成人房间隔膨出瘤及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究

房间隔膨出瘤(interatrial septal aneurysm,IASA)是一种少见的先天性心脏病,成人IASA更少见。IASA常合并继发孔房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)等其他先天性心脏畸形。彩色多普勒超声心动图(CDE)对IASA诊断比较容易,但对合并畸形诊断有一定难度。本研究探讨38例成人IASA及合并畸形CDE特征和规律性。

1 材料和方法

1.1 一般资料 2003-06～2009-06,沈阳军区总医院38例IASA 住院患者,男9例,女 29例,年龄14～61岁,平均45.1岁。合并ASD 30例(其中1个孔缺损15例,2个孔缺损8例,3个孔缺损3例,筛孔状缺损4例),合并室间隔缺损2例、房间隔卵圆孔未闭2例、主动脉瓣狭窄和主动脉窦瘤破裂各1例。合并轻度二尖瓣关闭不全4例、轻度三尖瓣关闭不全3例、轻-中度三尖瓣关闭不全4例。孤立性IASA 2例。

1.2 仪器和方法 使用飞利蒲iE33型彩色多普勒超声心动图诊断仪,具有M型超声、二维超声心动图(two-dimensional echocardiography,2DE)、脉冲多普勒、连续多普勒和彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)5种功能。配有多平面经食管超声心动图探头,探头频率1～5MHz。检查时患者取平卧或左侧卧位,先应用2DE在胸骨旁左心室长轴切面、心尖四腔心切面、胸骨旁大动脉短轴切面和剑下四腔心切面进行探查,重点观察房间隔回声情况,再用2DE导引下的M型超声测量心脏各心腔内径、室间隔与左心室壁厚度及运动幅度和运动方向,最后彩色多普勒血流显像观察各心腔和瓣膜血流信号改变。经食管超声心动图检查前1d晚饭后开始禁食、水,次日上午在咽喉部局部麻醉下进行检查。根据CDFI过房间隔分流束血流信号的数目和大小确定房间隔缺损的数量和大小。在经胸超声心动图检查之后22例又行经食管超声心动图检查,26例行心导管检查,20例行ASD封堵术,8例行合并畸形手术治疗。

2 结果

2.1 CDE诊断结果 根据CDE特征表现对38例成人IASA及合并畸形全部做出正确诊断。

2.2 经胸超声心动图特征表现 ①在2DE心尖四腔心切面:38例2DE均显示房间隔变薄,房间隔中部限性凸向右心房(图1)。凸出的房间隔最小基底部长度1.5cm,深度 0.8cm;最大基底部长度 3.0cm,深度1.6cm。30例合并ASD患者显示右心房、右心室内径增大,IASA顶部1处回声中断15例,2处回声中断15例。CDFI显示过IASA顶部回声中断处相应数目左向右五彩镶嵌分流束血流信号。4例合并二尖瓣关闭不全和7例合并三尖瓣关闭不全CDFI显示过二、三尖瓣五彩镶嵌反流束血流信号。②在胸骨旁大动脉短轴切面:38例2DE均显示两条大动脉位置关系正常,2例合并室间隔缺损显示室间隔回声中断,CDFI同时显示过室间隔左向右五彩镶嵌分流束血流信号。1例合并主动脉瓣狭窄2DE显示主动脉瓣开放受限,CDFI显示过主动脉瓣五彩镶嵌射流束血流信号。1例合并主动脉窦瘤破裂2DE显示主动窦呈“囊袋样”向右心室膨出,CDFI显示过主动脉窦左向右五彩镶嵌分流束血流信号。③在胸骨旁左心室长轴切面:30例合并ASD患者2DE显示右心室内径增大,2例合并VSD显示左心房内径增大,CDFI显示过室间隔左向右五彩镶嵌分流束血流信号。1例合并主动脉瓣狭窄显示室间隔及左心室后壁增厚,主动脉瓣开放受限,CDFI显示过主动脉瓣五彩镶嵌射流束血流信号。

2.3 经食管超声心动图特征表现 在两房心切面:22例均显示房间隔中部变薄,房间隔中部向右心房凸出,其中,房间隔1处回声中断7例,2处回声中断8例,3处或多处回声中断7例。CDFI显示过房间隔相应数目左向右五彩镶嵌分流束血流信号(图2)。

图1 经胸超声心动图心尖四腔心切面 显示房间隔中部局限性向右心房膨出(LA:左心房;RA:右心房;RV:右心室;LV:左心室;S:收缩期;D:舒张期)

