原发性淋巴管结构异常致乳糜腹水1例

卢伟光

广东省兴宁市人民医院CT室； 广东 兴宁 514500

原发性淋巴管结构异常致乳糜腹水1例

卢伟光

广东省兴宁市人民医院CT室； 广东 兴宁 514500

淋巴管结构异常；乳糜腹水； 多层螺旋CT

乳糜腹水是非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关；在儿童主要是由先天淋巴管发育异常，在成人主要是由肝硬化、肿瘤或感染所致；现将我院1例原发性淋巴管结构异常致乳糜腹水误诊为胰腺恶性肿瘤的病例介绍如下：

1 临床资料

患者女，15岁，因双下肢肿胀伴腹胀1月余于2009年3月29日入院，查体：双侧呼吸动度对称，右侧胸腔肩胛下线第8肋以下语颤减弱，叩浊音，呼吸音低，未闻及干湿性啰音。腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，全腹未及包块，肝、脾肋下及剑突下未及，M urphy’s征阴性，腹部未及压痛、反跳痛、肌紧张，肝肾区叩痛阴性，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，4次/分，未闻及血管杂音。双下肢可凹性肿胀，皮肤无发红及破溃。双侧腹股沟未及肿大淋巴结。经脐测腹围约72m，最大腹围约74cm。上腹部CT示,如图。

胰腺钩突及头颈体部密度明显减低，形态不规则，增强后双期呈不均匀强化，CT值约58HU，周围见大片液性低密度影，延时扫描病灶强化，密度增高，边界模糊，胰前后间隙均模具，十二指肠受压外移，与胰头间隙消失，胰周、双肾前间隙及腹膜腔见低密度影围绕；胃小弯右侧腹膜腔见散在分布大小不等结节影，考虑：胰腺恶性肿瘤并腹膜腔淋巴结转移；于2009年4月10日转入南方医科大学南方医院行PET-CT检查示：胰腺占位性可能，中腹部肠系膜及腹膜后区见液性低密度影，盆腔少量积液。腹水化验；腹水乳白色，TP：1.2g/L，ADA ：7.9U/L，LDH；44U/L，蛋白定性：（+），腹水病理：见少量淋巴细胞，中性粒细胞及大量间皮细胞、红细胞，未见癌细胞；腹水培养：无细菌生长；未见找到抗酸杆菌。多次血生化检查显示白蛋白偏低，最低达9.8g/L，总蛋白最低约33.3g/L。B超引导下穿刺活检示：大部分为褪变的血管与淋巴管，淋巴管扩张，小量正常胰腺组织，未见癌瘤细胞。行SPECT：左中下腹部见片状轻度浓聚影，考虑：少量淋巴液渗出所致。2009年5月27日行腹腔镜探查术，术后病理：胰腺被膜慢性炎症，局部组织退变坏死，肠系膜结节为微量退变的纤维组织。患者腹水量逐渐增多，2009年6月15日转到北京世纪坛医院，腹水化验符合乳糜腹水，2009年6月18日行直接行淋巴管造影术，考虑为原发性淋巴管结构异常，胸导管出口梗阻。2009年6月24日经胸导管探查术，压迫束带松解，胸导管形成术，术后经抗感染、扩容、祛聚等治疗，术后恢复良好，腹水明显减少。

2 讨 论

乳糜腹是由胸导管、腹腔淋巴管及其分结构异常、损伤、破裂或阻塞致淋巴管液溢入腹腔形成的[1]。可见淋巴系统的影像学检查对乳糜腹水的诊治具有重要意义，可判断淋巴液漏的准确部位和范围。乳糜腹水的形成临床发生率不高，国外临床观察显示其在住院病例中约占1/20000[2]。本例之所以会误诊为胰腺恶性肿瘤，是因为影像科医生被胰腺局部病理影像学改变所迷惑，而没有全面分析临床资料、综合判断所引起的。乳糜腹水致胰腺局部组织退变坏死改变以前在影像学资料中报告较少，大家对它的认识较不足。本病的影像学表现不具特异性，这是造成误诊的主要原因。

1.Browse NL,Wilson NM,Russo F,et al.Aetiology and treatment of chylowascites［J],Br J Surg,1992,79⑾1145-1150.

2.何峰 李春跃 孙热军 乳糜性腹水的临床分析——附1例报告及20余年国内文献分析 罕少疾病杂志[J]2002 9(2)

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2009-12-24