吉兰-巴雷综合征早期的电生理发现

山磊,Gastaldo Ernesto,Enrico Granieri,张通

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫系统失调所导致的周围神经系统损伤的疾病,是急性弛缓性麻痹最常见的病因之一[1]。诊断吉兰-巴雷综合征最经典的因素包括:进行性无力、反射消失、脑脊液中蛋白细胞分离[1-2]。神经传导速度研究是辅助诊断方法中最重要的一种,特别是在发病最初的2周临床和实验室表现还不是很明确的时候。尽早对吉兰-巴雷综合征进行治疗不但可以缩短病程、促进恢复,还可以减少机械通气等所需的时间[3-5]。

1 资料与方法

回顾意大利费拉拉市 S.Anna医院在2001～2007年中被诊断为吉兰-巴雷综合征并接受过电生理检查的患者共33例,其中男性 14例,女性 19例,年龄3～82岁,平均年龄53岁。所有患者在入院后7 d内接受神经传导速度检查。检查的肢体至少包括双下肢和一侧上肢,使用表面电极进行记录,皮肤温度维持在32℃以上。运动传导速度包括上肢的正中神经、尺神经,下肢的腓总神经和胫神经。正中神经的刺激部位在腕和肘,记录在拇短展肌;尺神经的刺激部位在腕、肘下和肘上,记录在小指展肌;腓总神经刺激在踝和腓骨小头,记录在趾短伸肌;胫神经刺激在踝,记录在趾短屈肌。感觉传导速度主要采用逆向技术,对正中神经、尺神经、桡神经浅支和腓肠神经进行测定。F波可在正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的运动传导速度测定时在肢体的远端记录到。异常判定的标准为超出本实验室的正常值范围。

2 结果

33例患者中32例有脱髓鞘性多发性神经根性神经病。其中仅4例患者被分类为急性运动轴索型神经病。电生理检测结果见表1。

26例(81%)F波不正常,其中10例为阻滞,16例为最小潜伏期延长、波形离散和出现率降低。11(34%)例感觉动作电位波幅下降或消失。13(41%)例复合运动动作电位波幅下降,传导速度减慢、末端潜伏期延长和传导阻滞的患者相对比较少,分别为12.5%、25%和6%。仅有1例各项电生理检查均正常。

表1 33例吉兰-巴雷综合征患者的早期电生理检测结果

3 讨论

从20世纪50年代开始,电生理技术被越来越多的应用于吉兰-巴雷综合征的诊断。而症状开始后1周内的诊断通常是比较困难的,因为脑脊液蛋白水平的增高和运动神经传导速度的改变一般在早期不会出现[6]。这个研究的目的是为了探讨吉兰-巴雷综合征起病1周内的不正常的电生理特点,从而确定其最频繁和最敏感的共同的传导模式。基于这一点,我们评估33例在症状开始1周内接受电生理检查的吉兰-巴雷综合征患者。与国际上一些其他类似实验相同[7-8,11]。我们发现,在吉兰-巴雷综合征早期,F波的测定较神经传导研究更加敏感。不正常的F波(如出现率下降、潜伏期延长)出现最早也最常见。而其他的已经明确的脱髓鞘性疾病的神经电生理参数如传导阻滞、传导速度减慢并不一定会出现,特别是在症状开始的早期。

另外,在 1999年 Kornhuber和 2004年Vucic的实验中发现,A波在吉兰-巴雷综合征早期的出现率非常高,达到92%,并且在胫神经更易检出[7,9]。此外,几乎在所有的实验中均发现 H反射的消失[7-8,10]。2001年Gordon曾报道97%患者的H反射消失,而惟一保留H反射的患者H波的波幅是下降的[8]。

因此,我们认为,电生理实验可以作为最重要的辅助诊断方法。疑似吉兰-巴雷综合征时,F波、神经传导(包括运动和感觉)可作为非常必要的电生理诊断指标。如果F波异常,A波出现,H反射缺失,运动传导速度减慢,异常感觉神经动作电位同时出现,提示脱髓鞘性多发性神经病。

[1]Ropper AH.The Guillain-Barré syndrome[J].N Engl J Med,1992,23(326):1130-1136.

[2]Weinberg DH.AAEM case report 4:Guillain-Barré syndrome.American Association of Electrodiagnostic Medicine[J].M uscle Nerve,1999,22:271-281.

[3]van der M eche FG,Schmitz PIM for the Dutch Guillain-Barré Study Group.A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome[J].N Engl J Med,1992,326:1123-1129.

[4]Meulstee J,van der Meche FG.Electrodiagnostic criteria for polyneuropathy and demyelination:application in 135 patients with Guillain-Barré syndrome.Dutch Guillain-Barré Study Group[J].J Neurol Neurosurg Psychiatr,1995,59:482-486.

[5]French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré syndrome.Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome:role of replacement fluids[J].Ann Neurol,1987,22:753-761.

[6]Durand MC,Porcher R.Clinical and electrophysiological predictors of respiratory failure in Guillain-Barré syndrome:a prospective study[J].Lancet Neurol,2006,5(12):1021-1028.

[7]Vucic S,Cairns KD,Kristin R,et al.Neurophysiologic findings in early acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Clin Neurophysiol,2004,115:2329-2335.

[8]Gordon PH,Wilbourn AJ.Early electrodiagnostic findings in Guillain-Barré Syndrome[J].Arch Neurol,2001,58:913-917.

[9]Kornhuber M E,Bischoff C,Mentrup H,et al.Multiple A waves in Guillain-Barré syndrome[J].M uscle Nerve,1999,22:394-399.

[10]Al-shekhlee A,Hachwi RN,Preston DC,et al.New criteria for early electrodiagnosis of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy[J].Muscle Nerve,2005,32:66-72.

[11]Hiraga A,Kuwabara S.Patterns and serial changes in electrodiagnostic abnormalities of axonal Guillain-Barré syndrome[J].Neurology,2005,64:856-860.