疑诊为成人斯蒂尔病的鼻咽部淋巴瘤1例

黄 霞 许 梅

1.贵州省人民医院肾脏风湿科，贵州； 2.呼吸科

疑诊为成人斯蒂尔病的鼻咽部淋巴瘤1例

黄 霞1许 梅2

1.贵州省人民医院肾脏风湿科，贵州； 2.呼吸科

斯蒂尔病;鼻咽部淋巴瘤

1 临床资料

张××，女性，38岁，因关节疼痛50天，发热、气促25天于2008年7月22日收入贵州省人民医院呼吸内科。患者50天前双膝、踝关节对称性疼痛，僵硬，渐波及双肘、腕、手指关节疼痛，晨僵；无皮疹、胸闷、心悸，当地医院诊断为“类风湿性关节炎”，抗风湿治疗（具体不祥），关节疼痛无好转。25天前出现发热，体温38.5-40.0℃，胸闷、气促、干咳，四肢关节疼痛明显，收住安顺市人民医院，发现多浆膜腔积液，予利福平、异烟肼、吡嗪酰胺口服诊断性抗痨治疗，左氧氟沙星、头饱他定静滴。患者仍发热，双侧胸腔积液定位1.2cm-1.8cm，未胸腔穿刺；血培养无菌生长；术前三项阴性；血白细胞17.5×109/m l，中性6 2.6%；H b 8 5 g/L,A L B 2 0 g/L,ESR 14mm/h。病后精神差，体重下降4公斤。

既往体健，10年前有双侧肾盂积水史，2年前有胆囊炎史。否认高血压、糖尿病、冠心病史。

体温39.4℃，Bp100/60mmHg；急性病容，贫血貌；心肺检查阴性，双膝关节压痛，双下肢轻度凹陷性浮肿。血白细胞16.65×109/m l，中性72.4%，Hb79g/L；ALT57/，AST37，LDH1296，TP526，ALB24g/L。ESR30 m/h，RF（-），ASO（-），ANA弱阳性，抗-SSA抗体阳性，CRP75.91，ECG阴性，UCG少量心包积液；血培养阴性妇科B超多发性子宫肌瘤，附件（-），腹部B超：肝脏、肾脏轻度肿大，胆囊壁粗糙，腹水，双侧胸水，胰、脾正常声像图。腹腔及腹膜后未探及肿大淋巴结，盆腹腔未探及液性暗区。7月25日患者前胸部出现红色皮疹，压之褪色，无脱屑，皮肤科会诊考虑过敏性皮炎。请肾脏风湿科会诊疑诊成人斯蒂尔病，建议停抗生素，予双氯酚酸钠（英太青）口服，体温一度下降又升高。

27日患者右耳耳鸣，请耳鼻喉科会诊，鼻咽镜检查发现右侧鼻咽部膨隆明显，表面粗糙。局麻下行鼻咽部新生物活检术。7月31日行骨穿，结果示：⑴增生性贫血，建议作溶血相关检查；⑵部分粒细胞毒性变。8月3日予强的松40mg，qd。

8月6日病理活检示（鼻咽）炎性渗出物中见少许表皮粘膜组织，固有膜中见淋巴组织增生伴轻度异常，疑为恶性淋巴瘤。送贵阳医学院病理科会诊意见：（鼻咽）粘膜病变倾向于淋巴造血组织肿瘤，NK/T细胞淋巴瘤可能性大，建议作免疫组化进一步帮助明确或再取组织送检。

患者仍发热，但高峰下降。8月14日转入肿瘤科，16日死亡，死亡原因考虑是晚期恶性淋巴瘤肺栓塞，呼吸循环衰竭。

2 讨 论

成人斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（Adult Still’s Disease）, 是以高热, 皮疹, 关节肿痛, 血白细胞明显增高为临床表现的全身性疾病[1]。在成人中以20-40岁发病率最高，约占70%[2]。该病无特异性诊断方法，为临床判断性诊断。类似成人斯蒂尔病的表现可见于结核病、慢性活动性肝炎、淋巴瘤、恶性网织细胞增多症、败血症等，必须排除了这些疾病才能诊断成人斯蒂尔病。

淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤，可发生在身体的任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性临床表现，常有发热、消瘦、盗汗等全身症状。分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL常以高热或各系统症状起病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为常见表现者较HL少，除了惰性淋巴瘤外一般发展迅速[2]。咽淋巴环（韦氏环）是指包括鼻咽、软腭、扁桃体，口咽及舌根在内的环状淋巴组织，NHL常侵犯咽淋巴环，HL则很少侵及此环。无论国内国外，多数文献报道咽淋巴环中扁桃体最易受累，其次是鼻咽部。鼻咽部受累时，临床上主要以颈部淋巴结肿大、咽痛、鼻塞、听力障碍等症状就诊[3]。符红普分析了89例咽淋巴环淋巴瘤病人，首发于鼻咽者主要为涕血44例，鼻塞13例，耳鸣及同侧或双侧颈部肿块各12例，其它如听力减退、头痛等症状亦较多见[4]。常晓松分析了经病理证实的13例早期鼻腔及韦氏环NHL的临床资料，发现鼻腔、鼻咽部病变多数以鼻塞、吸涕带血为首发症状。仅1例以耳部症状首发，口咽部则以咽痛、咽部不适多见。由于这些临床表现与其相应常见病相似，很容易延误诊断[5]。本患没有淋巴瘤的典型临床表现，以发热、关节疼痛、皮疹为主要表现，血培养阴性，血白细胞增高，抗痨、抗感染治疗无效。仅感耳鸣，鼻咽镜检查发现鼻部的肿块而明确诊断为鼻咽部淋巴瘤，故对疑诊成人斯蒂尔病的患者一定要仔细排查。

1.张乃峥主编.《临床风湿病学》[M]147-149

2.《实用内科学》第12版[M]2259-2561

3.李月敏，张伟京.咽淋巴环淋巴瘤临床研究进展,白血病淋巴瘤，2002，11（1）：48-50

4.符红普.咽淋巴环淋巴瘤治疗方法及其预后因素的分析[J],白血病淋巴瘤，2002，11（2）：106-108

5.陆锦贵 陈午才 鼻咽少见恶性肿瘤的CT诊断--附14例报告罕少疾病杂志[J]2006 13(2)

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2009-12-11