1 临床和病理特点 脑原发性淋巴瘤可发生于脑膜或脑实质见于任何年龄组，以成年多见，男女性别无明显差异，近年来发病率有增加趋势。起源尚未完全明了，多数学者认为中枢神经系统没有淋巴组织，其组织学来源可能为脑组织血管周围未分化的多潜能间叶细胞，即继发淋巴组织［4］。临床表现为头痛、癫痫，呕吐、肢体无力、麻木、运动障碍等，大脑功能损害与肿瘤部位及大小有关，有一般肿瘤产生的颅高压症状。淋巴瘤还有病程短、进展快、对激素和放疗敏感的特点。颅内淋巴瘤有其特有的结构和分布特点：瘤细胞以血管为中心呈花团状或簇状生长为其典型表现，亦可弥漫性分布，且疏密不均，多无滤泡形成。瘤细胞可见到浆细胞化和“星空”现象，瘤细胞围绕血管分布，形成血管周围细胞套，但间隙界限不清，瘤细胞由Virchow-robin间隙向脑实质侵犯，瘤细胞逐渐变稀疏，此形态酷似脑炎。肿瘤细胞常与脑组织交错或呈多数小灶散在于脑组织中。本组病例病理结果具有上述特点。

3.2 CT、MRI表现及其病理学基础 颅内淋巴瘤大体上可分为孤立性和多发性颅内肿块，弥漫性脑膜或脑室周围浸润［5］。本组单发11例，多发8例，其中有1例可见病灶沿室管膜分布。本病可发生于颅内任何部位，脑内淋巴瘤多位于颅内靠近表面或靠近中线的部位，这可能与颅内淋巴瘤多来源于血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，而上述部位（血管侵入脑的部位）血管间隙较明显有关［6］。本组病例所有病灶分布符合上述特点。综合文献报道［7、8］，淋巴瘤在CT上表现为稍高密度，在T2WI上呈等、低信号的原因是因为淋巴瘤富于细胞成分，肿瘤组织中间质成分相对较少，细胞核大，染色质数量多。本组病例CT上稍高密度有7个病灶，等密度有23病灶；在T2WI等信号21个，7个呈低信号。本组病例等密度灶较多，笔者认为这是受阅片医师主观因素影响所致，至少可以证明淋巴瘤很少呈低密度改变，与其它一般恶性肿瘤不同。综合各家文献报道［8、9］淋巴瘤的病理组织学特点可以解释它明显强化、少见囊变和坏死、多发病灶区域性分布等影像表现。明显强化是因为肿瘤破坏血脑屏障，引起造影剂外溢。少见瘤囊变和坏死是因为肿瘤细胞围绕血管呈套袖状浸润的生长方式，以及微血管密度值远低于恶性胶质瘤，其血供亦少，导致其较恶性胶质瘤生长缓慢。多发病灶呈区域性分布是由于淋巴瘤细胞具有趋血管现象，肿瘤细胞沿血管周围向心性排列呈袖套样浸润，多发病灶多是经Virhow2Robin间隙（V2R间隙）播散形成。本组病例所有病灶均明显强化，26个较均匀，仅6个有小囊变或裂隙状无强化区，多发病灶常见区域性分布。复习以往文献报道［8、10、11］，免疫机能正常人淋巴瘤“握拳样”或“团块样”增强与肿瘤占位程度相对较轻。两种征象同时存在时，常提示为淋巴瘤。本组病例病灶强化形态亦具有上述特点。只是轻度水肿者仅7例，中、重度水肿与占位效应明显者数量较多，出现这种情况可能与病例选择及数量有关。“握拳样”或“团块样”强化形态的形成机制，笔者推测也与前述淋巴瘤的生长特点有关。一些文献［9、12、13］强调了“凹陷征”、“缺口征”、“脐凹征”、“尖突征”、“尖角征”或“四不像征”等征像的对淋巴瘤的诊断意义，上述征象与“握拳样”或“团块样”特征同样是对淋巴瘤强化形态的描述，在本组病例均可得到反映。值得指出的是，同一肿块有时从不同方位观察会得出不同的征像，本组病例有些病灶从某个方位上看像“团块样”形态，而从另一方位看就像“凹陷征”或“脐凹征”。

3.3 比较影像学及鉴别诊断MRI对淋巴瘤的检出率优于其它影像学检查。MRI有多方位、多参数成像、软组织分辨率高及显示神经系统解剖结构精细的优点，加上Gd-DTPA基于顺磁性作用的增强程度明显优于CT的密度对比,能够全面观察淋巴瘤的影像表现，特别是多方位成像有利于观察淋巴瘤强化形态特点。脑淋巴瘤的鉴别诊断主要有:(1)脑膜瘤，属脑外肿瘤，以宽基底贴于脑膜，可见皮质受压推挤征，CT上常可见钙化，MRI上信号不均匀，可见流空血管或钙化形成的低信号，增强扫描见“脑膜尾征”。（2）胶质瘤，多表现为长T1长T2信号，低级别胶质瘤强化轻微或不强化，高级别的间变形星形细胞瘤或胶质母细胞瘤，常呈囊实性占位，囊变大而不规则，多呈不均匀环状强化，可见壁结节。（3)转移瘤，多位于灰白质交界处，多发者呈散在性分布，CT平扫多为低密度，MRI呈长T1长T2信号，中心易出血和坏死，常表现为小病灶大水肿，呈厚薄不规则的环形强化， 多有原发瘤的病史。（4)感染性或肉芽肿性病变，一般有发热，恶寒等症状，容易坏死和液化，形成脓肿，呈规则光滑的环形强化，抗感染治疗有效。

总之，以下CT、MRI征象有助于淋巴瘤诊断:(1)脑表面或近中线部位分布的特点；(2)CT等密度或稍高密度，MRI呈等T1或稍长T1，等T2或稍低T2信号；(3)明显均匀强化，呈“握拳样”或“团块样”形态；(4)多发病灶区域性分布特点。

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