马铁牛,纪华安,肖尹
(天津市长征医院,天津 300120)
患者男,48岁,因下颏部出现紫红色丘疹结节伴瘙痒,搔抓后出血2年,于2008年5月来我院门诊就诊。2年前无明显诱因下颏部出现绿豆大小紫红色丘疹,轻度瘙痒,抓后有出血。皮损逐渐增多增大,未予诊治。既往体健,家族无类似病史。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:下颏部簇集多个黄豆至蚕豆大小的紫红色结节突出皮面,部分呈半
嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)是一种原因不明的良性血管性损害,其发病可能与外伤、动静脉畸形、内分泌、肿瘤有关。国外报道1例老年鳞癌患者同时伴有ALHE皮损,在手术切除恶性肿瘤后,ALHE皮损自行消退[1],所以要警惕ALHE良性表现的背后可能存在恶性病因。ALHE好发于30~40岁非东方女性,病变常累及真皮和皮下组织,临床表现多样,皮损球型隆起,表面光滑无鳞屑,触之较硬,无明显压痛,见图1。
实验室检查:血尿常规无异常,嗜酸性粒细胞计数正常。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮内大量增生的毛细血管,管腔不规则,管周大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润;毛细血管内皮细胞增生、肿胀,并向腔内突起,见图2和图3。诊断:嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。转入外科手术治疗。多始发于头颈部位,发展缓慢,但也可发生于其他部位,黏膜损害罕见,国外有播散性ALHE的报道。皮损主要表现为单发或多发红色至棕色的丘疹或结节,亦有瘙痒疼痛,甚至可能毁容等病态表现。病理特征为真皮和皮下组织血管增生,内皮细胞肿胀,突向血管腔,同时伴有淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。诊断主要依靠病理和/或血管造影。临床上主要与血管瘤、血管肉瘤以及Kimura病鉴别,Kimura病是一种罕见的、原因不明的炎症性疾病,主要见于亚洲的男性,该病具有特征性三联征,即头颈部无痛性的皮下肿块、血和组织的嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平显著增高[1]。ALHE的治疗方法很多,包括外科切除、冷冻、局部放疗,皮损内注射糖皮质激素、干扰素,外用咪喹莫特和各种激光等,但每种方法都有其局限性和不可避免的副作用,标准的外科切除是首选治疗[1,2]。
[1]朱国兴,刘齐,陆春.嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的研究进展[J].国外医学皮肤性病学分册,2005,31(5):314-316.
[2]李绍兴,万慧颖.嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生1例[J].临床皮肤科杂志,2008,37(3):184.