卵巢非特异性类固醇细胞瘤1例

沙 娜

患者，女，20岁，未婚。因闭经3月余来诊，患者既往月经规律，否认性生活史，3余月前出现闭经，无其它不适。全身查体正常。妇查：肛诊：于右侧附件区可扪及一7 cm×6 cm实性包块，表面光滑，活动好，无触痛。彩超示：右附件区见6.9 cm×6.1 cm×5.7 cm不均质低回声包块，血流信号丰富，双侧髂窝及子宫直肠窝可见不规则液性暗区，肾上腺彩超未见异常。提示：右侧附件区实性包块，双侧髂窝及子宫直肠窝积液。查CA125为48.1 U/ml，AFP及CEA正常，内分泌六项：PRL 38 μg/L，余均正常。入院后做好术前准备后行手术治疗，术中见腹腔内淡黄色清亮腹水约300 ml，右侧卵巢内见一7 cm×6 cm×5 cm实性包块，瘤体颜色及质地如黄体，无包膜，术中剥除肿瘤送快速病检：考虑肿瘤来源于性索间质，因患者尚未生育，征求家人意见后要求行患侧卵巢肿瘤剥除。术后病理检查：肉眼：灰黄色，瘤体7 cm×5 cm×4 cm大小，部分有包膜灰白色，切面实性，金黄色，质软未见出血及坏死；镜检：瘤细胞大小形态一致，为卵圆形或多边形，浆宽，大部分为透明空泡状，似肾上腺皮质结构，部分瘤细胞胞浆嗜酸性或颗粒状，细胞增生较活跃，偶见核分裂象，细胞间有增生的纤细薄壁纤维血管，免疫组化：NSE局灶+，网织纤维+-，余无异常。诊断：右侧卵巢非特异性类固醇细胞瘤。患者术后恢复好，7 d后腹部切口拆线，甲级愈合出院。术后1个月复诊，查彩超未见异常，复查CA125及PRL均恢复正常。

类固醇细胞瘤是卵巢比较罕见的肿瘤，占卵巢肿瘤0.1%，此肿瘤功能上分泌类固醇激素，来源有3种可能：①来源于卵巢间质细胞的黄素化；②来自卵巢的门细胞，即睾丸间质细胞瘤；③来自卵巢内肾上腺皮质的残留，也有人认为可能是卵巢间质细胞向肾上腺皮质细胞衍化而来。这组肿瘤主要包括非特异类固醇细胞瘤，间质黄体瘤，和Leydig细胞瘤。非特异型类固醇细胞瘤可发生于任何年龄，多发生于20～40岁的妇女，平均患病年龄42～43岁，少见于儿童和绝经后，临床常伴发男性化，约占56%～77%。本例患者主要表现闭经，无男性表现，内分泌检查PRL增高，卵巢肿瘤CA125增高。病理检查：外观：肿瘤为体积较大的界限清楚结节，多无包膜，几乎总是单侧少数为双侧性（5%），平均直径为8 cm，如细胞富含脂质切面为橙黄色或黄色，含脂质较少则呈红色或棕色，含大量脂褐素可呈深棕色或黑色，有时可见坏死出血囊性变及黏液变，镜检肿瘤细胞弥漫分布呈巢或由丰富的血管网分割成列，偶见少量纤维组织增生和透明变性区域，细胞胞浆较宽，颗粒状或嗜酸性，或透明空泡状似肾上腺皮质结构，也有的肿瘤细胞含丰富脂质呈印戒状，细胞之间有薄的纤维血管间质。本例病检部分有包膜，切面金黄色，镜检瘤细胞似肾上腺皮质结构，细胞间有增生的纤细薄壁纤维血管，病检特征比较典型。肿瘤直径≤5 cm者多为良性，直径≥7 cm者伴有出血、坏死、核异型性、核分裂2/10HP以上者多为恶性，有文献报道恶变率25%～43%，约20%患者在手术时已有卵巢外转移，92%的恶性病例中核分裂象>2个/10HP，86%伴有坏死出血，78%直径>7 cm，77%伴有出血，64%有2～3级核非典型性，患有恶性者比患有良性者的平均年龄大16岁，目前尚不确定腹水是否与良恶性有关。免疫组化：多数文献报道calretinin在类固醇细胞瘤中高表达，几乎全部病例均阳性，vimentin阳性率75%，亦有s-100蛋白阳性报道，本例NSE局灶阳性，网织纤维+-，余均为阴性。根据病史及激素检查有时尚不容易确诊，根据术中所见肿瘤外观及病理诊断为其主要诊断标准，需与黄素化粒层细胞瘤和卵泡膜细胞瘤相鉴别。手术是最重要的治疗方法,对于良性肿瘤治疗一般为肿瘤切除或加患侧附件切除术，对于恶性倾向肿瘤，除选择性手术治疗，建议采用预防性化疗，有转移的恶性肿瘤采取扩大手术，并术后化疗，具体化疗方案多人曾实行BEP方案，收效不大。