胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理学分析

侯刚强，张小静，张 静，张雪林

（1.南方医科大学南方医院影像中心，广东 广州 510515；2.南方医科大学病理学系，广东 广州 510515）

孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的纤维性肿瘤，最早由Klemperer和Rabin于1931年报道[1]，通常认为是一种来源于胸膜间皮组织的肿瘤，近年来越来越多的文献报道其可发生于胸膜外全身多种组织。本文搜集12例胸部孤立性纤维性肿瘤，对其CT及病理学表现进行回顾性分析，旨在提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

搜集南方医院2005年1月～2010年3月经手术病理证实的孤立性纤维性肿瘤12例。男7例，女5例，年龄30～75岁，平均51岁。主诉为胸痛者5例，咳嗽、咳痰者2例，体检发现者4例，呼吸困难者1例。

1.2 仪器与方法

采用GE Lightspeed Plus 16螺旋CT机，分别行平扫和增强扫描。层厚、层距均为5mm。经前臂静脉以2.5ml/s的流率注射对比剂碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。手术标本经 10%福尔马林固定，常规石蜡包埋，切片，分别行常规HE及免疫组织化学分析。大体标本观察肿瘤外形、质地、大小、边界、包膜及是否有蒂等。免疫组织化学指标包括CD34、CD99、Vimentin、S-100及CK等。抗体及试剂盒均源于福州迈新公司。结果判定：染色呈棕黄色为阳性。

2 结果

2.1 影像学表现

12例患者共12个病灶，2例位于肺内，1例位于纵膈，余9例均位于胸膜 （左侧5例，右侧4例）。病灶最小者约2.1cm×1.5cm×4.0cm，最大者约 13.4cm×6.2cm×9.7cm。12例病灶均表现为边界清晰的圆形或卵圆形软组织密度影。平扫6例病灶密度均匀，6例病灶内可见条形、类圆形及斑片状低密度区（图1）。病灶均未见钙化灶。增强扫描病灶呈中度“地图样”强化模式，低密度区无强化（图2）。1例病灶进行延迟扫描示平扫、动脉期及延迟期CT值分别为 43HU、64HU、81HU，呈渐进性强化（图 3～5）；2 例可见蒂状结构（图 3～5）；2例病灶内部可见条形迂曲走形的强化血管影 （图6）；5例病灶增强扫描周围可见明显的包膜 （图2，6）；5例与相邻胸膜宽基底相贴；5例病灶呈斜圆锥体状铸型镶嵌于肋膈角 （图7）。病灶同相邻胸膜呈双侧锐角者5例，一侧直角一侧钝角者2例，双侧钝角者4例。肿瘤较大时占位效应明显，主要表现为相邻肺组织受压、肺纹理紊乱及邻近其它组织受压。双侧腋窝、纵膈未见肿大的淋巴结，2例伴有胸水，相邻肋骨未见骨质破坏。

2.2 手术所见及病理学表现

大体标本示11例有完整的包膜，1例包膜不完整。外观呈灰白或灰红色，质地中等或较硬，切面可见漩涡状外观，3例可见黏液样或小囊状改变，1例切开后内可见致密的黄色脂肪组织，部分可见小斑片状坏死灶（图8）。4例病灶术中可见有蒂状结构同肺组织相连，其中1例可见直径约1cm、长约2.5cm的蒂状结构。镜下观察：肿瘤细胞为长梭形，胞质稀少、浅染，异型不明显，细胞排列成束状、旋涡状或不规则状，可见粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原纤维，部分视野可见含铁血黄素沉积以及较丰富的狭长角样分支状具有血管外皮细胞瘤样的血管（图9）。免疫组化结果：CD34及Vimentin均表现为阳性，CD99阳性10例，S-100及CK均呈阴性（图10）。

3 讨论

3.1 组织起源及病理特点

孤立性纤维性肿瘤以往常认为是一种源于胸膜的间皮细胞肿瘤，近年来随着免疫组织化学研究的深入，认为其是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤。本组病例CD34及Vimentin均表现为阳性，CD99阳性10例，S-100及CK均呈阴性，同文献报道较一致[2]。镜下观察示肿瘤细胞呈卵圆形或梭形，胞浆稀少，排列成无特征性结构。肿瘤细胞呈束状或散乱排列成细胞密集区和细胞疏松区，前者胶原较少，呈网状穿插于细胞之间；后者胶原丰富，可形成瘢痕疙瘩样嗜伊红染的密集胶原束。部分病例可见片状黏液样变、脂肪变以及淋巴细胞浸润[3]。同一肿瘤中可见细胞丰富程度差别很大的血管外皮瘤样区、神经样分化区、胶原纤维束玻璃样变区及肉瘤样区[4]。恶性孤立性纤维性肿瘤可见大量的细胞质呈浸润性生长、中等或较明显的细胞异型性改变以及有丝分裂活性增加。

