多房囊性肾癌的超声分析

张云山,邱 璇,李小娟,任 贺,李 馨,沈燕华,贺 声

肾癌是泌尿系统常见的恶性肿瘤,占全身恶性肿瘤的3%[1]。多房囊性肾癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)是一种少见的囊性肾癌,2004年WHO肾肿瘤分类中将其列为单独类型,其具有低分期、低分级和预后良好的特点。本文回顾性地分析病理证实的13例MCRCC的声像图表现,以提高对多房囊性肾癌的认识及术前诊断率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组收集1992年1月-2009年6月经手术病理证实的MCRCC患者13例,其中男性10例,女性 3例,年龄 38～70岁,平均年龄 50岁,病史2 d至8年。本组患者除2例有腰区胀痛外,其余均无自觉症状;其中1例因突然疼痛超声检查时发现囊性包块破裂。术后13例患者均获随访,随访时间4个月至8年,除1例患者死亡,其余12例患者均存活,临床及超声检查未发现复发及转移征象。

1.2 仪器与方法 使用 Acuson 128XP/10、Seqina 512和GE logic 7型彩色多普勒显像诊断仪,探头频率3.5～5.0 MHz。常规取侧腰部和背部纵、横、斜扫查,记录病灶的位置、大小及回声特征,作出初步诊断;观察有无血流信号,并用频谱检测血流性质。CT或MRI增强扫描观察囊壁及分隔有无强化。所有患者均行彩色多普勒血流显像(CDFI)及能量多普勒血流显像(PDI)检查,以及CT和(或)MRI增强扫描。

2 结果

2.1 超声表现 病灶位于右肾5个,左肾8个,边界清楚,呈类圆形10个,分叶状3个;直径2.0～8.8 cm,平均4.5 cm;囊壁增厚或厚薄不均匀 11例,厚度1.0～5.0 mm,平均 3.0 mm,2例囊壁菲薄;分隔增厚(厚度＞1.0 mm)厚薄不均匀8例,纤细均匀5例(厚度≤1.0 mm);分隔呈“车辐轮”状或大分隔的“蜂窝状”4例,内部几乎无实质回声(图1)。囊壁或(和)分隔有结节10例,直径4.0～6.0 mm。3例病灶内可见囊壁或分隔钙化。CDFI及PDI在10例病灶内能检测到星点状或短条状血流信号(图2),其中在不规则增厚囊壁或囊壁结节内检测到血流信号6例,分隔或分隔结节内4例;增厚的囊壁或分隔及囊内结节上均显示血流信号4例。脉冲多普勒(PW)可于彩色血流处检测到动、静脉血流频谱。

2.2 CT或MRI增强扫描 11例患者病灶囊壁及分隔均强化,且囊壁及分隔强化方式相同,其中除2例经MRI扫描的病灶动脉期分隔及结节无明显强化、延迟期逐渐强化外,其余均动脉期开始强化。2例病灶未见囊壁及分隔强化。

3 讨论

3.1 MCRCC的病理基础 MCRCC又称多囊性肾细胞癌,罕见,发病率仅占肾肿瘤及肾囊肿总和的2.3%～2.9%[2],是完全由囊腔构成的肿瘤。Hartman等[3]曾提出4种囊性肾细胞癌的病理机制:①肿瘤本身呈多囊性生长;②肿瘤本身呈单囊性生长;③肿瘤继发出血、坏死而形成囊腔;④肿瘤起源于单纯囊肿的被覆上皮。组织学分类可分为原发于肾囊肿的肾细胞癌、肾透明细胞癌囊性变和多房性囊性肾细胞癌3种类型。其共同特征是在囊性病变中可以找到胞浆透明的癌细胞。MCRCC大体检查可见肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔,边界清楚,囊腔大小不等,其内充满淡黄色或胶冻样液体。MCRCC有男性多发的倾向[4-5],与肾细胞癌坏死囊性变在发病机制、生物学特性、病理特点及预后等方面均有所不同,而目前报道的MCRCC随访均未发现肿瘤复发或转移[4],这与本组报道基本一致。本组发病男性∶女性为 10∶3,随访 4个月至8年,除1例因包块破裂转移外,其余12例均无复发或转移。

