双侧肾上腺嗜铬细胞瘤FDGPET/CT显像1例

张慧玮 华逢春 管一晖 赵军

患者男, 22岁。2008年底曾血压升高,口服降压药效果欠佳就诊, 血压最高为180/140mmHg。腹部B超示双侧肾上腺占位。为明确肾上腺病变性质或原发肿瘤行PET/CT检查。PET/CT示双侧肾上腺肿块伴FDG代谢异常增高（图1a）, 右侧肾上腺肿块大小2.2cm×2.5cm×4.1cm, CT值22Hu, SUV最大值15.8、平均值10.7; 左侧肾上腺肿块大小约2.1cm×3.1cm×4.3cm,CT值27Hu（图1b）, SUV最大值16.0、平均值14.1（图1c、d）。后查血皮质醇为15.76µg/dl（正常值7AM～10AM : 6.20～19.40µg/dl）, 尿香草扁桃酸(VMA)为87.3µmol/L,24h VMA为87.3µmol/24h（正常值＜68.6µmol/24h）。手术切除左侧肾上腺,病理示左侧肾上腺嗜铬细胞瘤, 酶标示Ck(-), ChroA(+), SY(+),NSE(+), Lck(-), NF(+), Vim(+)。术后血压恢复正常, 但一周后血压再次逐渐升高, 最高为150/（100～110）mmHg,口服降压药维持为（120～130）/（60～70）mmHg, 拟行右侧肾上腺切除入院,血皮质醇、醛固酮正常, 血肾上腺素 76.4（14.0pg/ml～90.0pg/ml）, 尿VMA为60µmol/L,160µmol/24h。因突发哮喘, 未能手术。儿时有过敏性哮喘史。父亲嗜铬细胞瘤病史。

图1 PET/CT示双侧肾上腺肿块FDG代谢异常增高, 余未见FDG代谢异常增高灶。

讨论嗜铬细胞瘤(pheochmmocytoma, PHEO)可发生在任何年龄, 女性稍多于男性。由交感神经母细胞分化而来, 多发生在肾上腺髓质, 约占80%～85%。但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁交感神经节、颈动脉体及后腹膜等。发生于肾上腺多为单侧,且大多数为良性肿瘤,

双侧发生仅10%, 10%无功能, 10%为恶性, 因此国外称之为“10%肿瘤”[1]。

PHEO能持续或间断地释放儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体, 引起持续性或阵发性高血压伴头痛、多汗、心悸三联症状, 多个器官功能及代谢紊乱, 部分患者症状轻微或无临床症状[2]。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床上可同期或异时出现。双侧肾上腺PHEO临床特点: 发病年龄轻, 高峰为20～50岁; 大部分为家族性,主要为多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia, MEN);多发肿瘤发生率高; 术后复发率高。10%～15%的PHEO与家族遗传有关, 常为一些遗传综合征的临床表现之一, 包括MEN-Ⅱ、VHL病和神经纤维瘤病1型等, 最常见为MEN-Ⅱ, 40%～50%发生PHEO, 其中60%为双侧PHEO[3]。相关激素测定包括去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)、多巴胺(DA)、香草扁桃酸(VMA)、间羟肾上腺素(MN, 肾上腺素的甲基衍生物)和去甲间羟肾上腺素(NMN, 去甲肾上腺素的甲基衍生物)[2]。

本例年轻患者无明显诱因下出现血压升高, 无典型的头痛、多汗、心悸, 但有嗜铬细胞瘤家族史。影像学提示双侧肾上腺占位, 且FDG代谢异常增高, 考虑同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。须与以下肾上腺占位性疾病作鉴别诊断: ①肾上腺淋巴瘤: 原发性肾上腺淋巴瘤为局限于肾上腺而无淋巴结或结外器官累及,外周血或骨髓内无同型细胞的白血病表现; 好发于男性, 发病年龄多在65岁左右, 以B细胞淋巴瘤为主。既往研究显示其对FDG摄取较多, 文献报道多例双侧肾上腺肿块经病理证实为淋巴瘤[4]。肾上腺淋巴瘤可有发热、体重减轻等症状, 但也可无相关症状, 仅为体检偶尔发现。②肾上腺转移瘤: 双侧发病率较高, 多有恶性肿瘤病史。对既往有恶性肿瘤病史需除外肿瘤转移可能。既往有恶性肿瘤病史者, 肾上腺转移性肿瘤的SUV要明显高于良性肿瘤[5]。③肾上腺结核: 在我国结核发病率较高, 需与肾上腺结核鉴别; 肾上腺结核常为双侧发病, 也可为单侧。因肾上腺皮质大量破坏, 皮质功能减退而导致Addison综合征。PET显示肾上腺肿块代谢可增高, 放射性多为不均匀性[6]。④双侧肾上腺腺瘤: 少见, 一般肿瘤体积＜4cm, CT显示肿瘤为圆形, 密度较均匀, CT值多低于10Hu, 肾上腺腺瘤一般不摄取或轻度摄取FDG[7]。

FDG PET/CT显示双侧肾上腺肿块葡萄糖FDG代谢增高, 结合患者年龄小、高血压、家族史等临床特点, 高度怀疑嗜铬细胞瘤, 进一步行肾上腺功能血液学检测以明确诊断; 同时针对双侧肾上腺PHEO术后易复发及易多发肿瘤的特点, 这类疾病的随访PET/CT亦有一定的临床价值。

1.周建军, 曾蒙苏, 严福华, 等.多发嗜铬细胞瘤的CT诊断价值[J].放射学实践, 2008, 23(12): 1321-1324

2.王卫庆, 周薇薇.嗜铬细胞瘤的研究进展[J].中国实用内科杂志, 2006, 26(20): 1585-1587

3.童安莉, 曾正陪, 杨 堤, 等.双侧肾上腺嗜铬细胞瘤25例临床分析[J].中华内科杂志, 2005, 44(10): 751-754

4.华逢春, 管一晖, 任树华, 等.双侧肾上腺肿块型淋巴瘤18FFDG PET/CT特征分析[J].中华血液学杂志, 2009, 30(6): 414-415

5.Boland GW, Goldberg MA, Lee MJ, et al.Indeterminate adrenal mass in patients with cancer: evaluation at PET with 2-[F-18]-fluoro-2-deoxy-D-glucose[J].Radiology,1995,194(1):131-134

6.Li YJ, Cai L, Sun HR, et al.Increased FDG uptake in bilateral adrenal tuberculosis appearing like malignancy.Clinical nuclear medicine[J].2008, 33(3): 191-192

7.Metser U, Miller E, Lerman H, et al.18F-FDG PET/CT in the evaluation of adrenal masses[J].J Nucl Med, 2006, 47(1): 32-37