阴道斜隔综合征十例的诊断与治疗

任黔川，毛熙光，伍宗惠

（泸州医学院附属医院 妇产科，四川 泸州 646000）

阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）是1种阴道发育畸形所致疾病，指双阴道但一侧阴道完全或不完全闭锁，合并双宫颈、双子宫，多数同时伴有闭锁阴道侧的肾脏缺如。OVSS是1种少见的畸形，由于患者有一侧通畅的宫颈和阴道，月经初潮和周期正常，临床表现各异，且因临床医生对此病缺乏认识，临床常因认识不足而误诊，甚至延误治疗。早期和正确的诊断，对避免不必要的处理和并发症十分重要。现将我院1991年9月～2008年12月间诊断的10例OVSS的临床资料分析报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

1991年9 月～2008年12月间在我院明确诊断的10例患者，年龄14～33岁，平均17.5岁。初潮后发病，发病至就诊的平均时间为2月～10年。未婚8例，已婚或有性生活史者2例。Ⅰ型患者6例全部未婚，年龄14～16岁；Ⅱ型患者3例，其中2例未婚，1例未婚但有性生活史，年龄15～33岁；Ⅲ型1例，32岁，已婚。随访9例。

1.2 临床表现

临床表现与斜隔类型关系密切，3型均有进行性加重的痛经，是患者就诊的最主要原因。Ⅰ型较重，发生于初潮不久，且进行性加重；Ⅱ型阴道多有流脓和血性分泌物淋漓不尽；Ⅲ型阴道有脓性分泌物。由于隔后阴道腔经血或脓液聚积，常可在一侧穹窿或阴道侧壁触到囊性肿物，为最主要的阳性体征之一。本组患者10例，其中Ⅰ型明显，且肿块较大，直径在10～15 cm。Ⅱ型，肿块较小，直径在3～10 cm，阴道检查多可触及阴道壁肿物。挤压阴道壁肿物后，Ⅱ型可见陈旧性血或脓性分泌物自斜隔小孔溢出，Ⅲ型可见脓性分泌物自正常暴露宫颈口溢出。右侧7例（70%），左侧3例（30%）。

2 结果

2.1 辅助检查

B超检查：本组10例均行B超检查，术前诊断符合率80%（8/10），其超声声像特征：①10例中阴道斜隔侧均未探及肾脏图像。②10例均为双子宫、双宫颈图像。③10例中8例见斜隔侧宫颈下方有液性暗区或中低回声区。Ⅰ型经血潴留者表现为暗区较大，形态饱满呈球形，斜隔侧子宫腔见有液性暗区；Ⅱ、Ⅲ型少量积血或积脓者表现为暗区较小，呈三角形，壁粗糙、增厚。④1例附件囊肿，术后证实为输卵管积血。子宫输卵管碘油造影（HSG）未作，静脉肾盂造影示斜隔侧肾缺如。

2.2 诊断

根据病史、认真的妇科检查、B超等，可以作出诊断。先天性阴道斜隔合并双子宫、双宫颈、单肾畸形者，称为OVSS。本组中有1例误诊，误诊率为10%。

2.3 治疗

10例患者均在腰部麻醉下行阴道斜隔切除术，将阴道斜隔完全切除，充分暴露隔后阴道腔及宫颈。其中1例术前诊断不清，因盆腔包块行剖腹探查，术中发现输卵管严重积血行输卵管造口术及阴道斜隔切除术，术后均治愈出院。9例随访，1例失访。9例中3例已婚，婚后足月顺产1例，剖宫产1例。术后痛经，月经失调及阴道流脓症状均有明显改善。

3 讨论

3.1 发生机制

OVSS伴有同侧泌尿系发育异常，往往伴有斜隔侧肾缺如。本组10例均有斜隔侧肾缺如。根据GRUENWALD理论[1]，在胚胎发育过程中，中肾管（Wollfian duct）和副中肾管（Mullerian duct）均起源于泌尿生殖嵴，而副中肾管的发育又依赖于中肾管发育，一侧中肾管发育不全时影响同侧副中肾管的发育，隔可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成盲端。因此，任何因素妨碍了中肾管的发育，则同侧副中肾管亦受影响，从而形成一系列肾脏、输尿管和子宫、阴道的畸形。

