原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone, PLB)是临床上较为少见的骨原发恶性肿瘤,占原发恶性骨肿瘤的不足5%[1],国内以非霍奇金淋巴瘤多见,PLB的早期影像学诊断对于临床确定治疗方案和评估预后具有重要的意义。本文回顾性分析15例PLB的X线、CT及MR资料,探讨本病的影像学表现,以提高影像学诊断水平。
1.1 临床资料 收集经福建医科大学附属第一医院手术或穿刺活检病理证实的PLB病例共计15例,其中男性9例,女性6例,年龄4~76岁,平均41岁,30岁以上10例。局部疼痛12例,脊柱2例出现下肢无力,触及软组织肿块1例,病程1~23个月。所有病例经手术或活检病理免疫组化证实,均为非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma,NHL),除1例为T细胞源性外,14例均为B细胞源性,并符合PLB的诊断标准。
1.2 影像学检查 行X线平片检查10例,CT检查10例,MRI检查 11例。其中2例行平扫+增强检查。5例同时行X线平片和MR检查,同时行X线平片、CT和MR检查 5例。行同位素骨扫描10例。CT检查采用东芝A quilion M 16全身螺旋C T扫描机,螺距15,重建层厚层距5mm。MR检查采用GE公司的Signa Infinity Twin-Speed 1.5T超导磁共振机;扫描序列FSE T1W I、frFSE T2W I、8例加行T2脂肪抑制扫描,2例增强对比剂采用GD-DTPA, 0.1mmol/kg;均行冠状、矢状及横轴位扫描。影像学主要观察发病部位、骨质破坏、骨膜反应、病理性骨折、软组织肿块及大小、病变信号强度等。
2.1 发病部位 12例为单骨(胸椎、肩胛骨、骶骨各2例,髂骨3例,肋骨、颈椎、股骨各1例),3例多骨发病(T11和髂骨1例、髋臼和坐骨1例、髂骨和股骨1例),总计18处病灶,其中脊柱和骨盆占72.22% (13/18)。脊柱的病例病变均同时累及椎体和附件。
2.2 X线和CT表现 14例行X线平片或C T检查的病例均可见不同程度的骨质破坏,浸润型4例(图1),表现为侵蚀样及筛孔样骨质破坏,边缘不清。溶骨型8例,片状溶骨性骨质破坏,呈地图样,皮质变薄中断,边缘模糊,部分可见硬化边,其中2例可见骨质大片溶骨性破坏伴有明显膨胀改变,1例胸椎病例病灶中可见死骨形成(图2)。囊状膨胀型1例,发生在肋骨,表现为膨胀性囊状骨质破坏,皮质变薄连续。混合型1例,在肩胛骨,表现为密度不均匀增高,其中可见筛孔样破坏区。骨膜反应4例,呈层状或葱皮样,1例可见骨膜三角。病理性骨折2例,分别在胸椎和骶椎。12例骨质破坏的周边可见不同程度的软组织肿块影,10例密度均匀,2例密度不均匀,可见低密度区。骨质破坏程度小但有明显软组织肿块的8例,以2例髂骨病例巨大软组织肿块最为明显(图3)。12例有软组织肿块影病例中行X线平片检查2例未能显示,而行CT检查软组织肿块全部显示。
图1 右侧股骨非霍奇金淋巴瘤右侧股骨骨质破坏,皮质呈筛孔样破坏,X线(A)与CT上(B)可见骨膜反应。与肌肉相比,在T1W I上(C)呈等、稍高信号,T2WI上(D)呈高信号,周边可见软组织块影
图2 T11非霍奇金淋巴瘤T11椎体及左侧附件骨质破坏、软组织肿块形成。A.CT上可见硬化边及死骨;B.增强扫描M RI上可见软组织影中度强化,中央可见不强化坏死区
图3 右侧髂骨非霍奇金淋巴瘤A.右侧髂骨轻度侵袭性骨质破坏,密度不均,皮质边缘不光整,未见明显中断;B.周边可见明显软组织块影
