新生儿颅内脂肪瘤1例报道及文献复习

尹秋月，王 娟，迟瑞艳

（河北省南皮县人民医院儿科，河北南皮 061500）

颅内脂肪瘤为较少见的病变，新生儿颅内脂肪瘤更为少见。本文报道1例，并结合有关文献对其发生率、临床症状、神经影像学所见及治疗进行讨论。

1 一般资料

患儿，男，因生后呼吸困难30 min入院，系第一胎第一产，胎龄31周，胎盘早剥，臀位，新法接生，羊水呈血性，脐带打结，生后阿氏评分1 min 3分，5 min 7分，10 min 8分。患儿自生后呼吸困难，为进一步诊治收入新生儿室。查体：体温35.2℃，脉搏 138次/min，呼吸 60次/min，血压 6.7/4.0 kPa，体重1.74 kg，头围28 cm。对外界刺激反应差，唇周、四肢末端发绀，前囟约1.0 cm×1.0 cm，平坦，张力不高，呼吸急促，三凹征（＋），双肺呼吸音减弱，心音有力，腹软，肠鸣音存在，原始反射减弱，肌张力减低。胸片检查双肺纹理增重、模糊，心膈未见异常。入院第6天行头颅CT检查示：右侧桥小脑角池近圆形低密度影，边界清，CT值-87 Hu，见图1。诊断：早产儿，低出生体重儿，适于胎龄儿；新生儿窒息（重度）；新生儿呼吸窘迫综合征；颅内脂肪瘤。

2 讨论

颅内脂肪瘤是临床少见的颅内良性病变，临床发病率约占颅内原发肿瘤的0.34%，可见于各个年龄组，无性别差异，新生儿罕有报道[1]。其发病机制众说不一，目前大多数学者认为是由于原始脑膜异常残留并分化不良而形成的先天畸形，它既不是真正的肿瘤，也不是错构瘤[2-5]。颅内脂肪瘤可发生于颅内任何部位，多见于中线及旁中线结构，其次为四叠体、脚间池、桥小脑角、侧裂池等，且发生于中线及旁中线结构者常合并神经管闭合不全的其他中枢神经系统发育异常[6]。临床表现复杂多样，且无特异性，有症状者多为病灶对局部神经、血管刺激、压迫所致，胼胝体周围脂肪瘤以癫痫发作最为常见，而桥小脑角脂肪瘤可因累及面神经、前庭神经及耳蜗神经出现头昏、耳鸣、听力减退、面肌痉挛等症状[6-7]，但多数无临床表现，特别在新生儿期，因此早期诊断较困难。颅内脂肪瘤的CT/MRI特点对确诊本病有重要意义。CT表现为边界清晰的均匀低密度灶，CT值为-100～-50 Hu，增强扫描无强化[7]。脂肪瘤在MRI各加权像上有着不同的信号特征，在T1WI上呈高信号，在T2WI上因脂肪衰减而呈略高信号，信号均匀，采用脂肪抑制序列（STIR）可见高信号被抑制，而呈低密度[8]。对于颅内脂肪瘤的治疗，多数学者认为其生长缓慢，占位效应不明显，不主张直接手术切除脂肪瘤[9]，对临床无症状者，宜密切随访；对于临床症状与脂肪瘤密切相关者，应积极手术，但手术不主张勉强全切，部分或大部切除即可缓解症状；对于临床症状系明确由伴发颅内其他异常所致，应对伴发病变进行手术，脂肪瘤可不作处理[7]。本例脂肪瘤发生在桥小脑角，以后是否会出现因累及面神经、前庭神经及耳蜗神经而发生头昏、耳鸣、听力减退、面神经痉挛等症状，尚需随访观察。

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[6]于春江,关树森,罗世祺.桥小脑角脂肪瘤：病例报告及文献复习[J].中华神经外科杂志,1998,14(2):107-109.

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