尹巍华
湖南省邵阳市中心医院内五科,湖南 邵阳 420000
原发性肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。
选择我院2006年1月至2009年12月住院的原发性肾病综合征患者64例,年龄6一53岁,平均年龄26.8岁,病程7d一6年,均符合PNS及诊断标准,①血浆白蛋白<30g,24h尿蛋白定量>3.5g;②排除继发性肾病综合征征(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肾淀粉样变和糖尿病肾病等);③双肾B超提示肾脏体积增大或正常;④均有肾检资料。
所有患者均表现为水肿,其中轻度浮肿44例,中一重度浮肿20例。尿少21例,血压增高40例,血糖增高34例,高血压脑病2例。64例原发性肾病综合征患者合并感染10例,感染率为15.63%:其中呼吸道感染4例,胃肠道感染2例,泌尿系统感染1例,皮肤及软组织感染3例。低钠血症18例,其中合并急性肾衰竭6例,慢性肾功能不全21例,消化道出血3例。
实验室辅助检查:64例患者血浆白蛋白20—30g/L38例,<20g/L26例,24h尿蛋白0.05一0.1/kg38例,>0.1/kg26例,尿蛋白+++29例,+—++35例,镜下血尿56例;血胆固醇3.2一5.6mmol/L24例,5.7—10.3mmo1/L40例;血BUN<10.6mmo1/L39例,10.7一15.3mmo1/L22例,15.4一44.4mmo1/L3例。
住院后限制钠的摄入,给无盐或低盐饮食,对无明显氮质血症者可以给予中等量蛋白饮食。浮肿明显者加用呋塞米或噻嗪类等利尿药,利尿开始后注意补钾,以防低血钾。高度浮肿合并胸、腹水者,单用托拉塞米20mg加葡萄糖稀释静脉注射。同时静脉滴注白蛋白和706代血浆500ml/d静注,视水肿消退情况应用。感染者应用无肾毒性的抗生素,左氧氟沙星和头孢类抗感染。伴高血压者一般经利尿后血压可降至正常,故无需用抗高血压药物。应用细胞毒药物免疫抑制剂时每周作白细胞计数及分类l~2次,以警惕骨髓抑制的发生。
①激素类:宜选用中效激素制剂,本组应用强的松,1mg/(kg·d),强的松每10d左右减量一般为5mg,迅速至小剂量后0.5mg/(kg·d)药量隔日凌晨顿服。②细胞毒药物,常用者有氮芥、氧化氮芥、环磷酰胺、噻替派等。本组病例用环磷酰胺19例,总量为4—8mg为一疗程。③其它药物,用吲哚美辛治疗2例,50mg每日3次,疗程3个月左右。
实验室检查64例患者血浆白蛋白平均由治疗前的25.6±6.4g/L上升到29.8±5.8g/L,24h尿蛋白平均由治疗前的0.12/kg下降到0.05/kg。前后比较,有统计学差异,(P分别等于0.004和0.0000)
肾病综合征的疗效评定标准根据2003年第七届全国中西医结合肾病学术会议通过的肾脏疾病诊断与治疗及疗效标准专题讨论纪要[1]:分为完全缓解、显著缓解、部分缓解和无效四种程度。本组64例完全缓解36例,显著缓解14例,基本缓解10例,无效4例。
原发性肾病综合征临床表现多样,但基本是以低蛋白,高血脂引起的症状,如低蛋白造成水肿,高血脂引起高凝状态,从而并发血栓性疾病的主要原因。当肾小球内有广泛的纤维蛋白沉着及微血栓形成时,易致肾小球硬化和肾间质纤维化,最终导致肾功能恶化[2]。本组病例中,所有患者均表现为水肿,其中轻度浮肿44例,中一重度浮肿20例。
我们还发现,肾病综合征患者合并感染较多,64例原发性肾病综合征患者合并感染10例,感染率为15.63%:其中呼吸道感染4例,胃肠道感染2例,泌尿系统感染1例,皮肤及软组织感染3例。其可能的原因为机体内蛋白质的大量丢失及疾病影响食欲、胃肠功能紊乱等因素造成患者蛋白质营养不良、组织的水肿,可使其免疫功能降低,从而使感染的易感性增加;肾功能损害也可导致机体的免疫功能低下,从而使感染的易感性增加;血清IgG水平低下,体液免疫功能受到影响,使感染的易感性增加。
本组肾功能恶化表现有其中合并急性肾衰竭6例,慢性肾功能不全21例。肾病综合征并发急性肾衰多为一种可逆性肾功能衰竭,经积极恰当治疗预后较好,治疗的关键在于早期发现ARF、纠正可逆因素,应用糖皮质激素、大剂量利尿剂、白蛋白、小剂量多巴胺及碱化尿液等。对激素治疗效果不行血佳者,可应用环磷酰胺或环孢素进一步治疗,如经上述治疗仍未能奏效或出现尿毒症,应立即行血液透析治疗。小剂量多巴胺可扩张肾血管、改善肾血流量,呋塞米促进小管内尿液流动和排出,防止或减轻蛋白管型阻塞肾小管,碱化尿液以减少管型形成,同时静滴白蛋白,提高血浆胶体渗透压,加强利尿消肿,能促进ARF的恢复。对于本病的治疗,应兼顾PNS和ARF两个环节,这样可提高抢救成功率。
[1]Sessa A,Meroni M,Battini G,et al. Glomerulonephritis in the elderly aged over 65. Clinicaopathological analysis of 92 patients. Contrib Nephrol,2007,105.
[2]林善锬.当代肾脏病学[M].上海:上海科技教育出版社,2001,234.