2.3 MR表现 11例MR检查中均见骨质破坏,病灶可见局灶或弥漫异常信号,T1WI信号类似或稍高于肌肉9例(图1),稍低信号2例,T2WI信号高于肌肉低于脂肪的10例,1例呈高信号,MR信号不均匀6例,均匀5例,8例 T2WI脂肪抑制上均为高信号。2例增强扫描呈中-明显不均匀强化。7例骨皮质完全破坏伴软组织块影,4例渗透性破坏,未见骨皮质中断,其中1例骨皮质内见细条状高信号,3例周围见软组织块影,1例无软组织块影存在。
2.4 同位素骨扫描 10例同位素骨扫描发现11个病灶,均可见病骨区异常放射性浓聚。
PLB临床上较为少见,其诊断标准为开始时局限于单骨,只有局部转移或原发性肿瘤至少在6个月后发生转移,骨病变病理组织学确定为淋巴瘤。但有学者认为多骨同时发病可能是PLB的一种少见类型,但至少在6个月内未发现远处淋巴结或内脏的侵犯,且预后较好[2]。近来也有不少文献报道PLB的多骨发病[3.4]。本组15例中出现3例为多骨发病,符合以上标准。患者发病年龄多为30岁以上,40~50岁为高发年龄组,10岁以下较少见[1.5],本组病例中,30岁以上者10例,平均年龄41岁,与文献报道一致。年龄在PLB与其他肿瘤的鉴别诊断中有一定的参考价值。最常见的发病部位为长骨、骨盆和脊柱,本组病例的18个病灶中,13个病灶发生在骨盆和脊柱,而长骨只有股骨 2例,国内其他文献也有类似的报道[3,6,7]。
PLB在X线和CT上常表现为伴有骨膜反应和骨皮质中断的骨破坏,骨质破坏以浸润性溶骨性破坏为主,少见有硬化型、混合型和囊状膨胀型,浸润性溶骨性破坏表现为虫蚀样及筛孔样或地图样,部分边缘可见硬化,骨膜反应多见于长管状骨,本组行X线或CT检查的14病例中,12例呈浸润性溶骨性骨质破坏,而有骨膜反应者只有4例,这可能与本组长骨病例较少有关。死骨存在是 PLB病变中不常见征象,被认为有助于PLB的诊断[1],但国内相关文献未见报道,这可能与国内病例数较少有关。而本组有1例胸椎PLB中出现死骨,与国外文献报道相仿。骨病变周围可见不同程度的软组织肿块影,而且软组织肿块范围大于骨破坏的范围,有文献认为这在PLB表现中有一定特点[1],本组研究中可见此表现有 13例(13/14),只有1例未见周围软组织肿块。就诊时各病变部位软组织块影大小不一,在髂骨病变中尤为明显,可见小范围的骨质破坏伴有巨大的软组织肿块,这可能与PLB患者全身症状不明显、病变骨周围空间较大、局部不易触及、无血管和神经受侵、局部无明显临床症状、病变未能及早发现有关。
PLB的MRI表现主要为病变骨髓腔和骨皮质受侵的异常信号,T1WI是发现骨髓病变最佳的序列,在不同文献报道中病变信号强度表现也不一致,有稍低、等或稍高信号[1,3,4,5,8],而本组大多数病例T1WI信号强度类似肌肉或稍高信号,11例检查中可见9例,与Heyning等[5]和上官景俊等[8]报道一致。T2WI主要表现高于肌肉低于脂肪的信号,T2WI脂肪抑制上均为高信号,信号多为不均匀,这与瘤周水肿和反应性骨髓改变均可产生较高信号有关,有报道T2W I可呈低信号,认为可能与肿瘤内高纤维含量和肿瘤纤维化有关[1],但本组病例中T2W I未见低信号表现。PLB骨皮质改变在MR上可表现完全破坏和局部中断、渗透性破坏或正常,周围可见伴有或无软组织块影,本组4例渗透性破坏但未见骨皮质中断,这种表现国内文献报道较少[3,7,8]。轻微骨皮质改变与周围明显软组织肿块被认为是PLB诊断或鉴别诊断的主要依据[1]。免疫组织化学染色表明,PLB肿瘤细胞通过产生IL-1、IL-6和 TNF等细胞因子,引起破骨活动增加,骨质吸收形成“肿瘤通道”,骨髓腔内淋巴瘤通过皮质内通道在病骨四周形成较大软组织肿块,而骨皮质可以不出现广泛性破坏[9],本组中8例具有此征象。Heyning等[5]报道PLB中有不少病例中可见骨皮质线状异常或甚至正常且不伴有软组织块影,类似良性病变,但此表现在本组病例中未发现。
