赵承勇 王洪松 邓小毅
患者, 女, 47岁。体检时B超发现肝脏多发占位, 无肝炎病史。查体皮肤无黄染, 腹平软, 无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及, 未见明显肠形及胃蠕动波, 未见腹壁静脉曲张, 腹水(-), AFP正常。
B超所见: 肝脏左内叶见两枚稍高回声团, 大小分别为3.2cm×2.7cm, 2.6cm×2.3cm, 境界清晰, 具淡声晕, 边缘锐利, 后方回声稍减弱。
MRI肝脏左内叶见两个大小分别为3.2cm×2.7cm和2.6cm×2.3cm的占位, T1加权为稍低信号(图1), T2加权为稍高信号(图2), 较前方病灶中央可见星芒状更长T1长T2信号, 增强后动脉期明显强化, 较前方病灶的中央见无强化、疤痕样低信号(图3), 门脉期及延迟期对比剂快速流出, 信号略高于肝实质, 中央星芒状异常信号延迟强化(图4)。边缘较清晰。
DSA肝动脉左右分支分别发出供血动脉, 肝右动脉供应较大病灶(图5), 肝左动脉供应较小病灶(图6), 进入病灶后, 血管分支呈辐射状由中央向周围分布发散,病灶内大量新生血管并扭曲成团, 新生血管分布均匀,由粗渐细(图7)。栓塞后, 行动脉造影, 病灶染色消失,供血动脉血流停滞(图8)。
图①, ② MRI平扫为不均匀的长T1长T2信号, 边界清楚;图③, ④ MRI增强后呈快进快出, 静脉期强化, 仍高于肝实质,较小病灶可见典型的中央疤痕。图⑤, ⑥ 两个病灶的选择造影, 供血动脉进入病灶后, 血管分支呈辐射状由中央向周围分布发散, 新生血管分布均匀, 由粗渐细;图⑦, ⑧ 无选择造影及栓塞后
讨论肝局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)为肝脏少见的良性占位性病变, 常为单发, 20%为多发。发病率仅次于囊肿、血管瘤, 临床容易误诊为肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤或肝其它瘤样病变。它是内结构混乱的正常肝细胞、枯否氏(Kupffer)细胞、血管和胆管等构成, 境界清楚但无包膜[1]。FNH直径大多小于5cm[2], 有文献报道直径达20cm的FNH[3]。发病原因不清, 现认为由肝动静脉畸形而引起周围肝组织假瘤样增生所致。典型的FNH为结节状, 好发于肝包膜下, 边界清, 但结节多无包膜。以切面中央有星芒状疤痕为其病理特征, 纤维组织从中心向周围呈放射状伸展, 呈分房状。增生的纤维间隔将肝组织分隔成结节状, 肝小叶结构基本正常, 纤维间隔内可见厚壁血管及增生的小肝管。并有炎症细胞浸润, 但缺少完整伴行的胆管和门静脉分支。肿块及周围肝组织分界清楚,一般无包膜形成。
FNH的MRI特点: MRI能敏感反映病变组织的信号异常, 尤其动态增强MRI对FNH的诊断价值较高, 典型的FMH的中央瘢痕呈长T1长T2信号及延迟强化, 主要因内含慢血流的血管、炎症细胞浸润及水肿等。但出现T2高信号的比例并不均等, 主要与疤痕区内血管成分多少, 纤维化的数量有关。若陈旧性纤维化成分多或少数疤痕内有血栓机化, 在T2上可为低信号[4]。
FNH的DSA特点:(1)供血动脉进入病灶后血管分支呈辐射状向周围较均匀地分布。同级分支血管粗细较一致。(2)病灶染色均有, 边界清楚。(3)实质期可见病灶中央存在无染色的放射状分隔。(4)FNH通常无静脉受累。无动-静脉瘘。但由于其血供丰富, 均可显示引流静脉。以上表现与FNH病理特点及其引流途径相关。病理上, 病灶内见中央疤痕, 由大小不一的纤维结缔组织和丰富的厚壁畸形血管组成, 并多弯曲状。血液引流途径上, Fukukura[5]报道用胶凝剂注射到尸体的肝动脉和门静脉内, 证实FNH的血液引流途径有2条: (1)血液直接引流到病灶周围肝组织的中心静脉或肝静脉。(2)FNH内血窦直接引流到周围肝窦。因此, FNH具有良性病变的特征外, 其中央存在无染色的放射状分隔为其特征性表现[6]。
当FNH表现不典型时, 需要与肝细胞癌(HCC)、血管瘤、腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤(HAML)、炎性假瘤等进行鉴别诊断。(1)肝细胞癌(HCC): 与HCC鉴别的关键在于, 90%合并于肝硬化背景下, 另有3点供鉴别。①HCC T1WI呈等信号或低信号, T2WI呈高信号。由于肝癌由肝动脉供血, 增强呈“快进快出”,DSA造影示血管僵硬, 增强后不成血管形态的湖样或池样对比剂团, 在动脉期开始出现, 不能持续显影达静脉期。②中心疤痕为FNH的典型表现, 中心瘢痕与病灶主体相比呈长T1长T2信号改变, 增强呈延迟强化。③有包膜出现高度提示HCC可能, 邻近动脉推移、包绕, 特别在较大的肿瘤常使邻近瘤体的动脉和其分支血管绕瘤体走行, 呈弧形推移, 有时呈“抱球状”包绕瘤体周围。但也有文献报道FNH可出现包膜[7]。(2)肝血管瘤: 典型的肝血管瘤强化是“慢进慢出”, 强化从边缘开始, 随着延迟强化向中央扩散, 与FNH有明显区别; 较小的血管瘤可表现为动脉期均匀强化, 一直延迟到延迟期, 与FNH难以鉴别。DSA表现动脉早期相肝内动脉末端的充盈对比剂血窦, 随着时间延迟, 血窦充盈愈明显, 轮廓和范围逐渐清楚。血窦大小不一, 局部分布构成成“棉球状”或“烟花状”表现。并且对比剂在血窦内持续停滞10s以上, 到实质期和静脉期时血窦仍十分明显。(3)肝腺瘤: 比FNH更为少见, 好发于育龄期女性长期口服避孕药者, 亦为富血供病变, 但无肿块内中央疤痕在延迟期强化的特点。因肝腺瘤有出血和恶变的倾向, 肿块内有出血者, 结合临床病史可提示诊断, 放射性核素扫描有助于两者的鉴别。
1.陆建平, 王飞, 王莉, 肝脏局灶性结节增生的MR诊断.[J],中华放射学杂志, 2000, 34(11): 749-752
2.杨军, 严福华, 周康荣, 等.肝脏局灶性结节增生MR表现[J],临床放射学杂志, 2004, 23(8): 695-696
3.于国, 侯 宁, 陈玲红, 等.肝脏局灶性结节增生18例病理诊断和鉴别诊断[J].诊断病理学杂志, 2002, 9(4): 210-212
4.Aabach P, Klessen C, Koch M, et al.Magnetic resonance imaging fingdings of atypical focal nodular hyperplasia of the liver Clin Imaging, 2007, 31(9): 244-252
5.Fukukura Y, Nakashima O, Kusaba A, et al.Angioarchitecture and biood circulation in focal nodular hyperplasia of the liver[J].J Hepatol.1998, 29(3): 470-475
6.黄得校, 陈勇,曾庆乐.肝脏局灶性结节增生的DSA表现及介入治疗[J], 实用放射学杂志, 2009, 25(02): 266-268
7.何志明.肝脏局灶性结节增生CT诊断[J].医学影像学杂志2006, 16(11): 1162-1164