心房黏液瘤术后复发恶变 1例报告

刘小刚,王志农

(第二军医大学附属长海医院,上海 200433)

患者男,26岁,因反复胸闷气急 8个月、左心房黏液瘤切除术后 3月余于 2009年 4月 16日入院。入院查体:神志清楚,胸部正中可见一长约 30 cm手术瘢痕,愈合良好。双肺呼吸音清,心界向左下扩大,心率 82次/min,律齐,二尖瓣听诊区可闻及收缩期Ⅲ/6级吹风样杂音,三尖瓣听诊区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音。入院后检查:心脏彩超示左、右心房占位(考虑黏液瘤),二尖瓣重度关闭不全(瞬时反流量 23 ml),三尖瓣重度关闭不全(瞬时反流量 26 ml),全心大(左心房容积 203 ml,左心室容积 106 ml,右心房容积 83 ml,右心室容积 56ml),左心室收缩功能正常(FS 34%,EF 63%)。心电图示窦性心动过缓,一度房室传导阻滞。心脏 CT三维重建示左心房黏液瘤向右心房突出。完善相关检查后,行左心房黏液瘤切除术 +二尖瓣置换术+三尖瓣成形术。术中于右心房房间隔近冠状静脉窦处,见一黄色质韧肿块突出腔外。打开房间隔见左心房房间隔及后壁弥漫性肿块突出,房间隔及左心房后壁弥漫性增厚。手术切除右心房肿块及左心房明显突出的肿块,置换二尖瓣,行三尖瓣成形术。术中切除肿块行快速冰冻切片检查为黏液瘤。术后返回 ICU,患者一般情况良好。术后病理检查结果示左右心房肉瘤；免疫病理检查结果示,结合形态学(右心房)符合黏液瘤,部分肿瘤细胞有一定增殖活性。患者术后恢复尚可。第 5天心脏彩超复查,二尖瓣机械瓣膜功能良好,全心增大(左心房 165 ml,左心室容积 117 ml,右心房容积 77 ml,右心室容积 107 ml),三尖瓣轻度关闭不全(瞬时反流量 4.4 ml),左心室收缩功能正常。

讨论:心脏肿瘤可分原发性和转移性两大类。心脏原发性肿瘤非常少见(0.001%～0.280%),其中大约 75%为良性,其余 25%为恶性。据统计,在心脏原发性肿瘤中,以黏液瘤最多见,占 35%～50%。心脏黏液瘤可发生于任何年龄,大多在 30～60岁,儿童罕见。心脏黏液瘤大多单发于心房,其中约 75%发生于左心房,其余主要在右心房,在心室者最少。心脏黏液瘤易碎又位于心腔,栓塞发生率为 9%～50%。心脏黏液瘤术前诊断主要依靠超声心动图。外科手术是治疗心脏黏液瘤惟一有效的方法,但术后复发率为 5%～14%,以术后第 3～4 a内复发率高。复发的黏液瘤比第 1次切除的黏液瘤生长更快,侵袭性更大,但心房黏液瘤复发恶变者鲜有报道。心房黏液瘤复发恶变可能与以下原因有关:①手术切除不彻底,残留瘤体恶变；②瘤体脱落播散,种植于心房腔室；③心脏黏液瘤的多中心起源。本例为青年男性,3个月前曾于外院行左心房黏液瘤切除术,主要表现为梗阻症状,而全身症状不明显,并且未出现栓塞症状。术前心脏彩超提示为左、右心房占位(考虑黏液瘤)。心脏CT三维重建为左心房黏液瘤向右心房突出,提示肿块具有一定浸润性,考虑为心房黏液瘤术后复发。术中冰冻切片提示心房黏液瘤,而最终病理诊断为心房肉瘤,从而证实该患者为心房黏液瘤复发恶变。因心脏黏液瘤复发恶变较良性肿瘤无明显特殊症状及体征,所以术前诊断困难。恶性肿瘤临床症状多由肿块性质及位置决定,结合本例可见肿块向左心室及二尖瓣延伸,致使二尖瓣关闭不全。治疗方案取决于肿瘤状态(原发或继发)、大小、组织学、位置和是否转移扩散。目前,其主要治疗方法是肿块根治性切除术,即将肿块完全切除,切除后造成的心房缺损用补片修复。对肿块较大、已经侵蚀周围大血管及淋巴结者,多选择放化疗、中医等保守治疗。本例行单纯肿块切除术,术中将肉眼可见的肿块切除,然后置换二尖瓣。这种手术方式仅解除了二尖瓣关闭不全所造成的血流动力学改变,所以术后辅以中药治疗,以延长患者生命,但对疾病的最终转归并无实质改变。这提示我们,对于心房黏液瘤如何防止术后复发以及如何早期发现复发恶变才是问题的关键。