腹茧症2例

王宝华

例1 男，39岁。剧烈运动后急性腹痛2 h，进行性加重2 h，伴腹部包块，恶心，呕吐，无大便及排气。既往无肝炎、结核及外伤史。体检：一般情况可，腹饱满，未见肠型及蠕动波，左腹可触及20 cm×15 cm×12 cm包块，边界不整，轻压痛，略可推动，肠鸣音活跃，无气过水声。B超示左腹包块，内为积气肠管，无游离积液。腹部平片示小肠肠管积起扩张。CT平扫示左腹小肠肠管聚拢，排列不规则，肠管扩张积气。入院后经灌肠、胃肠减压、纠正水电解质失衡、消炎等治疗后腹痛减轻，呈间断性发作，5 d后行剖腹探查。术中见小肠及系膜均被一致密纤维外膜包裹，大网膜与包膜粘连于左侧腹膜，钝性不能分开，切除全部包膜、部分大网膜及阑尾，分离肠间粘连，行小肠排列术。盲肠位于左下腹部，降结肠乙状结肠右位（异位）。病理报告：包膜为纤维组织，有炎性细胞浸润。术后予营养支持，消炎治疗，痊愈出院。

例2 女，13岁。腹痛腹胀伴呕吐3 d，以肠梗阻并腹部包块入院。既往无腹部手术史。月经未来潮。体检：中、下腹膨隆，可触及边界不整包块，约12 cm×10 cm×6 cm大小。B超示中下腹有一包块，其内为积气肠管。全消化道造影示小肠于中下腹部聚集成团,排列不规则，呈菜花状排列，肠管略扩张，推压肠管动度差，肠管排列形态无明显变化，钡剂通过及排空时间延长。手术见腹腔内有一薄层包膜，小肠均包在其内，包膜两侧止于肠系膜根部，大网膜缺如。切开包膜见小肠迂曲粘连，切除全部包膜，分离肠间粘连，切除阑尾。包膜送病理检查，报告为纤维组织，有炎性细胞浸润。

腹茧症由Foo等于1978年命名，是一种罕见的腹膜病变。该症病因和发病机制不明，先后提出了多种可能的病因，包括先天性发育异常如畸形、脏器缺失，后天性因素如胎粪性腹膜炎、腹腔炎、女性生殖道逆行感染、腹腔结核等，但多数病例病因不明。本文2例均有先天发育异常，似支持病因为先天发育异常学说。该病特点是全部或部分小肠为一层灰白、质韧的纤维膜包裹，形似蚕茧，邻近脏器也可为此膜覆盖；纤维膜连续完整，与小肠之间易于分离。病理上包膜为增厚的纤维结缔组织，可伴局灶性炎性细胞浸润，肠系膜淋巴结可有非特异性反应性增生，生物学检查多数阴性。既往文献报道涉及各年龄组、不同性别以及不同地域，一般认为青春期女性相对多见。通常由于小肠扭转或外压而表现为腹部包块或肠梗阻，主要表现为反复发作的腹痛、腹胀，呕吐，不规律排气排便或无排气、排便。该病病程长，多数患者体质衰弱，体重减轻，发育迟缓，后期病情严重，术后并发症多，病死率高。

影像学表现：超声表现特点有肠管被限制在腹后壁，强回声团块，疾病后期见膜状物形成等。腹部平片见小肠肠管聚拢、扩张、积气；全消化道造影显示扩张小肠肠襻聚集成团并固定（菜花征），钡剂通过、排空时间延长；CT的典型表现为小肠聚集成团，肠管扩张，肠壁增厚，外披一层新月形或半圆形膜状软组织结构（纤维包膜），增强扫描明显强化，酷似“蚕茧”。文献报道该症的其他表现还有包裹性腹水，腹膜钙化和反应性淋巴结肿大。

该症术前诊断困难，早期诊断可提高治疗效果。早期诊断的依据有：①无腹部手术史、结核病史，但有较长反复发作不全肠梗阻的中青年；②全腹中度膨胀，不对称，可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块，可闻及肠鸣音；③影像学表现有一定特点，可对该症提供有价值的诊断线索。但是，如果未能意识到该症，其影像学特点容易被忽略，在遇到反复腹痛、肠梗阻的患者时应想到该症以提高术前诊断能力。

鉴别诊断：腹茧症须与各种原因所致的腹膜纤维化、硬化及发育异常相鉴别。结核性腹膜炎所致之腹膜纤维化，表现为腹膜与肠管及网膜有不易分离的广泛致密的粘连，网膜增厚，收缩成团块，悬在横结肠和胃的附近，常有肠系膜淋巴结受累，病理可见典型的干酪样肉芽肿；常与肠结核并发，临床上有慢性结核中毒症状，根据病史及影像学表现可鉴别。长期使用普拉洛尔、连续不卧床的腹膜透析、腹部手术、肝硬化腹水，尤其是行腹腔静脉转流术或并发顽固的自发性腹膜炎等情况，可引起腹膜纤维化、硬化，进一步形成蚕茧状并包裹腹内脏器，甚至造成肠梗阻，文献中一般称之为“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”，与“腹茧症”并非同一疾病，其病史明确，诊断不难。另一种需要鉴别的疾病是“腹膜包裹症”，表现为小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常，无相应的临床表现及影像学表现。