结节性类弹性纤维病1例

王小勇，方 红，乔建军，朱伟芳

临床资料

患者，女性，83岁。主因面部皮肤增厚、变黄伴黑头粉刺、囊肿2年，于2010年3月19日来我科就诊。患者于2年前出现面部皮肤增厚、变黄，皮损中出现多个黑头粉刺和皮下小结节、囊肿。皮损处无自觉症状，表面无破溃。既往体健，有失眠、头晕病史，无光敏史和药物过敏史，无心脏病、高血压、糖尿病史。家族中无类似病史。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科情况：面部皮肤弥漫增厚，呈黄褐色。皮纹增粗、皮沟加深，皱纹增多，呈桔皮样及铺路石样外观。皮损尤以眉宇、眼眶周围、鼻梁及两侧鼻唇沟、双侧面颊、口周为著。面部皮损中散在多个针尖至粟粒大小的黑头粉刺，可扪及皮下数个粟粒大小的结节和囊肿（图1）。实验室检查：血、尿、便常规正常；肝、肾功能正常；FT3、FT4、抗甲状腺过氧化物酶抗体和促甲状腺激素正常。右侧面颊皮肤增厚皮损活检组织病理：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下有狭长的正常胶原带，其下方真皮浅中层见弥漫分布的、破碎增粗的嗜碱性纤维（图2a）。弹性纤维染色（间苯二酚品红法）：真皮浅层变性弹性纤维聚集，交织状、排列紊乱，伴肿胀、断裂、颗粒状变性（图2b）。诊断：结节性类弹性纤维病。

讨论

日光弹性纤维病是一组由于长期日光照射而引起的皮肤退行性改变，共同的病理表现为真皮嗜碱性变，弹性纤维染色阳性。结节性类弹性纤维病又称Favre-Racouchot综合征，是日光弹性纤维病的一种，皮损为黄色增厚斑片，多皱纹，边界不清，伴散在、多发的黑头粉刺和皮内囊肿，主要分布于眶周，特别是颧、鼻等处，可延及颈、耳及其他暴露部位。本例患者面部皮肤弥漫增厚、发黄，皮损间互相融合，无明显边界，可能与其长期的户外日光暴露有关系[1]。本病国内仅有数例报道[2,3]。本例患者为农民，有长期的曝光史，结合皮损特点和组织病理可明确诊断为结节性类弹性纤维病。本病的皮损应与弹性纤维假黄瘤、胶样粟丘疹、黄色瘤相鉴别。弹性纤维假黄瘤是一种先天性疾病，典型皮损为黄色斑片或沿皮纹出现的菱形黄色斑块，好发部位主要有颈部、腋下、腹股沟等。除皮损外还有眼、心血管病变。病理上除弹性纤维增多、变性外，还有大片钙化组织。胶样粟丘疹多发生于颜面、手背等曝光部位，呈肤色或淡黄色的丘疹、斑块，用针挑破可挤出胶样物质。病理上除弹性纤维变性外，在真皮乳头层有多个团块状胶样物质沉积。黄色瘤表现为黄色斑疹、丘疹、结节、斑块，不局限于曝光部位，可伴有高脂血症和内脏受累症状，病理为真皮内大量泡沫细胞和Touton多核巨细胞。此外，还应与有黑头粉刺的皮肤病如黑头粉刺痣和成簇性眼眶周围粉刺相鉴别。两种皮肤病有黑头粉刺但无黄色结节或斑块，组织病理检查可以鉴别。

本病一旦形成，治疗效果常不满意，所以要重视预防，应避免和减少日光照射。皮损严重时可用皮肤磨削术或激光除皱术以改善面容[1]。可以挑除粉刺或外用0.05%维甲酸霜去除粉刺[4]。维甲酸局部外用还可以改善皮肤的老化外观[5]。用维甲酸的自然前体，视黄醛治疗可以取得同样的效果[6]。外用维甲酸和粉刺挑除、皮肤磨削或者口服异维甲酸（0.05～0.1mg/kg）联合使用可以取得更好的效果[5]。Rallis等用0.05%的他扎罗汀凝胶治疗3例患者，疗程为5至9个月，取得满意疗效，粉刺和囊肿基本消退，老化外观也得到明显改善[7]。Mavilia[8]等用超脉冲CO2激光治疗50例患者，皮损得到明显改善，治疗后15至21个月，皮损未见复发。

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