气管神经鞘瘤误诊为难治性哮喘 1例

南华大学附属南华医院

呼吸内科(衡阳 421002) 王卫忠 陈 博*

患者,女,40岁。以“发作性咳嗽,气喘,憋闷两年,加重半年”之主诉入院。患者两年前始无明显诱因反复出现发作性咳嗽、气喘,憋闷。于当地医院诊断为“支气管哮喘”,给于普米克都保、奥克斯都保等吸入治疗,治疗半年,症状无缓解,考虑为“难治性哮喘”,加用泼尼龙 20 mg/d,治疗 1年半 ,症状仍较重。效果不佳,仍反复发作。近半年来发作程度加重,喘息较前明显,于当地医院治疗无效。既往体健,无特别遗传病史和家族病史。查体:T36.6C,P83次/min,R23次/min,BP145/80mmHg。发育正常,满月脸,皮肤菲薄,巩膜无黄染,无颈静脉怒张,端坐位。吸气性三凹征(+),双肺呼吸音粗,可闻及双相哮鸣音,无血管杂音,无胸膜摩擦音。心率 83次 /min,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部查体阴性,双下肢不肿。实验室检查:WBC19.28× 109/L,Hb144g/L,N0.893。 PPD(5U)试验 (-),血沉 20mm/h,血 ADA9U/L,痰找抗酸杆菌阴性 ,结核抗体阴性。血气分析:pH7.45 PCO231.5mmHg PO258.0mmHg。 CRP 8mm/h,ANCA阴性 ,抗核抗体阴性,支原体、衣原体抗体阴性。过敏反应:吸入组及食物组阴性,总 Ig E阴性。肿瘤标志物均正常:CEA1.40ng/ml,CA199 25.17U/ml,AFP 1.43 ng/ml,N SE13.35 ng/ml,血生化正常。胸部 X片:两肺纹理稍增多。心电图和心脏彩超未见异常。肺功能:混合性通气功能障碍。呼吸总气道阻力增高,周边气道阻力增高为主,周边弹性阻力增高。FV C55.1%,FEV127.9%,FEV1/FV C43.6%。扩张试验后 FV C64.5%,FEV130.9%,FEV1/FVC41.35%。气道可逆试验阴性。入院考虑为“难治性哮喘”,予甲基强的松龙 40～ 80mg静注,每 6小时次,异丙托溴铵雾化溶液 1～ 2ml(20～40滴)加沙丁胺醇雾化溶液 1～ 2ml加 0.9%氯化钠注射液 1～ 2ml雾化治疗,每 8小时次。莫西沙星抗感染,奥克斯都保吸入,症状仍较重。效果不佳,仍反复发作。入院后第 8天上午查房时患者再次出现气喘,憋闷,呼吸困难,查体发现患者呼吸困难尤其是以吸气性吸困难为主,有吸气三凹征;在大气道附近闻及粗大的哮鸣音;考虑为大气管堵塞可能紧急查胸部 CT示:主气管内新生物;电子支气管镜:主气管腔内见一直径约 1.5cm× 1.5cm肿物,表面光滑,可见有血管影。肿物基底部位于气管右侧壁。全麻硬质支气管镜下氩气刀治疗,术后病理报告:气管神经鞘瘤。术后患者胸闷、喘憋症状明显减轻,吸气性三凹征消失。

讨 论

难治性哮喘(RA)既是内科医师们经常面临的临床难题,也是造成哮喘病情迁延,甚至致死的常见原因。此例患者因“发作性咳嗽,气喘,憋闷两年,加重半年”诊断为哮喘。给予普米克都保等吸入治疗,甚至加用全身激素,症状和肺功能改善不明显,但此例患者咳嗽,气喘,憋闷与季节无明显关系 ,哮鸣音出现于双相,且以吸气相为主,在大气道附近闻及粗大的哮鸣音,有吸气三凹征,胸部 CT和电子支气管镜发现主气管内新生物,病理确诊气管神经鞘瘤,从而排除了哮喘的诊断。

气管原发性肿瘤较少,且多为恶性,组织类型以鳞癌和腺样囊性癌多见;良性肿瘤相当少见,而原发于气管内神经鞘瘤更为罕见[2,3]。气管内神经鞘瘤主要临床表现为呼吸困难。由于气管伸缩性好,储备大,因此发病隐匿。瘤体较小时,常无症状而致漏诊;只有当瘤体阻塞气管腔 1/2～ 2/3或阻力明显增大时才出现呼吸困难,此时极易误诊为哮喘而使患者不能得到及时有效的治疗。因此,对进行性呼吸困难而支气管扩张剂治疗效果不好的患者,应注意行胸部 CT或支气管镜检查。影像学检查是诊断气管肿瘤的首选方法,但常规胸片敏感性不高,特别是气管下段的病变常被掩盖,胸部 CT和 M R I对评估气管肿瘤的部位、程度以及是否累及纵隔很有帮助。本例患者胸片胸片:两肺纹理稍增多。查胸部 CT示:主气管内新生物;分析此例患者误诊原因:(1)由于气管内神经鞘瘤极罕见,临床医生对此病认识不足,警惕性不高。(2)起病隐匿,早期无明显症状,只有当瘤体阻塞气管腔 1/2～2/3或阻力明显增大时才出现呼吸困难[4],此时极易误诊为哮喘 (3)临床医生未能认真地询问病史和进行仔细的体格检查,对呼吸困难是吸气性还是呼气性、哮鸣音是来自大气道还是小气道未能仔细观察和分析。(4)普通胸部 X线检查由于气管被纵隔遮盖,X线平片难以发现病灶,故容易被临床医生忽视。(5)首诊医生缺乏相关专业知识,往往满足于常见疾病的诊断和治疗,没有想到行进一检查和鉴别。因此,提高对本病的认识和应用 CT、纤维气管镜等现代检查手段是提高本病诊断的关键。尤其对于临床表现咳嗽,气喘,憋闷和呼吸困难,经过吸入性皮质激素(ICS)联合β2受体激动剂治疗而无明显缓解的哮喘患者要注意与大气道肿瘤鉴别。

[1] 殷凯生.难治性支气管哮喘的诊断与治疗 [J].中华结核和呼吸杂志,2003,26(3):140-145.

[2] Tang LF,Chen ZM,Zou CC.Primary intratracheal neurilemmoma in children: case report and literature review[J].Pediatr Pulmonol,2005,40(6):550-553.

[3] 张运剑,刘法永,夏国光,等.气管内神经鞘瘤 1例报告并文献复习 [J].中国全科医学,2009,12(5B):907-909.

[4] 腾金亮,熊立红,赵金石,等.气管肿瘤致上呼吸道急性梗阻 2例报告 [J].陕西医学杂志,2007,36(1):124-125.