3.2 MCRCC的临床特点 广义上的囊性肾癌是一个临床和影像学概念,泛指那些影像学或手术中发现的具有囊性改变的肾癌。这种分类方法必然会低估MCRCC预后良好的特点,也不利于采取适当的术式。目前,MCRCC的确诊仍然依赖于术中病理检查,但术前诊断对选择手术方式仍有一定的价值,且主要依靠超声、CT等影像学检查方法[6],故总结MCRCC的二维及彩色多普勒显像图像特征具有重要的意义。MCRCC通常无症状,多为体检发现。本组11例患者(84.6%)为体检超声所发现,随访过程中2例肿瘤体积增大、3例囊壁逐渐增厚、1例破裂。

3.3 超声表现 MCRCC多有囊壁局部增厚,可能为局灶性的透明细胞附着部位,有待于进一步证实。肾内出现囊性伴有分隔回声包块,形态欠规则,边界清楚,囊壁不光整或有局部增厚,壁上可见结节样回声,囊腔内有粗细不等的分隔光带或结节样回声。内透声性差,增厚的囊壁及分隔或囊内结节上可测到星点状或短条状动、静脉血流信号,是MCRCC的主要特点。本组13个病灶,11个囊壁不均匀性局部增厚;8个分隔增厚、厚薄不均匀;4个分隔呈“车辐轮”状;10个囊内可见大小4.0～6.0 mm结节;3个病灶内可见囊壁和(或)分隔钙化。有学者[7]认为,如分隔薄(≤1.0 mm)而光滑,则无临床意义;如分隔不规则增厚(＞1.0 mm),附着处伴实性结节,则提示恶性病变可能,有助于诊断。20%以上的囊性肾癌可见囊壁及分隔钙化[3],但钙化本身对囊性病变的良恶性鉴别并无意义,钙化旁的软组织可以提示恶性可能性大[8]。而本组3例钙化旁均未探及软组织回声。CDFI和(或)PDI可以显示病灶内血流分布呈周边点状血流,结节内或隔上短线状血流、条状血流、分支状血流[9]。本组10例患者在瘤体内检测到星点状或短条状动、静脉血流信号,占76.9%,高于相关文献报道。彩色多普勒显像和能量多普勒显像在显示肿瘤的血管形态及血供情况方面,两者之间无明显差异,主要是采用图像局部放大技术,以最大限度地减小由于囊壁或结节处的血管细小血流流速过低,或者由于肿瘤位置过深超声能量减弱而造成的有效血流信号不能显示。由于彩色多普勒显像或能量多普勒显像在检测肿瘤微小血管及低速血流方面的局限性,患者仍需进一步行CT或MRI增强检查以作出最后的良恶性鉴别诊断,决定病灶是否需要进行手术治疗[10]。本组CT和(或)MRI增强扫描有不同程度强化11例,略高于 CDFI或 PDI。

3.4 鉴别诊断 多房囊性肾癌极易误诊为肾囊肿,如部分囊壁增厚、出现壁结节及在增厚的囊壁出现彩色血流信号等,应高度警惕MCRCC的可能。本组9例在首次超声检查时即高度怀疑MCRCC,后经手术证实。另外,4例术前诊断为囊肿,经4个月至8年长期随访,其中3例由于囊壁或分隔出现增厚,探及彩色血流信号而怀疑恶变;另1例患者随访期间病灶破裂而急诊手术,手术证实为MCRCC。

MCRRC与复杂性肾囊肿的鉴别有一定的困难。复杂性肾囊肿内也可见多个分隔,伴有出血感染时,壁上亦可见结节样突起,囊腔内可见云雾状回声,偶可探及血流信号。与之比较MCRCC的分隔回声更为粗大、毛糙,更易检测出血流信号,尤其是动脉血流信号,如能结合病史,更有助于鉴别诊断。

MCRCC的声像图表现还应与肾癌囊性变鉴别。肾癌囊性变时声像图表现为囊实混合存在的图像,但其出血坏死所形成的囊性变多位于实质性肿块的中央,囊性无回声区内多无分隔的带状回声,且实质性包块多有较强的球体感,与MCRCC鉴别并不困难。

MCRCC还需与肾嗜酸细胞瘤、肾结核等鉴别。肾嗜酸细胞瘤形态较规则,边界清晰,内部可见多个分隔光带,光带可不光滑,但光带内无明确血流信号。无回声型的肾结核声像图表现为肾被膜的不规则,内可见单个或多个囊性无回声区,伴散在光点。

总之,多房囊性包块,边界清楚,囊壁和分隔厚薄不均匀,附壁或分隔结节直径小于6.0 mm,CDFI和(或)PDI显示有血流信号,是本组病例的特征性表现,尤其是囊内分隔上血流信号或呈“车辐轮”状分隔更具特异性。

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