田进军,张 含
(福建医科大学附属泉州第一医院神经外科,福建 泉州 362000)
脑动静脉畸形合并颅内动脉瘤的发病率较低,国内报道不多。本文回顾总结自2004-03~ 2009-03间连续收治的6例脑动静脉畸形合并颅内动脉瘤病例,占同期脑动静脉畸形住院病例的 8.8%(6/68)。
例 1:男,41岁,因突发头痛,头晕伴呕吐 17天由外地医院转来我院。CT显示:蛛网膜下腔出血,当地M RA疑为小脑AVM;DSA显示右小脑上动脉动脉瘤可能,右小脑AVM。因该 DSA仅行3血管造影,动脉瘤显示不清。入院后复查DSA,行 6血管造影后,证实右小脑 AVM(直径 3.5cm)合并右小脑上动脉动脉瘤 (近端 ,直径 4mm),同时合并上矢状窦旁硬脑膜动静脉瘘 (额顶部)。全麻下行右枕下开颅,先行右小脑上动脉动脉瘤夹闭,成功后行小脑 AVM切除,手术顺利,未输血,术后恢复满意。半月后再行硬膜脑动静脉瘘血管内栓塞术,术后行 DSA检查,显示右小脑上动脉瘤,右小脑 AV M和上矢状窦旁硬脑膜动静脉瘘均完全消失,3天后出院。
例 2:女,22岁,因突发头痛 ,伴恶心呕吐 7d,由外院转来我院,半年前有“脑室出血”,病史。在外院行CT扫描显示“脑室出血”,DSA检查疑为右额叶AV M合并动脉瘤。入院后复查 DSA,行血管造影证实:右颞叶 AVM(直径 4cm)其中供血动脉为右侧大脑中动脉第四段分支和右侧脉络膜前动脉,在该动脉末端合并一动脉瘤 (直径 6mm)。行右颞开颅,先切断右大脑中动脉供血分支,继续分离切除 AVM并追踪至右侧脑室颞角,在近三角区见动脉瘤,载瘤动脉为脉络膜前动脉,参与AVM供血,阻断该动脉并切除动脉瘤。术后 DSA复查,上述病变均消失。术后患者语言和肢体功能正常,9d出院。
例 3:男,44岁。因头痛 7d,突发人事不省8小时入院。CT显示:小脑蚓部出血破入脑室,伴梗阻性脑积水。急诊行枕下正中开颅血肿清除术。术后患者神志渐转清,第10天行DSA检查,诊断为小脑上蚓部动静脉畸形(直径 3cm),合并右小脑后下动脉动脉瘤(直径 5mm)。原切口枕下开颅,先沿右小脑后下动脉主干分离,见动脉瘤位于小脑下蚓部略偏右侧,突入蚓部,行夹闭后切除上蚓部 AVM。术后患者即清醒,复查DSA,上述病变均消失,15天出院。
例 4:女,38岁。因反复头痛 2年、四肢抽搐2次入院。MR检查疑为右颞叶 AVM,DSA检查证实右颞叶 AVM(直径5cm)合并畸形灶内动脉瘤(直径 2.0cm)。行右颞开颅 ,直接切断该 AVM供血动脉大脑中动脉颞支后,AVM连同动脉瘤一并切除,见动脉瘤头部血栓机化钙化呈蛋壳样。患者术后恢复满意。
例 5:女,34岁。因突发头痛 9月余入院,M R检查疑为左枕叶 AV M,DSA检查诊断为左枕叶AVM(直径5.5cm),合并动脉瘤。动脉瘤(直径 6mm)位于 AVM的供血动脉大脑后动脉颞后支末端 ,与 AV M连为一体。左颞枕开颅,先抬起颞叶沿大脑后动脉颞支分离动脉瘤,行动脉瘤夹闭后完全切除AVM。术后患者神志清楚,四肢肌力正常,右颞侧偏盲。
例 6:男 ,26岁。突发头痛伴恶心呕吐6h入院,CT显示左额叶出血,左侧脑室受压,中线轻度移位。急诊行 DSA检查,见左额叶 AV M(直径4cm)主要供血动脉为左侧大脑前动脉胼缘支。于大脑前动脉分叉处见一动脉瘤(直径 4mm)。左额开颅 ,脑压较高,先行血肿清除,脑压下降后,试行分离纵裂较困难。即先行 AVM切除,然后仔细分离纵裂,分至大脑前动脉分叉时动脉瘤破裂,大脑前动脉近端置一暂时动脉瘤夹后,进一步暴露动脉瘤,之后成功夹闭动脉瘤。术后患者神志清楚,无偏瘫。
本组无手术死亡病例。术后随访6~ 72个月,6例患者均完全恢复生活自理,并可从事轻工作,1例颞枕叶血管畸形伴动脉瘤病人术后癫痫发作病人,术后经半年的抗癫痫药物治疗后未再发作。
