1例新生儿色素失禁症的护理

骆媚芬,王亚珍,谢玉才

色素失禁症(incuntinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzherger综合征,是一种外胚叶异常的X连锁显性遗传综合征。男女比例为1︰20[1],女性病人占绝大多数,因为女性染色体为XX,故其致病几率高而且病情较轻而存活,而男性病人染色体为XY,一旦X为染病基因则病情严重,常死于宫内[1]。该病累及皮肤、牙、眼及中枢神经系统;多数患儿在生后不久发病,皮肤损害分4期。第1期:水疱期,红斑及大疱排列成行,出生即有或出生后不久方出现,历时数周至数月;第2期:线状疣样损害期,约有2/3患儿由水疱期转入此期;此型损害一般在1岁左右消散,偶有持续半年者[2];第3期:色素沉着期,可见有广泛播散,如喷泉状、泼水状或漩涡状的色素沉着,主要分布在躯干和四肢近端。色素沉着可持续多年。这3期损害次序可相互交叉,期限易变也可重叠。在某些成人妇女中还可见第4期:轻度或微弱的色素减退或线状萎缩性损害,多位于四肢[3]。我科于2009年7月10日收治1例新生儿色素失禁症患儿,经治疗及护理好转出院。现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患儿,女,11 d,因发现皮疹11 d并加重 2 d入院。患儿于入院前11 d(即生后30 min)无明显诱因下出现散在皮疹,初为黄色丘疱疹,绿豆大小,部分融合,隆起于皮肤表面,压之褪色,以双下肢为主,逐渐破溃、结痂,于 2009年6月30日—2009年7月7日因新生儿感染性肺炎、新生儿毒性红斑在我科住院治疗,予莫匹罗星软膏、地锌油外用后,皮疹脱屑、结痂出院。入院前2 d患儿四肢出现新鲜皮疹,为进一步诊治收住我科。入院查体:体温 36.7℃,脉搏 146/min,呼吸 42/min,血压 75/42 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清楚,四肢散在黄色丘疱疹,绿豆大小,部分融合,隆起于皮肤表面,部分已结痂,伴有色素沉着。头颅无畸形,心肺无异常。实验室检查:血常规正常,血培养、梅毒快速血浆反应素试验(RPR)、优生组合(TORCH)回报均为阴性。诊断为新生儿色素失禁症。入院后给予预防性抗感染治疗、地锌油外用、药浴等对症处理,2 d后未见好转,改用呋喃西林霜涂大水疱处,地锌油涂小水疱处,硼酸氧化锌软膏涂结痂处。第4天皮肤开始结痂,第8天疱疹消退,皮肤结痂仍有脱屑,留有黄褐色色素沉着,尤其在大腿根部、臀部、背部,呈线条状、泼水状。患儿住院8 d出院,住院期间患儿无惊厥等神经系统异常表现,头颅B超未见异常,眼底检查右眼前房出血,嘱其出院后定期到眼科随访。

2 护理

2.1 皮肤护理 本病目前尚无有效的特殊治疗方法,只能对症处理。患儿常有严重的皮肤破损,尤其在大量的疱疹时很容易继发感染,所以皮肤护理尤为重要。置患儿于暖箱中,暴露全身,减少摩擦。用呋喃西林霜涂大水疱处,地锌油涂小水疱处,硼酸氧化锌软膏涂结痂处后用灭菌纱布覆盖包裹,每日换药2次或3次。经常更换体位以避免皮肤破损处受压,保持血运良好。

2.2 预防感染 患儿皮肤破损较多,易发生交叉感染,应采取保护性隔离措施。置患儿于消毒后的暖箱中,暖箱除了常规的每天消毒清洁外,暖箱内的一切布类均应高压灭菌。使用抗生素预防感染,尤其在大水疱期[3]。做任何操作都要避开皮损部位,集中操作,动作轻柔,减少刺激,使患儿保持安静,避免摩擦患处。静脉穿刺使用留置针,避开皮损处,同时避免反复穿刺,减少刺激,保护皮肤。

2.3 严密监护 密切观察病情变化,严密监测生命体征、意识、瞳孔、患儿反应情况等,密切观察皮疹的消退情况,是否出现新的皮疹,皮疹有无继发感染。该病18%～32%病例可能出现神经系统损伤,在新生儿期主要表现为高热、惊厥[4]。因此,应密切观察神经系统的变化。

2.4 加强基础护理 制订护理计划,统筹安排工作,治疗、护理尽量集中进行,动作轻柔、快捷,眼睛、皮肤、脐部、臀部护理做到位,注意保持臀部皮肤干燥,尤其该患儿臀部皮肤有较多的疱疹及色素沉着,大小便后及时更换,避免感染。

2.5 出院指导 该病预后取决于是否并发神经系统损害、眼部异常、指甲发育不良、脱发等,因此患儿出院后的随访工作尤为重要,要让家属明白、重视。同时该疾病色素斑在2岁前不断加深,疱疹反复出现,2岁后逐渐消退,20岁后可望完全消失[5],因此应向家属做好详细的病情解释、相关的疾病知识以及出院后的家庭护理,让家属注意有无惊厥等神经系统的变化,定期到门诊随访眼睛及进行神经行为评分等。

[1]金汉珍.实用新生儿学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2006:787.

[2]刘芳,刘跃华.新生儿色素失禁症一例[M].中华皮肤科杂志,2002,35(6):486.

[3]孙东信.色素失禁症38例分析[J].中华皮肤科杂志,1996,29(1):15-17.

[4]Landy SJ,Donnai D.Incontinentia pigment(Bloch-Sulberger syndrome)[J].J Med Genet,1993,30:53-59.

[5]盛敏娟,郑敏,王向荣,等.足月产新生儿色素失禁症一例[J].中华妇产科杂志,2000,35(2):120.