刘秀英
(河南省长葛市人民医院儿科,河南长葛 461500)
过敏性紫癜为血管变态反应性疾病,常见于儿童[1],机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管炎症损伤,通透性增加,血液外渗,引起皮肤紫癜,常伴有关节肿痛、腹痛、血尿、蛋白尿等。现将2006年3月~2010年5月本科诊治的30例过敏性紫癜患儿临床特点及治疗效果报道如下:
本组30例患者中,男19例,女11例;年龄5~10岁,其中 5~7岁 16例,8~10岁 14例。
发病前有上呼吸道感染史者17例,有吃虾史者1例,其余12例病因不详。就诊时以单纯皮肤紫癜者9例,皮肤紫癜伴关节痛、活动障碍者6例,皮肤紫癜伴腹痛、呕吐者3例,皮肤紫癜伴镜下血尿、蛋白尿者5例,皮肤紫癜伴关节痛、腹痛者4例,皮肤紫癜伴关节痛、腹痛、血尿、蛋白尿者3例。根据第6版内科学[2]临床分型,将其归纳为:①单纯皮肤紫癜型(9例),紫癜多见于四肢及臀部,以双下肢伸侧较多,对称分布,分批出现,上肢较少出现,起初为红色斑丘疹,压之不褪色,几日后转为暗紫色,而后变成黄褐色、淡黄色,经5~10 d逐渐消退。②关节型(6例),除皮肤紫癜外,还伴有膝、踝、肘、腕等关节肿胀、疼痛、压痛,功能障碍,呈游走性肿痛,治疗1周后肿痛消失,不留畸形。③腹型(3例),有皮肤紫癜伴阵发性脐周或上腹痛,可有呕吐、腹泻,无明显呕血、便血,未见肠穿孔、肠梗阻、肠套迭等重症表现,治疗后腹痛、呕吐症状较紫癜消失快。④肾型(5例),除皮肤紫癜外,有镜下血尿、蛋白尿,无水肿及高血压,查肾功能均正常。⑤混合型(7例),其中皮肤型伴关节型、腹型4例,皮肤型伴关节型、腹型、肾型3例。
查血白细胞正常者17例(56.7%),增高者13(43.3%)例。血小板正常者24例(80%),升高者6例(20%)。出血时间、凝血时间正常。毛细血管脆性试验阳性者19例(63.3%),尿常规,红细胞:少数~++,蛋白:微量~++8例。肾功能检查均正常,大便潜血试验阳性3例(10%)。腹部B超及X线检查均无异常发现。
全部患者均嘱其卧床休息,限制吃鱼、虾、奶、蛋类等食品。有上呼吸道感染、白细胞升高者应用抗生素,并加大剂量维生素 C 静点,每日 2~3 g。各型均口服泼尼松 1.5 mg/(kg·d),西咪替丁 20 mg/(kg·d), 肠溶阿斯匹林 5 mg/(kg·d), 分 3次。关节肿痛明显者加服消炎痛2 mg/(kg·d),分3次。腹痛明显者用奥美拉唑1 mg/(kg·d),维生素K110 mg/d静点。关节痛、腹痛消失后停药。对各型患儿当临床症状体征完全消失后,单服泼尼松治疗,逐渐减量停药,总疗程6~8周。有血尿、蛋白尿的肾型或混合型患儿,经用泼尼松8周仍有4例尿常规异常,无肾功能异常,加用环磷酰胺口服,2.5 mg/(kg·d),连服8周。
痊愈:皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿、蛋白尿消失,1年内无复发。有效:皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿、蛋白尿消失或明显好转,但1年内有1次以上复发。无效:临床表现无改善。
本组30例经用泼尼松、西咪替丁、肠溶阿斯匹林或环磷酰胺治疗后,皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛等症状在5~10 d内消失,血尿、蛋白尿在3~12周内全部消失,有效率为100%;停药后1年内无复发者24例,治愈率为80%;停药后6个月内复发者2例,6个月后复发者4例,复发率为20%。复发者均未用过环磷酰胺,复发后表现为皮肤紫癜4例,紫癜伴血尿、蛋白尿2例,无关节痛及腹痛,均采用泼尼松加环磷酰胺联合治疗,用量用法同前,4例单纯皮肤紫癜,疗程为4周,2例紫癜伴血尿、蛋白尿,疗程为8周。最后全部治愈,随访1年后无复发。见表1。