脑动静脉畸形合并颅内动脉瘤的发生率,早年的文献报道较低,后期的文献报道有增高的趋势,在 2.7%~23%之间[1~3]。 然而,Turjman等[4]通过超选择性脑血管造影发现58%得 AVM患者合并动脉瘤。因此临床报道的发生率可能远低于实际的发生率。脑动静脉畸形合并动脉瘤约半数病人发病表现为脑出血。本组4例(4/6)病人分别以蛛网膜下腔出血、脑室出血和脑内出血发病,占 66.7%与该时期我科所有蛛网膜下腔出血和中青年脑室出血、脑出血病人均采用DSA检查有关。目前,AVM合并动脉瘤的诊断主要依赖于脑血管造影,DSA4血管或 6血管造影是很好的选择。CTA和 MRA虽然近年有了长足的进步,但在该病的诊断上尚不能替代DSA。所有的脑出血病人全部行DSA检查并不现实。我们认为:蛛网膜下腔出血病情在 1~ 4级的病人、中青年发生脑室出血和脑内出血的病人,无脑疝者都应积极行DSA检查。
脑动静脉畸形合并动脉瘤联合病变,病人的颅内出血发生率明显高于单纯脑动静脉畸形病人。Brown等人[5]报告一组未破裂的 AVM合并动脉瘤病人,经过 5年的随访研究发现,每年的颅内出血的发生率为7%,而动静脉畸形病人每年的颅内出血发生率仅为 1.7%。Gamache等人回顾性研究42例内科治疗的此类病人,死亡率为38%。脑动静脉畸形合并动脉瘤病人颅内出血的高发生率和保守治疗的较差预后,是近年来不少学者积极开展手术治疗的主要理由。
关于脑动静脉畸形合并动脉瘤的手术治疗,尚有不同观点。 Cunha等人[6]建议:应首先治疗有症状的病变,如有可能同时治疗两种病变。Batjer等人[7]则认为:在栓塞治疗动静脉畸形前,应首先治疗动脉瘤。主要理由是手术治疗动静脉畸形的过程中,动脉瘤可能破裂。也有人建议未破裂出血的病例,可先切除 AV M,因为有报告提出:AVM被切除后,动脉瘤会很快消失。王君等人[8]建议行血管内介入同时治疗两种病变。本组6例全部采用一次手术夹闭动脉瘤和切除 AVM,术中遇有一例动脉瘤破裂 ,是在切除 AVM后,分离解剖瘤颈过程中发生的。一例小脑AVM合并小脑上动脉动脉瘤,病人同时合并有幕上硬脑膜动静脉瘘,术后采用枕下开颅一次性夹闭动脉瘤同时切除小脑 AV M。待患者恢复后,采用血管内介入治疗幕上硬脑膜动静脉瘘均获成功,术后DSA证实三种病变均消失,患者恢复满意。我们认为:脑动静脉畸形合并的动脉瘤病例,(1)如果动脉瘤发生在供血动脉的近端、远端或在 AVM病灶内 ,均可一次手术处理两种病变。一般来说,先夹闭动脉瘤比较有利。如有脑内血肿可先清除血肿,以降低颅压,增加操作空间。合并脑室出血的病例,可在切除 AVM后,一并清除。(2)如 AVM位于基底节或重要功能区,采用血管内介入治疗,残留的 AVM可行立体定向放射治疗。 (3)无症状的病人,也应较为积极的采用手术或血管内介入治疗,因为此类病人仍有较高的出血风险。
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[4] Turjman F,Massoud T F,vinuela F,et al.Aneurysms related to cerebral arteriovenous malformations: Superselective angiographic assessment in58 patients[J].AJN R Am J Neuroradiol,1994,15:1601-1605
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[7] BatjerH,Suss RA, Ssmaon D.Intracranial arteriovenous malformations[J].Neurosurgery,1986,18:29
[8] 王君,李宝民,李生,等.出血性脑动静脉畸形合并动脉瘤的栓塞治疗[J].中华神经外科杂志,2008,24:169-171