POEMS综合征的护理

陈瑾 倪君 董灵 周瑾

(上海市闸北区中心医院血液内科,上海 200070)

POEMS综合征的护理

陈瑾 倪君 董灵 周瑾

(上海市闸北区中心医院血液内科,上海 200070)

POEM S综合征 护理

P0EMS综合征是一种以浆细胞异常增生为特征的少见的系统性疾病,其命名由5个主要临床表现的英文首字母组成,即多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆免疫球蛋(monoclonal gammopathy,M)和皮肤病变(skin changes,S)。目前病因和发病机制还不完全清楚,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒感染、多种血管因子(特别是血管内皮生长因子VEGF)、前炎性细胞因子(如肿瘤坏死因子-α、白细胞介-6、白细胞介素-1β)和副蛋白(对神经内分泌组织有特异性)等有关[1],P0EMS综合征平均病程为12～33个月。本病症状多变,病程复杂,对护理质量要求高。2004～2009年我院共收治8例POEMS综合征患者,我科护理人员专门制定护理计划,细心护理,取得满意护理效果,现介绍如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 8例患者中,男性6例,女性 2例,中位年龄56岁。均以双下肢麻木无力、渐进性加重为主诉入院。

1.2 临床表现 (1)周围神经病变:8例患者均有多发性周围神经病变,其中渐进性感觉与运动受累,由双侧下肢远端始,向近端播散;肢体运动障碍突出,远端重于近端,下肢重于上肢,4例同时伴肌肉萎缩;感觉障碍以麻木为主[2]。视乳头水肿2例,同时伴有肢端水肿;(2)脏器肿大:脾肿大4例,肝肿大3例,淋巴结肿大3例;(3)内分泌改变:6例男性病例均有乳房发育;2例女性无闭经;(4)皮肤改变:8例患者均有皮肤色素沉着、变黑,皮肤增厚、粗糙,体多毛2例;(5)水肿及浆膜腔积液:肢端水肿8例,以双下肢为主;腹腔积液2例,胸腔积液2例,均无心包积液。

1.3 辅助检查 8例患者中,1例血肌酐轻度增高;6例血钙轻度降低。骨髓穿刺:浆细胞百分比高于正常1例。X线检查,有溶骨性改变2例;蛋白免疫固定电泳均检出M蛋白,其中IgG型3例,IgA型4例,IgM型1例。甲状腺功能检查甲状腺功能减退4例。血糖升高3例。肌电图检查8例均有异常。

1.4 治疗 8例POEMS综合征患者除进行常规马法兰、沙利度胺加泼尼松(MPT)、沙利度胺、地塞米松(TD)等方案治疗外,还给予维生素B族治疗神经炎,应用胰岛素、二甲双胍治疗糖尿病,配合外用药物。制定护理计划,采取有效的护理措施。

1.5 结果 8例患者中,全身症状有不同程度好转6例。症状无改善1例,死亡1例,患者及家属对护理工作满意。

2 护理

2.1 心理护理 患者和家属心理压力大,我们向患者及家属讲解疾病相关知识,生活上给予关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助他们正视现实,积极配合医疗护理工作。

2.2 饮食护理 饮食宜多样化,应清淡、易消化、富有营养。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤,同时要多吃蔬菜,特别是绿叶蔬菜,注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入,若有大量蛋白尿但肾功能正常,应给予高蛋白饮食,有氮质血症者,给予低蛋白、高热量及低磷饮食。并发糖尿病者,应吃含糖量低的饮食,注意监测血糖。并发甲状腺机能减退时,补充碘盐,限制脂肪和富含胆固醇的饮食。

2.3 功能锻炼 做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,防止肌肉萎缩。进行渐进性运动,坐位平衡训练→站立位平衡训练→步行训练→上、下楼梯训练。注意保护,防止跌倒。

2.4 慢性进行性感觉运动性神经病的护理 双下肢慎用热敷或冷敷。每2 h翻身1次,尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫,半卧位,臀部垫软垫,定时检查受压部位,防止褥疮的发生并保持足部功能位置。

2.5 水肿及蛋白血症异常的护理 (1)对无症状,但尿中有少量蛋白、红细胞,没有明显的肾功能损害的患者可以正常活动,但应该避免过度劳累、预防感染、定期复查;(2)对轻度水肿、蛋白尿较少、血压没有显著增高的患者,可起床适当活动;(3)有明显水肿、大量蛋白尿、肉眼血尿、严重高血压、心力衰竭者应卧床休息、不能过度活动;(4)对全身水肿的患者应随时保持床单平整,皮肤清洁干燥,温水擦身动作要轻柔。若需肌肉注射时,应用手深压局部后,再进行深部肌注,拔针后,压迫针眼片刻,以防止药液外渗和局部感染。

2.6 其他 本病的特点之一是内分泌紊乱[3],所以有可能血糖升高,甲状腺功能减退,会出现白细胞吞噬能力下降,又因长期卧床,身体抵抗力低下,患者极易发生感染,必须做好抗感染的各项措施:监测体温、血常规、观察有无呼吸系统、泌尿系感染的早期征兆以便及早处理;严格无菌操作,规范空气消毒、防止外源性感染;遵医嘱应用抗生素。

2.7 观察药物副作用 P0EMS综合征病因未明,目前多采用免疫抑制剂和对症治疗[4],在该患者的治疗过程中,强的松、沙利度胺、环磷酰胺、胰岛素、二甲双胍、甲状腺素片等都有一定副作用。应注意观察有无强的松引起电解质紊乱、高血压症状,观察有无环磷酰胺引起白细胞下降和出血性膀胱炎,有无降糖药起的低血糖反应,有无甲状腺素量过多产生甲亢的症状等。及时发现不良反应,及时对症处理。

2.8 健康教育 向患者和家属做好健康指导,使他们了解正确的护理方法,讲解本病为慢性疾病,需长时间服用强的松、二甲双胍、甲状腺素片等药物,向患者和家属详细交待药物的用法、用量,重点强调按时、按量坚持服用,不可随便停药,说明药物副作用,并教会如何观察和护理。每天坚持做肢体被动运动,以促进肌力恢复,防止肌肉萎缩。保持情绪乐观,预防感染,出现病情变化时及时就医,并定期门诊随访。

POEMS综合征的整个治疗过程中,护理工作直接影响到患者的预后。密切观察患者病情变化,预防感染和出血,加强患者的心理、躯体护理是POEMS综合征护理工作的关键。

[1]平晓川,潘慧.POEMS综合征病因与发病机制的研究进展[J].中华临床医师杂志,2007,1(3):217-220.

[2]Sung J Y,Kuwabara S,Ogawara K,et al.Patterns of nerve conduction abnormalities in POEMS syndrome[J].Muscle Nerve,2002,(26):189-193.

[3]Gandhi GY,Basu R,Dispenzieri A,et al.Endocrinopathy in POEMS syndrome:the M ayo Clinic expefience[J].Mayo Clin Proc,2007,82(7):836-42.

[4]Dispenzieri A,Gertz MA.T reatment of POEMS sy ndrome[J].Curr T reat Options Oncol,2004,5(3):249-257.

POEMS Syndrome Nursing

陈瑾(1965-),女,浙江宁波,主管护师,大专,护士长,从事临床护理及护理管理工作

R473.5

B

1002-6975(2010)13-1248-02

2010-01-21)