229例全血细胞减少病因分析

张 静 毛齐学 王晓静 李春雷 刘 微

全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起。根据骨髓细胞和外周血细胞形态，细胞化学染色，结合临床资料为临床寻找病因。本文对229例全血细胞减少患者的病因进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2007年1月至2009年8月到齐齐哈尔市中医院就诊的全血细胞减少初诊患者229例，均除外白血病复发，肿瘤放化疗及透析后状况。男136例，女93例；年龄3～92岁，其中成人(≥15岁)223例，儿童(≤14岁)6例。全部患者均符合以下诊断标准：多次血常规至少2次或2次以上WBC＜4.0×109/L，Plt＜100×109/L，男性Hb＜120g/L，女性(非妊娠)Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L；6个月龄～6岁小儿Hb＜110g/L，＞6～14岁 Hb＜120g/L(海平面)。

1.2 检测方法

①应用美国Beckman Coulter血液分析仪及其配套试剂测定血常规，瑞特染色血涂片进行细胞分类，并作中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色计分；②瑞特染色骨髓片分类200个有核细胞，并进行形态观察。选用新鲜的、含有骨髓小粒的骨髓涂片进行铁染色。急性白血病骨髓标本进行细胞化学染色包括过氧化物酶（POX）、特异性酯酶（CE）、非特异性酯酶（AE）、NaF抑制试验、过碘酸—雪夫反应（PAS）；③参照张之南等《血液病诊断及疗效标准》。

1.3 临床表现

患者三系下降，一般伴有不同程度的贫血、发热、出血等特点，部分患者可有淋巴结、肝脾肿大等浸润体征。

1.4 既往病史

肝硬化、乙型肝炎、甲状腺功能亢进、丙型肝炎、冠心病、类风湿、非霍奇金淋巴瘤(NHL)、高血压、肺炎、红斑狼疮(SLR)、胆囊结石等。

2 结 果

根据骨髓细胞和外周血细胞形态，细胞化学染色，结合临床提供的信息，病因分析见表1。

3 讨 论

单渊东等将全血细胞减少原因分为4大类：①造血系统的良性疾病；②造血系统的难治性疾病；③造血系统的恶性疾病；④非造血系 统疾病。造血系统恶性疾病引起的全血细胞减少是本文最常见的病因，其中又以白血病最为常见。白血病是一种起源于造血干细胞的克隆性造血系统疾病，由于正常造血细胞受到抑制，由此产生外周血细胞数量异常，如全血细胞减少。本文229例全血细胞减少患者中急性白血病为126例，其中分化差或增生低下而不能分型占12例；急性髓细胞白血病(AML)92例，其中不能确定亚型13例，M1型1例，M2型7例，M3型32例，M4型20例，M5型12例，M6型7例。急性淋巴细胞白血病(ALL)22例，未确定亚型6例，L1型1例，L2型14例，L3型1例。血涂片在骨髓细胞形态检查中是一个联检项目。本文126例急性白血病患者中有106例(84.13%)在外周血发现一定数量白血病细胞，所以临床上只要重视血细胞计数及血涂片分类技术，就能及时发现白血病患者[1]。

表1 229例全血细胞减少病因分布

MDS是本文第二常见的病因，该疾病是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤性疾病，其主要特征为骨髓血细胞发育不良(即病态造血)、外周血细胞减少、克隆性染色体异常，并有不同程度进展为急性髓细胞白血病的危险性。AA是本文第三常见的病因，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征。其特征是造血干细胞和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少。外周血涂片对AA和MDS鉴别具有重要意义，MDS外周血中可出现幼粒细胞和晚幼红细胞，甚至原始细胞；而AA患者的外周血中均不出现幼粒细胞，只有少数病例可发现少量晚幼红细胞[2]。

脾功能亢进是指各种不同疾病引起脾大和血细胞减少的综合征，本文9例脾功能亢进患者三系减少并脾脏肿大，骨髓出现成熟障碍。MA是由于维生素B12，叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍。MA骨髓中粒系、红系、巨系均呈巨幼变，这种细胞未发育到成熟即在骨髓内破坏。如骨髓增生明显活跃，巨幼红细胞＞10%，结合MCV＞100fL，血清叶酸或维生素B12缺乏，就可诊断为MA。

LPD、淋巴瘤骨髓浸润、噬血细胞综合征、骨髓坏死、ITP、骨髓转移癌同样可造成全血细胞减少。全血细胞减少的病因很多，不同级别医院和不同国家的疾病谱也不同，本文病因前三位分别是AL、MDS、AA，与王小钦等不一致。细胞形态学（骨髓和外周血）只是诊断全血细胞减少症病因的多种检查方法之一，血液系统疾病引起的全血细胞减少可通过骨髓和外周血细胞形态分析而确诊[3]。

[1]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,2007:3.

[2]单渊东,张之南.全血细胞减少症的鉴别[J].中华内科杂志,1991,30(2):116-118.

[3]王小钦,林果为.369例全血细胞减少症的病因分析及体会[J].临床血液学杂志,2003,16(Suppl):73-74.