骨炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现

骨炎性肌纤维母细胞瘤(bone inflammatory myo fibrob lastic tumor,BIM T)是一种少见的肿瘤,随着对其病理学的进一步认识,国内对软组织的IM T已陆续有文献报道,但对原发于骨的IM T仅有少数个例报道。笔者搜集了南方医院2006-12～2009-10经病理证实的骨炎性肌纤维母细胞瘤8例,回顾性分析其影像表现,以期提高对该病的认识及诊断水平。

1 材料和方法

搜集南方医院病理证实为骨炎性肌纤维母细胞瘤(BIM T)的8例病人,其中,男5例,女3例。年龄4～44岁,平均年龄为30岁。

8例病人,6例行X线检查,5例行CT检查,3例行MRI检查。X线机采用GE Revolution XR/d型DR,CT采用GE16层螺旋CT,扫描层厚10mm,层间距10mm,1例采用场强为1.5T超导型MR磁共振仪(德国西门子公司 Som atom),2例采用场强为3.0T超导型MR磁共振仪(美国GE公司Signal Excite),常规及脂肪抑制SE序列 T1和T2扫描,并行Gd-DTPA 常规剂量增强扫描T1 加权成像。

2 结果

2.1 肿瘤部位 3例位于四肢长骨干骺端,其中股骨2例,胫骨1例;位于不规则骨5例,其中上颌骨2例,下颌骨、肩胛骨及颧骨各1例。

2.2 X线表现 X线检查6例,位于四肢干骺端的3例病灶表现为溶骨性骨质破坏,边缘模糊2例,清晰1例,均未见明确骨膜反应(图1,2);1例出现明显软组织肿块,2例未见明显软组织肿块(图3)。位于上颌骨、下颌骨各1例,均表现为轻度膨胀溶骨性骨质破坏,未见明显软组织肿块。位于肩胛骨1例呈大片状溶骨性骨质破坏,大部分肩胛骨被侵蚀溶解,并形成软组织块,同侧肱骨头及锁骨尖峰端受累,并于两肺内出现团片状转移病灶。

图1 ,2 右股骨干骺端囊状骨质破坏,边缘欠清,骨质破坏区内见纵行粗大的骨嵴,未见明显软组织肿块及骨膜反应。 图3 左侧下颌支囊状骨质破坏,轻度膨胀,骨质破坏区内见纵行粗大骨嵴,未见明确软组织肿块及骨膜反应

2.3 CT表现 CT检查5例,上颌骨2例,下颌骨、肩胛骨及颧骨各1例。1例肩胛骨及上颌骨者影像学表现基本与X线一致(图4～6),另1例下颌骨骨质破坏,X线平片未发现软组织肿块(图7),而CT显示病灶突破骨皮质形成软组织肿块,其中1例肺部发现小结节转移瘤;1例颧骨溶骨性骨质破坏明显,并形成软组织肿块(图8)。

图4 ,5 右侧肩胛骨大片溶骨性骨质破坏并形成软组织肿块。软组织肿块内见残留的团状骨嵴,同侧肱骨头及锁骨受侵犯。两肺野内弥散分布团片状转移病灶,病灶内可见斑点状致密钙化影

2.4 MRI表现 MRI检查3例,位于股骨干骺端2例,T1WI呈中等或略低信号,T2WI呈高信号,其内出现点状低信号影,骨质破坏边界尚清晰,1例突破后方在骨皮质形成软组织肿块;增强扫描均明显强化,病灶内液化坏死区无强化。另1例分别位于胫骨干骺端,可见偏向一侧的软组织块影,骨质破坏T1WI呈低信号,其内可见小片状高信号影,T2WI呈高信号,突破骨皮质形成软组织肿块;增强扫描骨质破坏区及软组织明显强化,骨质破坏区内液化坏死区无强化(图9～11)。

图6 ～8 分别为右侧上颌骨、左侧下颌支及颧骨溶骨性骨质破坏,均形成低密度软组织肿块。左侧下颌支及右侧颧骨骨质破坏区轻度膨胀并见条形骨嵴;右侧上颌骨骨质破坏形成的软组织块突入右侧上颌窦腔内

图9 ～11 右胫骨干骺端骨质破坏并突破外侧骨皮质形成软组织肿块,T1WI以低信号为主,其内夹杂小片状高信号影;T2WI以高信号为主,其内见小片状更高信号影,并可见瘤周水肿;增强扫描强化明显,骨质破坏区中央液化坏死区无强化

3 讨论

3.1 概述 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是1990年由Pettinato等[1]首次提出,并已被证明是一种真性肿瘤[2],由于其发病机制尚不明确且形态学表现较多样,所以曾被称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤及纤维黄瘤等[3]。新的WHO软组织分类[4]将其归为成纤维细胞和(或)成肌纤维细胞肿瘤,属于低度恶性肿瘤。IMT全身均可发生,最常见于肺部,胃肠道、纵隔、肠系膜、肝、脾、膀胱和乳腺均可发生,原发于骨骼者罕见。肺外的IMT临床特点与其所在的部位有关,但缺乏特异性[5]。结合本组病例及文献报道,笔者认为骨的IMT好发年龄以中青年为主,好发部位为头面骨及四肢长骨的干骺端,临床表现以病变部位疼痛、发现软组织肿块为主。目前手术切除仍然为治疗IMT的首选。由于IMT对类固醇激素比较敏感[6],所以对于婴幼儿、生长解剖部位复杂或瘤体较大者,可通过类固醇激素使瘤体缩小后再行手术。

