胃巨大神经鞘瘤 1例报告

王宏宾

(青海大学附属医院,西宁 810001)

患者女,38岁,藏族。因上腹渐增性肿物 8 a,纳差 1 a,于 2008年 3月 26日入院。患者于 8 a前发现上腹部包块,逐渐增长至下腹部。伴有腹胀,餐后明显,体质量无明显下降。无腹痛,无排气、排便不畅。体格检查:营养一般,皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,心肺无异常。无腹壁静脉曲张,腹部局限性隆起,全腹肌软,无压痛及反跳痛。上腹正中至盆腔触及一约28 cm×20cm大小肿物,质地略韧,无触痛,表面不光滑,边界清,移动度差。CT示腹腔内巨大软组织团块影,上至肝顶、下至盆腔,长宽最大径为 12 cm×20 cm；病灶与肝左叶分界欠清晰,其内密度混杂不均呈囊实性,并可见多发高密度影,考虑为包虫。HBsAg阳性、HBeAb阳性、HBcAb阳性；AFP、CEA值正 常,CA-199、CA-242值轻度升高；包虫间接血凝试验阴性。行开腹探查手术,术中见肝左叶受压变薄,小肠变细,与胃一并受压向后方移位。肿瘤体积约 28 cm×20cm×13cm,从肝左叶下方延伸至盆腔内,包膜完整,半透明,表面血管丰富；包膜内组织呈囊实性,表面不光滑；肿瘤根部位于胃小弯侧胃前壁,此处胃壁菲薄,仅约 0.1 cm,呈透明状,伴有数支滋养血管,粗大、曲张。腹腔淋巴结无肿大。术中将肿瘤完整切除,并送病理检查。术后病理检查示,神经鞘瘤伴陈旧性出血、坏死。免疫组化检查结果示 Vimentin强阳性,SMA阴性,CD117阴性,CD34阴性,S-100强阳性。术后 10 d出现胃瘘,经保守治疗后愈合,1个月后痊愈出院。

讨论:神经鞘瘤起源于雪旺细胞,好发于外周大神经干、脊神经及颅神经,少见于消化道。胃神经鞘瘤罕见,尤其是生长巨大者。由于胃神经鞘瘤位置深、生长慢、病程长,故无特异性临床表现。随瘤体不断增大压迫周围脏器或肿瘤供血不足发生坏死时,临床上可出现腹部肿物、上腹部疼痛不适、梗阻及出血等症状。由于胃神经鞘瘤有恶变倾向,应尽早手术切除。胃神经鞘瘤的X线、胃镜、B超、CT检查均无特殊征象,术前定性诊断困难,误诊率高。胃神经鞘瘤需与胃平滑肌瘤、胃癌、胃平滑肌肉瘤等鉴别。良性神经鞘瘤一般切除后不复发,预后佳。包虫病属于青海牧区地方常见疾病。本例为牧业区藏族牧民,其肿瘤呈外生性生长,术前 B超、CT表现与腹腔泡性包虫相近,误诊为腹腔包虫,术后病理明确为胃神经鞘瘤。