3 结果

3.1 IASA的病理解剖 IASA是房间隔中部变薄、松弛并向压力低的一侧心房凸出[1]。在正常情况下,左心房压力略高于右心房压力,松弛的房间隔多凸向右心房。本组38例均属于这种情况。在特殊情况下,当右心房压力高于左心房压力时,松弛的房间隔可凸向左心房。右心房压力增高有两种病变,一是严重肺动脉瓣狭窄;二是严重肺动脉高压。这两种病变在儿童IASA患者中可见到,但是这种患儿很难存活到成人。因此,合并以上两种病变的IASA很难在成人中见到。从性别上观察,本组成人IASA患者女性29例(76.30%)明显多于男性9例(23.7%),是什么原因导致IASA患者在性别上差别如此悬殊尚不清楚。

图2 经食管超声心动图两房心切面 CDFI显示过房间隔3处左向右五彩镶嵌分流束血流信号

3.2 IASA合并畸形 绝大多数IASA都合并有畸形,本组38例中36例有合并畸形(94.7%)。国内报道IASA合并ASD多见[2],本组合并 ASD多见(80.0%),其次是室间隔缺损(5.3%)和房间隔卵圆孔未闭(5.3%),还有主动脉瓣狭窄和主动脉窦瘤破裂等,但少见。但在国外合并房间隔卵圆孔未闭多见[3、4],分析其原因可能与研究IASA合并畸形不同有关,国外报道侧重研究房间隔卵圆孔未闭,而国内报道侧重研究ASD。孤立性IASA少见(5.3%)。孤立性IASA因为没有心内分流,心腔内径均正常,也不需要治疗。除非IASA特别大,IASA凸向三尖瓣并影响三尖瓣功能才考虑手术治疗,这种情况在临床上很难见到。还有部分患者合并二尖瓣关闭不全和(或)三尖瓣关闭不全,因为二尖瓣关闭不全程度都是轻度,三尖瓣关闭不全程度在中度以下,也不需要治疗。

3.3 IASA合并畸形治疗 IASA无论合并几个孔ASD对心脏外科开胸直视下手术都没有影响,因为在体外循环下直视手术可将筛孔样缺损的房间隔切除,用补片修复房间隔或者将缺损的房间隔直接缝合。经皮穿刺封堵术则不然,如果是多个孔ASD对封堵术影响较大。根据笔者体会,如果IASA合并1个孔ASD问题不大,只是增加了封堵术的难度。如果IASA同时合并2个孔或多个孔ASD,对封堵术是个陷阱。因为经胸超声心动图往往只能发现1个孔ASD或2个孔ASD,假如不行经食管超声心动图检查即行封堵术治疗,很难将ASD完全封堵。当置入1个封堵器后发现还有过房间隔残余分流,再行经食管超声心动图检查很可能发现是多孔ASD,甚至是筛孔型ASD。本组4例筛孔型ASD经胸超声心动图检查只发现2处ASD。当术中再行经食管超声心动图检查时,才发现是筛孔型ASD,不得不放弃封堵术,而改由外科开胸修补手术。因此,当经胸超声心动图发现IASA合并ASD时,要行封堵术,必需先行经食管超声心动图检查明确ASD大小、数目和位置,综合判定是不是封堵术适应证[5,6]。同时,合并多孔ASD也并非都是介入治疗禁忌证[7],还要看缺损的大小和相互之间的位置关系,假如是中间一个直径较大的缺损,周围还有直径较小的缺损,而且周围的小缺损距离中间的大缺损又较近,可能用一个较大的封堵器同时封堵多个缺损。如果是2个缺损距离较远,要用2个封堵器分别封堵2个缺损。在本组20例ASD封堵术中,用1个封堵器同时封堵3个缺损2例,用2个封堵器同时封堵2个缺损2例,其余16例均用1个封堵器封堵1个或2个缺损。如果用1个封堵器同时封堵多个缺损,术中必需用经食管超声心动图严密监视是否还有过房间隔残余分流,确定没有过房间隔残余分流才能释放封堵器,以防封堵不严密遗漏缺损。国外有学者[8]应用组织谐波超声心动图诊断本病,国内还有学者[9]用声学造影加经食管超声心动图诊断本病,目的都是为了提高ASD合并畸形的检出率。

3.4 IASA形状和诊断标准 本组IASA均为基底部长度明显大于深度,还没有发现深度明显大于基底部长度的病例。但在室间隔膜部膨出瘤患者中深度明显大于基底部长度的病例不在少数[10]。笔者认为至少房间隔向一侧心房膨出基底部长度≥1.0cm,深度≥0.8cm才能诊断 IASA。另外,笔者发现假如IASA的基底部长度1.5cm,深度0.8cm,IASA已经很明显;但是对于基底部长度3.0cm,深度1.5cm大IASA并没有前者明显。

总之,CDE对成人IASA及合并畸形有特异性诊断价值,应用CDE明确判断合并畸形比诊断IASA更重要,应用经食管超声心动图判断合并畸形ASD比经胸超声心动图更具有特异性诊断价值。

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