IMT的发病机制及病理学来源尚不明了,近来研究认为其发病与外伤、手术、类固醇、放化疗及细菌、病毒、真菌的感染有一定的关系[7,8]。Coffin等[9]总结了肺外IMT的组织学特点,将其分为3型。Ⅰ型:黏液肉芽组织或结构性筋膜炎样组织,组织形态类似黏液样变及间质水肿,有较多炎性细胞浸润;Ⅱ型:致密梭形细胞增生,密集梭形细胞间常呈车轴状或编织状,混杂有炎性细胞;Ⅲ型:细胞稀少,由致密的胶原纤维组成,类似硬纤维瘤或瘢痕。本组8例病灶中属于Ⅰ型1例,Ⅱ型5例,Ⅲ型2例。

目前对于IM T的良、恶性的判定仍然存在争议, Shek等[10]认为口腔颌面部软组织 IM T和 Scait等[11]报道的2例位于骨的IM T均无转移及复发,而Co ffin等[9]随访的53例病例中的8例及Walanate等[12]报道的1例骨的IM T中均出现病灶复发或转移。本组8例病灶中,2例相邻软组织及骨骼受侵犯, 2例出现肺内转移病灶。因此笔者同意A lessia[5]认为的IM T是具有侵袭性生物行为的观点。

3.2 影像学表现 BIM T影像表现报道较少[13～17],笔者通过本组病例及文献报道的病例进行分析,认为BIM T具有恶性骨肿瘤的影像学特点,但缺乏特征性。X线表现为位于骨髓腔的中心性或略偏心的囊状溶骨性骨质破坏,边缘参差不齐,骨质破坏区内可有纵行或走形紊乱的增粗骨小梁,无明确骨化及钙化,邻近骨皮质变薄,突破邻近骨皮质向外生长侵及软组织则可形成软组织肿块,骨膜反应少见,可出现转移和术后复发迹象。本组6例行X线检查,仅1例存在明显软组织肿块,1例侵犯邻近骨质,1例存在轻微的层状骨膜反应,1例出现肺内转移。CT表现与X线表现基本一致,但CT有更高的密度分辨率,能更好的显示肿瘤的大小、侵犯范围、肿瘤的内部细微结构、软组织肿块及肿瘤与周围组织的关系。本组5例均显示髓腔内脂肪样低密度影为软组织密度影取代,且突破骨皮质侵犯周围组织并形成软组织肿块,骨质破坏区内CT值为14～58Hu;肿瘤大小不等,最大横断面横径范围为2.0～5.6cm;同时CT可更清楚显示病灶内增粗的骨小梁,并能进一步了解肺内转移瘤情况及发现微小转移病灶。MRI能多方向成像,较CT更清楚显示瘤周肌腱、血管及神经束的情况。

邓茂德等[13]分析11例软组织炎性肌纤维母细胞瘤的MRI表现,认为其T2W I信号强度能反映肿瘤的病理分型,由于本组行MRI检查病例数较少,BIM T的MRI表现是否与病理类型有关仍有待进一步研究。本组BIM T的MRI主要表现为骨质破坏区在T1W I上以低或等信号为主,其内夹杂小片状高信号,而T2W I为以高信号为主的混杂信号,瘤内液化坏死区呈更高信号,同时可存在瘤周水肿,呈不规则片状中等T1长T2信号。本组3例可见局限性骨皮质缺损区为异常软组织信号占据,存在不同程度的瘤周水肿信号,增强扫描肿瘤呈不同程度的强化,其内液化坏死区无强化。

3.3 鉴别诊断 由于BIM T具有恶性骨肿瘤的影像学特征,须与以下病变鉴别。①骨纤维肉瘤:该瘤女性发病率略高于男性,骨质破坏不局限于干骺端,边界不清,其髓腔型骨质破坏明显,病理骨折多见。②溶骨性骨肉瘤:好发于青少年,长管状骨的干骺端为其好发部位,骨膜反应较常见。临床生化检查可有碱性磷酸酶增高。③骨恶性纤维组织细胞瘤:发病年龄于中老年为主,好发部位为长骨干骺端,一般软组织肿块较明显,瘤体内MRI信号混杂。④转移瘤:好发于长骨骨干,一般为多发,以老年人最为多见;单发者,如有原发恶性肿瘤病史,不难鉴别。⑤骨韧带样纤维瘤:病程发展较缓慢,长骨多中心性发生破坏,病灶边界比较清晰,有沿骨干长轴发展趋势。

3.4 小结 骨炎性肌纤维母细胞瘤(BIM T)是一种中等分化的肿瘤,具有恶性骨肿瘤的影像学特点,且其较易发生转移及复发,须与多种恶性骨肿瘤鉴别,影像学检查对其诊断及鉴别诊断有重要的意义,但确诊仍依赖于病理学检查。

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