3.2 分型

卞美璐等[2]将OVSS分为3型。Ⅰ型为无孔斜隔型：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔积血聚积在隔后腔。本组6例属于此型。Ⅱ型为有孔斜隔型：一侧阴道不完全闭锁，隔上有1个直径数毫米的小孔，隔后子宫亦与对侧隔绝，经血可通过小孔滴出，但引流不畅。本组3例属于此型。Ⅲ型又称无孔斜隔合并宫颈瘘管型：一侧阴道完全闭锁，在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管，隔侧的经血可通过另一侧宫颈排出，但引流不畅。本组1例属于此型。

3.3 诊断

关键在于对此综合征的认识，否则难以作出正确诊断。双子宫、双阴道伴隔后阴道、子宫及输卵管积血，同侧肾缺如为本病主要病理特点，阴道壁囊性肿块为本病重要体征，临床症状有赖于阴道斜隔闭锁的程度。Ⅰ型患者多以痛经为主诉，发病年龄较小，而且初潮至发病时间短。I型易被误诊为原发性痛经、阴道壁囊肿、盆腔包块等。Ⅱ型和Ⅲ型（尤其是Ⅱ型）主要以阴道脓性或血性分泌物为主诉，易误诊为青春期功血、阴道炎、盆腔炎、阴道壁囊肿、盆腔包块等。本组4例中1例（25%）术前误诊，行开腹手术。对月经周期正常，痛经，阴道有异常分泌物的患者应仔细行妇科检查，于阴道壁多可触及囊性肿物。但因其临床表现复杂，伴多器官畸形，且年轻未婚者居多，故仅靠病史及肛查诊断困难，B超能清晰显示泌尿、生殖器官畸形，以及因斜隔造成的相应梗阻图像，并且无创，目前已成为诊断OVSS的首选方法[3]。因斜隔常伴同侧肾脏畸形，故应常规行泌尿系统B超和（或）造影检查。若术前检查发现有泌尿系统畸形，则可以对诊断生殖道畸形起到提示作用，以提高诊断率，尽量减少误诊、漏诊。B超图像特征是：①探及双子宫图像，伴或不伴宫腔积液；②一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点；③阴道斜隔侧肾缺如，对侧肾代偿性增大。阴道壁囊肿穿刺可穿出脓或陈旧血。卞美璐等[2]认为，子宫输卵管碘油造影不仅可以诊断子宫畸形，而且可以发现瘘管位置。HSG：I型单角子宫显影；Ⅱ型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影；Ⅲ型同侧子宫显影，碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。由于可能引起逆行感染，故也有作者[4～6]认为，不必行子宫输卵管碘油造影，仅用于个别诊断困难的病例。

此外，腹腔镜检查术可以协助对内生殖器畸形的诊断，可发现上生殖道并发症并可以同时进行相应手术治疗。阴道斜隔大多发生在右侧，与国内外的文献报道类似[2，7，8]。然而，HADDAD 等[9]在 42 例阴道斜隔的患者未发现有侧别的差异，左右侧的比例相等。

3.4 治疗

手术解除生殖道梗阻是治疗本病唯一有效的方法。术前应在麻醉下仔细进行妇科检查，经阴道斜隔切除术是最理想的手术治疗方式。手术的关键是尽能够减少斜隔切开部位的粘连闭锁。一经确诊即应行阴道斜隔切除术，避免仅行阴道斜隔切开术，后者易发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。手术时由囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位，抽出陈旧血或脓液后，顺针头纵行切开阴道隔膜达足够长，自宫颈起始处至阴道侧壁斜隔终止处完全切开，这样才能使隔后宫颈及阴道充分暴露，以便引流通畅。切除后冲洗隔后腔，再修剪多余的斜隔组织，可吸收线缝合阴道创面，用油纱填塞囊腔及切口，既可压迫止血，又可预防切口回缩粘连，24～48 h后取出。术后保持阴道、外阴清洁，适当抗生素治疗，均不放置阴道模型。原则上，主张不行开腹患侧子宫切除术，因为其创伤大，并且保留积血侧子宫可能提高受孕能力。本组10例患者均行阴道斜隔切除术，9例术后随访情况良好，未发现阴道狭窄者。据报道[8]，术后痛经和腹痛的缓解率达87%和100%。卞美璐等[2]对11例患者进行随访，有6例妊娠，其中3例足月妊娠。在HADDAD等[9]随访观察42例患者的生育情况的研究中，9例妇女有20次对侧子宫妊娠，13次足月妊娠，4例4次发生在患侧子宫，2次足月分娩。说明畸形一经纠正，生育力与正常妇女没有区别。

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