腹腔恶性纤维组织细胞瘤1例报告

马喜娟 汪秀玲 李绍东 李琳琳 徐 凯

1.徐州医学院附属医院影像科，江苏 徐州 221004 ； 2.病理科

腹腔恶性纤维组织细胞瘤1例报告

马喜娟1汪秀玲1李绍东1李琳琳2徐 凯1

1.徐州医学院附属医院影像科，江苏 徐州 221004 ； 2.病理科

腹腔;恶性纤维组织;细胞瘤

1 临床资料

患者 男，76岁，无明显诱因感右上腹胀痛不适1年余，伴反酸，呈间断性，近半月来腹胀加重，平卧后呼吸费力。查体：右中上腹部触及不规则肿块，质地较韧，囊实感，边界清，较为固定，无触痛，叩诊实音。

超声检查示上腹部不规则混合回声包块，边界清楚。CT检查：腹腔右侧巨大囊实性团块，约15.3cm×7.1cm×20.0cm，上自第一肝门水平，下至骶髂关节水平，部分跨中线生长，形态不规则，密度不均匀，实性部分平均CT值约55Hu，囊性部分平均CT值约16Hu，部分囊内可见液平，部分囊壁见弧形钙化（图1、2），增强扫描实性部分内示斑片样中度强化，分隔及囊壁呈中度强化（图3、4）。

手术所见：腹腔内巨大肿物，约15cm×8.0cm×20.0cm大小，境界大部清晰，较为游离，位于胃肠道的表面，肿块中下部与网膜间关系密切、粘连，肿块上部局限区域与胃前壁粘连较紧密，无法分清境界。肝脏、腹壁及盆腔未见转移结节。术后病理：巨检灰红结节样组织块，切面灰红、灰黄、灰白，部分呈鱼肉状，部分区域呈囊性，内含淡黄色清亮液体；镜下瘤细胞呈梭形或多角形，异型明显，病理性核分裂易见，间质有粘液样背景，胶原纤维及毛细血管丰富，炎细胞浸润（图5）；免疫组化：溶菌酶 Lys（+），巨细胞抗体 CD 68（+），平滑肌标记物 SMA（-），结蛋白单抗 Des（-），S100（-）；病理诊断：（腹腔）黏液型恶性纤维组织细胞瘤。

2 讨 论

恶性纤维组织细胞瘤（m a lignan t fib rous histiocytoma，MFH）为来源于间叶组织的恶性肿瘤，成分复杂、形态多变，多发生于老年人，以61岁-70岁为发病高峰，与性别无关，常见于四肢深部软组织，发生于腹腔者少见，文献多以个案报道介绍。组织学一般将其分为四种亚型：轮辐状-多形型、黏液型、巨细胞型、黄色瘤型MFH[1]。在各型MFH组织中，黏液变性> 50%以上即归入黏液型 MFH，该型术后复发率高，转移率低于轮辐状-多形型[1]。

M FH的影像学表现无特异性，CT平扫表现为界限不清或清楚的软组织肿块，病灶内的低密度区可以是黏液样变、出血或坏死[2]，病灶内可有钙化，为多团块状或环形偏心性钙化，亦可有脂肪成分；增强扫描后病灶大部分呈中-高度强化，实性部分表现为结节样和周边的强化[3];大部分M FH为周围血管分支多重供血[2];腹腔M FH需要与畸胎瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别。畸胎瘤通常脂肪成分和钙化同时存在，而脂肪肉瘤表现为脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影，一般病灶内无出血，增强扫描时无明显强化，可资鉴别，但是当脂肪肉瘤分化差，其内没有脂肪成分时鉴别较困难；平滑肌肉瘤中心性坏死通常较大，很少出现钙化，增强扫描呈周边强化。

本例病灶位于肝脏下方，CT多平面重建显示其大部境界清楚，局部与网膜间及胃前壁境界不清，其邻近胃壁的形态、轮廓、密度均未见异常改变，可以排除原发于胃的可能，而应定位于网膜或肠系膜，囊性部分CT值较高部分为肿瘤黏液成分及出血改变。本例M FH供血血管为肝固有动脉和胰十二指肠动脉分支，可见到环形偏心钙化，与文献报道一致[2，3]，但并未见到脂肪成分。

腹腔内较大或巨大肿块，含钙化、囊变，无或含少量脂肪，且呈不均匀中度强化时应考虑MFH，CT多平面重建（MPR）能较好显示肿块部位、形态、大小及与周围组织的关系（图3、4），MRI对显示内部出血及脂肪有特殊优势，确诊要靠穿刺活检或手术病理。

1 刘筱，江瑞康.软组织恶性纤维组织细胞瘤3例并文献分析[J], 中国误诊学杂志, 2008，8（7）：1733.

2 Chen HC, Chen CJ, Jeng CM, et al.Malignant fibrous histiocytoma presenting as hemoperitoneum mimicking hepatocellular carcinoma rupture[J].World J Gastroenterol 2007; 13(47): 6441-6443.

3 陈新娟，沈文.腹腔恶性纤维组织细胞瘤 1 例[J]，罕少疾病杂志，2005，12（2）：42-43.

R730.262

D

2009-12-26