3.2 临床表现

孤立性纤维性肿瘤多发生于20～70岁的成人，中位年龄为50岁，无性别差异，本组平均年龄及性别比例与文献报道较一致。孤立性纤维性肿瘤生长较缓慢，较小肿瘤一般无临床症状，体积较大时常表现为胸闷、气短、呼吸困难以及胸痛等压迫性症状。本组中4例为体检偶然发现，且病灶最大径均小于5cm，其中1例患者3年间病灶大小未见明显变化，表明该肿瘤生长较为缓慢。其余8例病灶体积较大，病灶最小径均大于5cm，临床表现以肿瘤压迫症状为主。文献报道[5]约40%的病例可伴发增生性骨性肥大、杵状指等肺性骨关节病，约25%的患者可伴有低血糖等副肿瘤综合征，并且术后多可缓解或消失。本组病例均无类似症状。

3.3 CT特点

CT对于诊断孤立性纤维性肿瘤具有较高的价值，对于明确肿瘤的定位、大小及制定手术方式等有重要的帮助，重建图像可多方位、多角度观察病灶，明确其与相邻组织结构的毗邻关系具有重要意义。分析本组病例并结合文献，总结孤立性纤维性肿瘤具有以下特点：①单发、界清的圆形或卵圆形的浅分叶软组织密度肿块[6-7]，钙化少见。文献报道约7%～26%的病例可出现点状、条状或粗大的坏死性钙化[5]，周涛等[8]报道钙化发生率约为5%（1/19），本组病例无钙化灶，表明钙化灶出现与否并非本病的特点。②多具有明显的包膜。文献报道包膜出现率约为50%（3/6）[9]。本组病例中大体标本有11例可见明显的完整包膜，但在CT图像上明确显示的有5例，出现率约为41.6%（5/12）。提示包膜的出现可能为该肿瘤的重要征象，包膜的出现可能与肿瘤缓慢生长过程中对周围正常组织渐进性压迫有关。③病灶较小时同相邻胸膜宽基底相贴，且多与胸膜呈直角或钝角；较大病灶多呈双侧锐角或一侧钝角一侧直角。观察肿瘤与胸膜之间的夹角情况，有利于对肿瘤来源进行较准确的定位。肿瘤位于肋胸膜、膈胸膜或纵膈胸膜移行区且体积较大时，常呈斜圆形锥体状铸型镶嵌于肋膈隐窝内。文献报道出现率为33%（2/6）[5]，本组病例出现率约42%（5/12）。该征象主要与肿瘤发生的部位及大小相关，出现此征象可进一步证实肿瘤来源于胸膜。④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低密度区，增强扫描呈中度至高度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲走形的强化血管影。平扫病灶内低密度区可能与黏液样变性、囊性退变及出血或坏死有关。此肿瘤为富血供肿瘤，强化程度一般较明显[6-7]。“地图样”强化的原因可能与肿瘤内部囊变、坏死灶有关[10]，也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样变区域强化相对较弱，二者混杂存在导致的。持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松排列造成细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙内进行性聚积但廓清缓慢有关[5]。⑤个别病灶同相邻肺组织之间可见蒂状结构。文献报道其出现率约为50%，但CT显示该结构阳性率不高，本组病例虽然术中有4例可见明显的蒂状结构，但明确显示的仅有2例，MPR后处理技术对于显示蒂状结构有较大帮助。

3.4 鉴别诊断

孤立性纤维性肿瘤由于发生部位的不同，需分别与肺内及胸膜源性肿瘤相鉴别。位于肺内的孤立性纤维性肿瘤应与肺癌及其它肺内良性肿瘤相鉴别。周围型肺癌常边界欠光滑，可见毛刺征、分叶征以及胸膜凹陷等征象，可伴有肺门淋巴结肿大及骨转移。肺错构瘤多表现为边界清楚、光滑的圆形或类圆形软组织结节影，多无分叶及毛刺，内部可见脂肪成分，多数可见“爆米花”样钙化。硬化性血管瘤多表现为孤立，边界清楚，密度均匀，可见钙化，增强呈明显花斑样强化。恶性胸膜间皮瘤是常见的胸膜源性肿瘤，其一般病程较短，患者临床症状较重，胸膜可见多发结节或弥漫性增厚，常合并大量胸膜腔积液。

总之，胸部孤立性纤维性肿瘤是一种少见的肿瘤，当CT示单发、界清的软组织肿块，有假包膜，增强扫描“地图样”明显强化时，应考虑本病可能。最终确诊仍需依赖病理学及免疫组织化学检查。

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