表1 本组患者治疗疗效及预后情况(n)
过敏性紫癜是临床常见疾病,其基本病变是弥漫性血管炎,由于各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎[3],以毛细血管炎为主,亦可波及小静脉和小动脉。病变累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等,病前1~3周常有上呼吸道感染史,而吸入物和食物过敏源诱导的变态反应也是导致过敏性紫癜的重要因素之一[4-5],首发症状以皮肤紫癜为主,少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。单纯皮肤紫癜型需与特发性血小板减少性紫癜区别,后者病前也有上呼吸道感染史,皮肤出血点、紫癜分布于全身,可伴有牙龈出血、鼻出血、内脏出血、颅内出血、注射部位出血不止,血小板数<100×109/L,血小板越低,出血越严重,出血时间延长,血块收缩不良。关节型应与风湿性关节炎区别,后者病前也有链球菌感染史,关节受累以膝、踝、肘、腕为主,呈游走性,这与过敏性紫癜表现相似,但是风湿性关节炎无皮肤紫癜,急性期抗“O”增高,血沉增快,这些特点易与过敏性紫癜区别。腹型本身易导致肠梗阻、肠套迭、肠穿孔,应与其他原因引起的此类急腹症区别。肾型紫癜应与肾小球肾炎区别,后者病前也有链球感染史,表现为浮肿、少尿、血尿、蛋白尿、管型尿、高血压等,急性期抗“O”增高,C3浓度降低,但无皮肤紫癜。
糖皮质激素抑制淋巴细胞的增殖与分化,并加速淋巴细胞的破坏和解体,使血中淋巴细胞减少,还可使抗体生成减少,消除免疫反应所致的炎性反应。环磷酰胺能抑制B淋巴细胞,对T淋巴细胞,自然杀伤细胞(NK)也有抑制作用,从而阻断体液和细胞免疫反应,过敏性紫癜的发生机制是B淋巴细胞多克隆化,分泌大量IgA和IgE,使IgA类免疫复合物沉积于肾小球系膜,皮肤、关节、胃肠道毛细血管,造成毛细血管炎。糖皮质激素和环磷酰胺从各环节上阻断其发病过程,从而起到良好的治疗效果,而且早期应用糖皮质激素肾损害发病率降低[6]。近些年来临床上已广泛使用大剂量环磷酰胺冲击治疗[7],或小剂量口服治疗多种免疫性疾性,而且效果好、副作用小,受其启发,笔者用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗初发难治肾型紫癜和复发型紫癜,效果显著,全部治愈,全部肾型患者均未出现肾功能不全表现。
糖皮质激素较明显的副作用是食欲亢进,体重增加,但减量或停药后恢复正常,环磷酰胺口服方便,用量小,总量小于200 mg/kg,除少数有恶心、呕吐、一过性白细胞减少外,未见肝功损害和出血性膀胱炎等。笔者认为对难治初发性肾型患者,尤其是复发肾型患者,还是适当使用环磷酰胺为好,不要等肾功不全出现后再用。
[1]盘志平.儿童过敏性紫癜临床分析[J].中国临床实用医学,2009,8:96.
[2]叶任高,陆再英.内科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2003:655-657.
[3]杨锡强,易著文.儿科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2003,208-217.
[4]高微,李景华,176例儿童过敏性紫癜过敏源特异性IgE和总IgE水平检测[J].中国实验诊断学,2007,11(9):1199-1200.
[5]张源.62例过敏性紫癜儿童过敏源特异性IgE测定[J].现代中西医结合杂志,2007,36(36):5491-5492.
[6]张培英,李宁华,刘凤敏,等.108例小儿过敏性紫癜中皮肤紫癜与肾损害相关性的临床观察[J].中国自然医学杂志,2009,4:256-258.
[7]严宝才,范勤.环磷酰胺静脉冲击治疗儿童重症过敏性紫癜肾炎疗效观察[J].临床医学,2003,23(1):5-7.