妊娠合并 Wernicke脑病 1例

黄维惠,拱忠影

(天津市第一中心医院,天津医科大学一中心临床学部,天津 300192)

患者女,22岁,主因“恶心、呕吐 2月余,双眼视物不清、走路不稳伴反应迟钝 3d”入院。患者于入院前 2个月妊娠后出现剧烈恶心、呕吐,呕吐胃内容物,每天呕吐多次,不能进食,于当地考虑“早孕反应”给予输液治疗,维持能量供应。患者于入院前 3d无明显诱因突然出现双眼视力下降,视物不清,走路不稳,需在他人扶持下行走,并出现反应迟钝,主动言语明显减少,无发热及抽搐。就诊于当地,行头颅CT检查未见明显异常,为进一步诊治来我院。既往体健。查体:体温 36.2℃、血压 90/60mmHg。心肺(-)。腹部略膨隆,肝脾肋下未及,双下肢不肿。神志尚清,反应迟钝,言语缓慢,对答欠准确,查体欠配合,双瞳孔等大等圆,光反射(+),双眼视力眼前数指,眼底视乳头水肿、视网膜出血,双眼球各方向活动充分,双眼正视及左右注视时可见快速水平眼震,上视、下视可见垂直眼震。颈软,四肢肌力 5级-,走路呈宽基底步态。腱反射对称,双巴氏征(±)。辅助检查:头颅 MRI:左侧横窦及左侧颈内静脉显影欠清,考虑右侧优势血流,双侧丘脑对称性异常信号,左侧顶叶皮层下弓形下水肿。脑电图:大致正常。电测听及阻抗:双侧“A”型鼓室压图,听力正常。妇科 B超:宫内单胎。腰穿:脑脊液压力142mmH2O,蛋白55.6mg/dl,余均未见明显异常。血常规、血生化、DIC全项正常。血气分析:pH7.526,余正常。尿酮体(+++)。患者入院后出现神志恍惚、言语混乱、躁动,给予氨基酸等补充能量和补充维生素B1、B12及纠正酮症补液治疗,两周后患者神志转清,反应略迟钝,但较前好转,回答简单问题准确,视力明显好转但双眼左右及上下视仍可见自发眼震,眼底检查视网膜出血基本吸收,水肿较前明显好转,行走亦较前明显好转。患者后行引产术。

讨论:Wernicke脑病是维生素 1(硫胺)缺乏所致的严重代谢性脑病,不仅发生于慢性乙醇中毒者,而且也发生于消化道疾病如肿瘤、胰腺炎、胆囊炎等,淋巴瘤及妊娠剧烈呕吐患者中,非乙醇中毒患者所占比例为 39%～50%,主要累及中脑导水管、乳头体和下丘脑周围。镜下最早期的改变为细胞内外的液体积聚,小血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚,并可见点状出血和胶质细胞增生,神经元受累相对较轻或不受累。典型的临床三联征为:动眼异常如眼肌麻痹及眼球震颤、共济失调和精神及意识障碍。常以共济失调发病,表现典型三联征的患者仅为 1/3,多数患者并发于疾病的晚期,因此临床误诊率高。还可表现有严重的周围神经病,肌电图提示神经轴索变性。少数患者可以出现眼底视乳头水肿和视网膜出血。早期治疗,眼肌瘫痪及意识障碍等症状可迅速得到改善,但记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复,甚至不能完全恢复,延误治疗可能危及患者生命。头 MRI表现颇具特征性为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质出现对称性的长 T1、长 T2异常信号,还可出现皮质受累的表现,所见的高信号可能是由于细胞毒性脑水肿造成弥散系数降低所致。实验室检查在治疗前血丙酮酸升高,但血转羟乙醛酶的活性是反映维生素 B1缺乏更为精确的指标;常合并尿酮体阳性。本例患者出现典型的三联征及眼底的表现,头颅 MRI具有典型的表现,同时在治疗2～3周后复查病灶消失,并合并顽固性酮症,诊断为 Wernicke脑病。此疾病误诊率、病死率较高,因此临床出现三联征中一种表现,同时出现相关的影响学表现时应高度怀疑此病,予以早期维生素 B族治疗,并治疗原发病,祛除诱因。