脂膜炎关节炎和胰腺炎三联征1例

崔付生

（河南省南阳市第三人民医院内一科，河南南阳 473000）

脂膜炎关节炎和胰腺炎三联征1例

崔付生

（河南省南阳市第三人民医院内一科，河南南阳 473000）

为提高对胰腺炎、脂膜炎、关节炎的认识和诊断水平，及时治疗减少病死率，本文中笔者就1例与胰腺疾病相关的脂膜炎患者的临床特点进行回顾性分析，并复习相关文献。

胰腺炎；脂膜炎；关节炎；丹红注射液

胰腺性脂膜炎是一种非常罕见的疾病,发热、结节液化及常规抗生素治疗效果差，病程长，病死率高为其临床特点。笔者就1例与胰腺疾病相关的脂膜炎患者的的临床特点报道如下：

1 临床资料

患者，男，3岁。因双下肢肿痛，发热1周，结节波动感3 d，于2009年9月6日入院，患者1周前饮少量啤酒后到一桥上钓鱼，数小时后回家入睡，醒后即觉双下肢疼痛，皮肤发红、发热，片状红疹，微突起，起初较少，很快成片出现，膝、踝关节疼痛，寒颤发热，体温38.5℃以上，在附近医院化验血常规血：WBC 14.58×109/L，GR 80.4%，应用青霉素治疗6 d仍发热，结节增多，部分有波动感，既往有消化性溃疡病史，8年前右膑骨骨折手术，无输血史，无药敏史，饮酒10年，约2两/d，吸烟二十多年，约40支/d。父食管癌去世，一兄酒精性肝硬化。体检：T 38.7℃，BP 130/80 mmHg。皮肤较黑，浅表淋巴节未触及，全身皮肤大小不等皮下结节，以双下肢为主，部分有波动感（图 1），心、肺（-），腹软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾部肿大，双膝关节红肿，双下肢水肿，色黑。

入院检查： 血 WBC 20.2×109/L，Hb 99g/L，GR 90.1%,血钾 3.44 mmol/L, 血沉 95 mm/h，ALT 59 U/L，AST 53 U/L，ALP 210 U/L，r-GT 243 U/L，ALB 33 g/L，血 AMS 186 U/L，尿 AMS 680 U/L，肾功能正常，免疫八项正常，Rf阴性，ASO 500 U以下，胸部CT未见异常，心电图窦性心律100/min。

初步诊断：①结节待查，脂膜炎？②低钾血症。根据病史，有饮酒史，消化性溃疡史，发热，结节波动，关节疼痛，双下肢水肿，感染血相，给予青霉素、清开灵针，静滴，2 d无效后改为头孢哌酮舒巴坦，丹红针，皮肤科会诊除外天疱疮，丹毒及静脉血栓形成，9月9日，CT示，胰头及胰体部可见类圆形囊肿形成，胰头囊肿大小约5.6 cm×6.0 cm，胰体囊肿大小约4.4 cm×4.8 cm，初步考虑为胰腺性脂膜炎，加用吲哚美辛栓100 mg纳肛，每晚1次，奥美拉唑，奥曲肽，中药仙方活命饮加减，每日1剂，9月16日右下肢取结节1个，破碎组织少许，病检（200904410）示符合脂膜炎（图 2），9月 28日抽取囊肿分泌物示脓性物，夹杂血丝，化验示脂肪滴++++，涂片未查到致病菌，体温波动在 37℃上下，血 WBC14×109，Hb107g/L，GR 83.7%，双上肢结节未再蔓延，双下肢结节液化更加明显，发热渐停止，饮食基本恢复，关节疼痛，行走困难，部分结节溃破，流出黄色黏稠物。10月13日，WBC 9.8×109/L，GR 73.6%，好转出院。11月因恶心呕吐、黄疸入院，此时，部分结节变硬，数个有波动感，无溃烂，大部分结节已消失，皮肤色素沉着，诊断胰腺炎，1周后好转出院。12月，因黄疸入住他院，仍诊断慢性胰腺炎，2010年1月电话随访，患者已死亡，家人不愿提供详细情况。

2 讨论

2．1 流行病学及病因

结节性脂膜炎（nodular panniculitis）是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Heifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，即韦伯病（Weber-Chris-tian disease）。与胰腺疾病相关的脂膜炎，最早由Chiari于1883年报道,后发现它仅占整个胰腺疾病的2%～3%，而同时有关节炎者，即所谓脂膜炎、关节炎和胰腺炎三联征[1]，更为罕见，诊断延误常可导致胰腺疾病病死率明显增高。

2．2 临床表现及辅助检查

关节痛、发热、皮下结节为特征。关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿。可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现，数日后开始发热。皮下结节大小不等，直径一般为1～4 cm，亦可大至10 cm以上。局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是因为脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节囊壁菲薄可自行破溃，流出棕黄色油样液体或夹杂血丝，称为液化性脂膜炎（1iquefying panniculi-tis）。系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行。患者多为弛张热，消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块，累及肾脏可出现一过性肾功能不全。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭、上消化道等部位的大出血或感染。实验室检查可有感染血象，肝肾功能异常，血、尿淀粉酶可有异常，X线关节腔积液，活检可见泡沫细胞脂肪滴。

2．3 鉴别诊断

由于胰腺性脂膜炎无特征性变化[2]，可引起多脏器损坏，如关节炎、皮肤损坏等，需与冷性脂膜炎、恶性组织细胞病、结节性红斑等相鉴别，可详细参阅《2004年中华医学会风湿病学分会结节性脂膜炎诊治指南（草案）》[3]。本患者多发生于中年男性，多有饮酒史及慢性胰腺炎病史。

2．4 治疗

脂膜性胰腺炎可以治愈，但疗程长，易复发，系统型者病情重，病死率高，对胰腺炎、关节炎、脂膜炎等症状对症治疗，可应用免疫抑制剂及中医药治疗。本例应用丹红注射液，中药仙方活命饮，对消肿、退热、缓解痛疼有效，

总之，本病较少见，早期发现并认识脂膜炎、关节炎、胰腺炎三者间的关系是关键，应及时活检确诊，对症治疗。反复发作的胰腺炎使胰腺周围产生包裹，其炎症不能刺激腹膜产生腹疼，假性胰腺囊肿致持续胰液外流，漏入与之相通的血管和淋巴管，造成胰酶的全身播散，出现皮下脂肪坏死。

[1]钱龙,李相培,杨国俊.脂膜炎关节炎和胰腺炎三联征[J].中华风湿病杂志,2004,8(1):61.

[2]范洪伟,田欣伦.第269例-发热伴皮肤损害[J].中华内科杂志,2001,36(4):285.

[3]中华医学会风湿病学分会.2004年中华医学会风湿病学分会结节性脂膜炎诊治指南（草案）[OL].http://www.dxy.cn/portal/article/2/57/151/2649.html.

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1674-4721（2010）09（a）-127-02

2010-06-10)