SEZARY综合征1例

王琛琛，李铁男，王东，陈家惠，张欣

（1.辽宁中医药大学，沈阳 110032；2.沈阳市第七人民医院，沈阳 110003）

1 临床资料

患者女，58岁，因周身反复起红斑、丘疹，痒4年，近1周皮疹加重，于2009年9月就诊于沈阳市第七人民医院皮肤科。患者4年前无明显诱因躯干、四肢出现粟米至米粒大红斑、丘疹，伴瘙痒，曾于其它医院诊为湿疹，口服甘草酸苷片、湿疹汤等，病情好转后停药。1周前患者食用海鲜后，皮疹增多加重，瘙痒剧烈，遂来就诊。患者一般状态可，无发热。

体格检查：体温36.6℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压150/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。全身系统检查无异常发现。皮肤科检查：周身皮肤弥漫潮红肿胀，其上可见密集分布粟米至米粒大红斑丘疹，其上可见脱屑抓痕、结痂，可见掌跖角化皲裂。皮疹面积超过体表面积90%，初诊为“红皮病”，见图1。患者入院1周右小腿曲侧出现一处1cm×2cm斑块浸润。实验室检查：白细胞总数11.24×109/L，淋巴细胞数7.23×109/L，中性粒细胞百分比29.3%，淋巴细胞百分比64.3%。周围血中查出Sezary细胞（>10%）。余未见异常。于背部皮损处取病理，皮肤组织病理检查：鳞状上皮组织，表面轻度角化，毛囊角栓形成，棘细胞内细胞间水肿，微小水疱形成，灶状基底细胞被浸破坏，并可见淋巴样单一核细胞移入表皮，真皮浅层，可见大量淋巴样单一核细胞弥漫呈带着浸润，见图2、图3。病理诊断：蕈样肉芽肿待除外。免疫组化：CD3(+)、CD20(少部分+)、CD43（弥漫+）、CD79α（部分+）、bc1-2（散在+）、bc1-6(-)、CD21(-)、CD5（散在+）、CD68（-）、CD68（-）、Ki67（散在+）、CD10（-），免疫组化染色结果符合蕈样肉芽肿。结合临床、实验室检查及病理确诊为Sezary综合征。给予阿维A胶囊10mg/次，3次/d口服,并联合其它药物。1个月后周身大部分皮疹消退，颜色渐淡，肿胀明显减轻，掌跖角化减轻，脱屑减少，瘙痒减轻，目前继续治疗。

2 讨论

Sezary综合征（SS）又名Sezary网状细胞增生病或网状细胞增生性红皮病，近年来证实本病为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤性增生的结果，称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，T细胞红皮病[1]。本病大部分发生于40～60岁，男女无明显差异，临床特点为泛发性红皮症，伴有水肿，特别是面部与下腿。病期稍长者则皮肤浸润肥厚，广泛瘙痒，可有色素沉着，毛发脱落，甲营养不良，浅表淋巴结肿大。皮肤浸润细胞及末梢血中可发现Sezary细胞。本病到晚期健康状况才突然下降。死亡原因或由于合并症，或发展为蕈样肉芽肿肿瘤期，或转变为霍奇金病、其它淋巴瘤或白血病。本病确切病因尚不明，有人认为本病是独立疾病与蕈样肉芽肿不同。本病需与湿疹、毛发红糠疹等疾病鉴别诊断，需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sezary细胞（一般应在10%以上）。国内多采用中西医综合治疗，中医以清热解毒与扶正培本治法为主。中药雷公藤制剂对本病有一定的近期效果。西药则多用增强细胞免疫制剂，如转移因子、胸腺因子D等。早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解。

[1]赵辨.临床皮肤病学[M].第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001:1216-1217.