垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值

任大卫，张德利

（浙江省宁波市第一医院，浙江 宁波 315010）

垂体柄阻断综合征 （Pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指由于各种原因导致垂体柄变细或缺如，下丘脑分泌的激素无法经垂体柄输送至垂体后叶，也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床症候群。PSIS是生长激素的缺乏所致的垂体性侏儒的重要病因之一[1]。PSIS非常少见，自从MRI临床应用后才对其有了一定的认识，其下丘脑-垂体区的MRI表现比较特异。本文就3例临床确诊的PSIS患者的MR图像进行回顾性分析，以探讨此类患者的特征性MRI表现。

1 材料与方法

1.1 一般资料

3例患者均为男性。年龄分别为18岁、21岁、25岁，主要表现为身材矮小、缺乏第二性征，身高体重分别为132cm/31kg、137cm/35kg、141cm/39kg，智力发育中等，均无多饮、多尿等临床表现。3例均为足月顺产，否认难产及产后窒息、颅脑外伤及手术病史。实验室检查：GH检测分别为3.12ng/ml、1.79ng/ml、2.67ng/ml，PRL、T3、T4、TSH 及血糖、 尿糖均在正常范围。临床均拟诊为原发性生长激素缺乏症。

1.2 检查方法

采用Siemens Sonata 1.5T MR扫描仪，头部表面线圈，常规冠状位 SE-T1WI （TR 450ms，TE 13ms）、FSE-T2WI（TR 3400ms，TE 110ms）；CE-T1WI（TR 450ms，TE 13ms），肘前静脉团注对比剂钆喷酸葡胺注射液15ml（7.04g）后，行矢状位及冠状位扫描；FOV 230mm×230mm，层厚3.0mm，间距0mm。

2 结果

2.1 垂体前叶表现

3例患者垂体前叶均表现为不同程度的萎缩或发育不良，明显扁平、变薄，呈薄片状紧贴于蝶鞍底部，高度＜3mm，实质信号尚均匀，平扫及增强均未见明显异常信号影（图1）。

2.2 垂体后叶表现

3例患者T1WI垂体窝后部正常垂体后叶高信号均消失，于第三脑室漏斗底部正中隆起处可见异位的垂体后叶，呈小斑片状、小结节状，T1WI呈高信号，T2WI呈等高信号，最大径约 1～2.5mm（图 2）。

2.3 垂体柄表现

平扫及增强扫描各序列图像中，3例患者均表现为垂体柄完全性缺如，垂体柄区空虚（图3）。

2.4 蝶鞍的形态

3例患者蝶鞍均未见明显异常扩大，相对空虚之蝶鞍由长T1、长T2信号脑脊液填充。脑实质发育正常，未见明显异常改变。

3 讨论

3.1 PSIS的病因

PSIS发病率非常低，对其发病机理的研究尚无定论[2]。多数学者认为该病的出现与下丘脑-垂体区的损伤有关[3]，如臀先露或足先露等围产期异常因素、异常分娩、颅脑外伤或颅底手术等原因使本来发育正常的垂体柄撕裂。宫内或产后窒息、颅脑异常低灌注也可能造成垂体和垂体柄的损伤。Reynaud等[4]的研究表明，先天遗传因素在PSIS发病方面尚存在很多不确定因素，因此PSIS是否与遗传因素有关尚需进一步研究。本研究3例患者均为青年男性，足月顺产，均否认难产及产后窒息、颅脑外伤及手术病史，MRI提示脑实质发育正常，未见合并其它先天性颅脑畸形，笔者推测其PSIS病因可能与遗传或先天发育异常有关。

当垂体柄横断时，断端上方的垂体柄残端神经组织膨大，形成异位的垂体后叶，其形成原因可能与下丘脑分泌的ADH无法通过垂体柄传送至正常的垂体后叶有关。本研究3例患者均存在异位的垂体后叶。

3.2 PSIS的特征性MRI表现及诊断要点

根据本研究3例患者下丘脑-垂体区的MRI检查结果，总结PSIS的特征性影像表现包括：①垂体柄的完全性缺如或明显变细；②T1WI垂体窝后部正常垂体后叶高信号消失，而于第三脑室漏斗隐窝或正中隆起处可见到异位垂体后叶的小斑片状、小结节状高信号，这是PSIS的特异性征象，也是诊断要点；③垂体前叶不同程度萎缩变薄，结构显示不清，甚至消失。

3.3 PSIS患者MRI扫描方法的选择

异位的垂体后叶是诊断PSIS的特异性征象，选择3mm以下薄层、无间距T1WI矢状面、冠状面连续扫描，可以清晰地显示异位垂体后叶的高信号，是检查中必需的扫描序列。CE-T1WI检查可以使平扫时显示欠清的萎缩的垂体前叶、纤细的垂体柄明显强化，可较好地显示垂体前叶的萎缩程度、垂体柄的缺如或明显变细的程度，借以判定出现多种腺垂体激素缺乏的可能性[5]。

下丘脑-垂体区MRI检查安全、无创，可直观、清晰地显示下丘脑、垂体及垂体柄等的细微结构，对PSIS的诊断具有较高的特异性，结合临床表现及实验室检查可对PSIS做出明确诊断；同时也为临床判定PSIS造成的单一激素缺乏能否发展为多种腺垂体激素缺乏提供有效的影像学支持。

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[5]Binder G,Nagel B,Ranke M.Isolated GH deficiency(IGHD)type II:imaging of the pituitary gland by magnetic resonance reveals characteristic differencesin comparison with severe IGHD of unknown origin[J].Eur J Endocrinol,2002,147(6):755-760.