皮层下动脉硬化性脑病38例临床分析

王艳英

皮层下动脉硬化性脑病是由于脑皮层下白质小动脉硬化，动脉壁透明变性闭塞和栓塞造成自质弥漫性病变，以往只能靠病理诊断，随着CT和MRI的广泛应用，此病在临床上并不十分少见。现将我院2001年1月至2004年1月诊断的38例皮层下动脉硬化性脑病总结分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组共38例，其中住院患者30例，门诊患者8例。男25例，女13例，年龄65～78岁，平均68.5岁。既往有高血压病史15例，冠心病史8例，短暂性脑缺血发作6例，腔隙性卒中史5例，糖尿病4例。病程2个月～5年，平均2.3年。

1.2 临床表现 38例均有不同程度的智能障碍表现为近记忆力下降、计算力下降，定向力和分析判断力下降。性格，行为及情感改变，不同程度缺乏社会活动能力和生活能力。38例均有不同程度的眼底动脉硬化。举例运动和(或)感觉障碍21例(55.2%)，非对称性四肢瘫痪11例(28.9%)，假性球麻痹7例(18.4%)，震颤麻痹4例(10.5%)，病例后阳性28例(73.7%)(单侧16例，双侧12例)，大小便失禁7例(18.4%)累加的神经体征与智能障碍同时或提前出现。

1.3 CT与MRI表现:38例均做头部CT检查，4例显示为侧脑室周围及卵圆中心区脑白质大致对称的弥漫性低密度改变，边缘模糊呈月晕状，伴有单个或多发的腔隙性梗死病灶，5例仅显示腔隙性梗死灶，29例显示有脑室扩大以及脑沟增宽。25例做头MRI检查，均显示脑室周围缺血性脱髓鞘改变和散在性腔隙性梗死(包括头部CT仅显示为缺血性梗死的5例)，两周均呈长T1和长T2影像，即在T1加权像上呈信号，在T2加权像上呈高信号。CT和MRI所发现的腔隙性梗死灶，主要分布在基底节、丘脑、其改变为脑干，小脑以及脑叶。

2 讨论

皮层下动脉硬化性脑病又称慢性皮质下脑病或Binswanger病，是白质性病变的一种特殊类型。其主要损害为脑深部广泛性动脉硬化和动脉壁严重的玻璃样变性和小腔隙性梗死灶，以小动脉硬化为主［1］。大脑半球白质出现弥漫性斑块状脱髓鞘病灶。以往是一种病灶性诊断。自CT和MRI广泛应用于临床以来，完全可结合患者的临床症状和体征对本病做出诊断。

由于终末小动脉在白质内走行无分支，一旦受损不能建立侧支循环，损害将不可逆转。由于长期高血压动脉硬化，特别是大脑前、中、后动脉狭窄的基础上，由于广泛的皮层下白质小细动脉官腔玻璃样变性，官腔狭窄，使脑血流有氧代谢率下降出现白质疏松，进而脑室扩大，基底节、丘脑以及额顶叶深部白质小灶梗死［2］。由于白质内的传入和传出以及横行联络纤维，特别当弓状纤维减少和质变时，则影响两侧大脑半球的信息传递，产生认知障碍。心跳速度减慢，表现为计算，反应较前迟钝。与此同时，由于丘脑腹外侧核至旁中央小叶的上行纤维和皮层至背髓的下行纤维受损是周围穿髓远端血管变性所累，致使步态以及平衡失去支撑，从而出现步态异常和平衡障碍。

本病具有以下四个特点:①发病年龄多在55岁以上，男性多于女性，多有高血压病史;②病程中常有多次发病史，症状可有时缓解，呈缓慢进展，最后呈现痴呆;③隐袭起病者多见，开始多表现为记忆力障碍，并进行性加重，逐渐出现智能减退，反应迟钝，以至于痴呆。并伴有步态不稳和尿失禁;④也可有偏瘫;单瘫;构音障碍;饮水反呛;吞咽困难;声音嘶哑;强哭强笑，或有肌张力增高，腱反射亢进及锥体外系体征。

头CT表现为双侧侧脑室前脚周围和侧脑室体旁出现对称性的弥漫性的月晕状的不清的低密度灶，合并腔隙性梗死灶及上侧脑室扩大，脑沟脑裂增宽，头MRI变现为脑室周围对称性弥漫性缺血性髓鞘改变，T1加权像低信号，T2加权像高信号，合并腔隙性梗死灶以及脑室扩大、脑沟、脑池增宽。本组患者MRI和CT比较有一下几个特点，MRI比CT病灶大，病灶数目多，病灶出现时间早，有的病例CT未发现病灶而MRI能发现。因此，可以认为对于该病的诊断，头CT和MRI检查是临床诊断的重要佐证，但是影响学改变有时与临床表现不完全一致，诊断主要以临床症状为主。

本病应与以下几种疾病进行鉴别:①老年性痴呆，发病较晚，紧张缓慢，痴呆进行性加重。局灶神经症状很少出现，伴有皮质萎缩。头部CT和MRI很少有异常病灶，只有脑室扩大及脑沟增宽;②正常颅脑积水合并脑卒中少，病程延长，头部CT和MRI只见脑室扩大，而无脑沟增宽;③多发性梗死性痴呆，老年期发病，痴呆呈阶梯式经过，末有意志力障碍。头CT及MRI检查灰白质均见病灶;④多发性硬化，发病年龄多在28～40岁，病程中有缓解，复发。头CT不易发现病灶，MRI左脑室周围白质可见10 mm左右的病灶;⑤腔隙性脑梗死，病因以及病理与皮层下动脉硬化性脑病接近，病灶好发于基底节、丘脑。脑室扩大的少见，痴呆也少见;⑥正常颅压性脑积水患者脑室扩大较明显而深部白质低密度改变相对较轻，而且很少影响半卵圆中心。

本病的治疗临床上多以改善脑血液循环应用脑代谢制剂、控制血压以及血小板聚集等，如金纳多，都可喜，脑活素，胞二磷胆碱和银杏叶剂等，常有不同程度的改善症状，抑制功能也可以部分恢复。

［1］胡维铭，王维.治神经内科主治医生700问.中国协和医科大学出版社，2000:722-723.

［2］唐树良，雷征霖，赵力华，等.皮层下动脉硬化性脑病诊断模式和标准探讨.中国实用内科杂志，1996，16(11):658.