延髓腹侧支气管源性囊肿1例

袁彩云，张宗军，卢光明

（南京军区南京总医院，江苏 南京 210002）

病例 男，51岁。阵发性头痛半年余，加重半个月。疼痛位于头颅中线右侧，呈阵发性胀痛，每次持续2～3min，每日1～2次，无明显缓解方式。

MRI检查：延髓腹侧见一大小约3.5cm×1.7cm异常信号影，T1WI呈等低混杂信号 （图1），T2WI呈等高混杂信号 （图2），DWI呈等信号（图3），增强后未见明显强化，延髓受压向后方移位。 （图 4，5）。

手术所见：延髓腹侧见一囊性肿物，肿物呈淡黄色，包膜完整，与周围组织边界清楚，血供不丰富，大小约2cm×3cm×3cm，后组颅神经被肿物推向外侧。肿物质软，切开包膜后见淡黄色奶昔样内容物。病理结果：镜下见囊壁被覆假复层柱状纤毛上皮细胞，免疫组化上皮标记CK、EMA阳性，符合支气管源性囊肿（图6）。

讨论 支气管源性囊肿是少见的发育异常性疾病，是由于胚胎期支气管系统发育异常而产生的囊性病变。如果异常分化的肺芽与支气管树相离断，离断后的萌芽随着生长发育而迁移，则囊肿就会远离支气管树，可能发生在全身各个部位，如皮下、颈部、横膈、椎管、胰腺和肾内等[1-2]。文献报道多发生在纵隔，约占纵隔肿物的10%～15%[3]。中枢神经系统发生支气管源性囊肿较为罕见，国内外文献仅有散在报道。本例发生在延髓腹侧，囊肿的形态为分叶状，大小约3.5cm×1.7cm，与周围组织分界清楚。T1WI呈等低混杂信号，T2WI呈等高混杂信号，DWI呈等信号。延髓受压向后方移位，病灶增强后未见明显强化。异位支气管囊肿定位多依靠影像学检查，MRI对支气管囊肿的定位诊断具有很高的价值，能清楚显示囊肿的形态和确切部位。但支气管源性囊肿的影像学表现缺乏特征性，从影像学检查来定性诊断较困难，易误诊为皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿。皮样囊肿好发于中线及中线旁，颅内最常见于后颅窝（占2/3）、前颅窝及鞍旁，亦可见于颅缝及脑室内，幕上者较少。MRI示皮样囊肿在T1WI、T2WI呈不均匀高信号 （因其内含水、脂肪成分和钙化灶），T1WI抑脂序列对于鉴别有无脂肪成分的存在有很高价值。表皮样囊肿可发生于颅内任何部位，在DWI上为高信号，明显高于脑脊液，与呈低信号的脑脊液形成明显界限。蛛网膜囊肿多位于幕上，最常位于中颅凹颞极前方，各序列信号与脑脊液一致，在FLAIR上完全被抑制，在DWI上扩散不受限、呈低信号。支气管源性囊肿确诊依赖病理学检查，病理学表现主要为囊肿内壁被覆复层上皮细胞或假复层柱状纤毛上皮细胞，免疫组化染色囊壁内衬覆上皮细胞，CK、EMA阳性，而GFAP、NSE阴性，PAS染色在复层上皮细胞或假复层柱状上皮细胞的游离缘上见到纤毛[4]。支气管源性囊肿属良性先天性病变，以手术切除为主要治疗手段，大多可完整切除，预后良好。

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[1]靳小石，李广波，程树杰.中枢神经系统支气管源性囊肿发病规律初探[J]. 中国现代医学杂志，2009，19（4）：617-618.

[2]王亚非，法锡元，景成定，等.椎管内硬膜下支气管源性囊肿一例[J].中华放射学杂志，1998，32(5):357.

[3]Barsotti P,Chatzimichalis A,Massard G,et al.Cervical bronchogenic cyst mimicking thyroid adenoma[J].Euro J Cardiothorac Surg,1998,13(5):612-614.

[4]Limaiem F,Ayadi-Kaddour A,Djilani H,et al.Pulmonary and mediastinal bronchogenic cysts:a clinicopathologic study of 33 cases[J].Lung,2008,186(1):55-61.