X线检查简单、方便、费用相对低,是骨骼检查的首选,但对于PLB的早期骨髓病变及周围的软组织肿块的显示有一定的限制,CT和MR检查在这方面有明显优势。M R可明确显示病变范围、大小及软组织侵犯程度。统计分析表明,在发现软组织肿块方面X线、CT、MR分别为37%、80%和100%,而且X线即使发现软组织肿块,侵犯的程度也被低估。还有在MR上病变范围的明显缩小和软组织肿块的消失成为评估对治疗有效的重要指标[10]。
同位素骨扫描敏感性高,且可以发现多发病灶,但特异性较差,定性诊断困难,对于骨皮质破坏情况及病灶周围软组织肿块范围的显示不如X线平片、CT及MR。
总之,综合影像检查是诊断PLB的重要手段,轻微的骨质破坏伴有周围较大的软组织肿块,T1W I信号类似肌肉、T2W I信号高于肌肉低于脂肪的信号,特别是年龄在30岁以上的应高度怀疑PLB,当然还应与Ew ing肉瘤、骨髓瘤及转移瘤等鉴别,Ew ing肉瘤发生年龄多在30岁以下,骨膜反应明显;骨髓瘤有明显全身症状,多发病灶,以穿凿样骨质破坏为主;转移瘤多有原发肿瘤病史,骨质破坏明显,周围软组织肿块较小。
[1] K rishnan A,ShirkhodaA,TehranzadehJ,et al.Primary bone lymphoma:radiographic-MR imaging correlation.Radiographics,2003,23:1371-1383.
[2] 段承祥、王晨光、李键丁,主编.骨肿瘤影像学.北京:科学出版社,2004,336.
[3] 廖昕,陈卫国,王刚,等.骨原发性非霍奇金淋巴瘤的影像学表现分析.中国医学影像技术,2006,22(9):1402-1405.
[4] 胡剑波,陈焱君,吴泽文,等.原发性骨淋巴瘤的影像学表现分析.中国CT和M RI杂志.2008,6(1):47-49.
[5] Heyning FH,K roon HM,Hogendoorn PC,et al.M R imaging characteristics in primary lymphoma of bone with em phasison non-aggressive appearance.Skeletal Radio l, 2007,36(10):937-944.
[6] 李绍林,张雪林,韩惠霞,等.骨原发性恶性淋巴瘤影像学诊断与组织病理对照研究.南方医科大学学报,2007, 27(2):201-204.
[7] 许尚文,陈自谦,钱根年,等.原发性非霍奇金淋巴瘤骨侵犯的影像学诊断.放射学实践,2007;22(9):971-974.
[8] 上官景俊,徐文坚,李九文.原发性骨淋巴瘤的影像学表现.临床放射学杂志,2007,26(5):484-487.
[9] Hicks DG,Gokan T,O'keefe RJ,et al.Primary lymphoma of bone:correlation of magnetic resonance imaging featuresw ith cy tokine p roduction by tumors cells.Cancer, 1995,75(4):973-980.
[10]Mengiardi B,H onegger H,H od ler J,et al.Primary lymphoma of bone:MRI and CT charac teristics during and after successful treatment.American Journal o f Roentgeno logy,2005,184(1):185-192.