小儿脑性瘫痪并发智力障碍的研究现状

李林

脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。常并发智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为及其他异常[1]。所以在脑性瘫痪康复训练的同时,应妥善处理其并发损害。本文就小儿脑性瘫痪并发智力障碍的研究现状综述如下。

1 发病率

国内外报道小儿脑性瘫痪并发智力障碍的发病率为60%～75%。洪世欣等报道,全国六省(区)均以区、镇(城市)、乡(农村)为单位进行整群抽样,共调查1047327名儿童。其中1～6岁脑瘫儿童 2009例,脑瘫并发智力障碍的儿童1265例,发病率为62.8%[2]。姚宝珍等对脑瘫患儿常见并发症的发病率进行分析,6个月～12岁108例脑瘫患儿中并发智力障碍67例,发病率为61.7%[3]。孙霞等探讨小儿脑性瘫痪临床类型、并发症及治疗情况关系,结果表明,0～12岁81例脑瘫患儿中并发智力障碍53例,发病率为65.4%[4]。

胡莹媛等对1～14岁220例脑瘫患儿,采用丹佛发育筛选测验、韦氏儿童智力量表和中国-韦氏幼儿智力量表、图片词汇测验、格赛尔筛查和诊断方法、适应行为测验进行研究,对伴有严重视听觉、语言障碍和运动姿势异常的脑瘫患儿,用以上智力测试方法无法进行的,可用临床观察判断等方法;智力障碍评定按1987年全国残疾人抽样调查的标准,结果220例脑瘫患儿中164例合并智能障碍(74.54%),男性多于女性,年龄以3～7岁为多,重度脑瘫患儿并发智力障碍的发病率较高,达90%[5]。

2 脑瘫患儿的智力水平与智力结构

李珩等使用粗大运动功能分级系统(GMFCS)、韦氏儿童智力量表和韦氏学龄前儿童智力量表对4～10岁90例脑瘫患儿的粗大运动功能分级与智商水平的相关性进行探讨,达到正常儿童智力范围(IQ≥85)者12例(13.3%),处于边缘水平者(IQ=70～84)18例(20.0%),轻度智力缺损者(IQ=55～69)29例(32.2%),中度智力缺损者(IQ=40～55)21例(23.3%),重度智力缺损者(IQ=25～39)9例(10%),极重度智力缺陷者(IQ＜25)1例(1.1%)。总体智力缺损率为70%,其中痉挛型患儿智力缺损率为71%,手足徐动型患儿智力缺损率为40%;手足徐动型患儿的总智商(IQ)、语言智商(VIQ)在正常范围内,但与正常儿童平均水平相比仍偏低,VIQ与操作性智商(PIQ)无显著性分离;痉挛型患儿及总体受试患儿的平均IQ、VIQ和PIQ低于正常范围,VIQ与PIQ分离;痉挛型患儿的智商与GMF存在线性相关关系,手足徐动型患儿智商与GMF间无明显相关关系。因此得出不同类型脑性瘫痪儿童的智商水平与智力结构存在差异,智商值与粗大运动功能的相关性也存在差异的结论[6]。

张雁等采用经修订过的韦氏儿童智力量表对76～163个月龄45例脑瘫患儿进行智力测试,得到患儿的总智商(IQ)、语言智商(VIQ)及操作智商(PIQ),参照Bannatyne方法将智力测试结果分为4个因素,包括空间因素(填图+积木+拼图)、概念因素(类同+词汇+理解)、序列因素(算术+背数+译码)及获得因素(常识+算术+词汇)。结果:①45名脑性瘫痪患儿平均IQ为(70.02±19.50),较正常儿童标准值(100.00±30.00)偏低,其中智力水平为中等以上(IQ≥80)的患儿 15例(33.3%);智力缺损(IQ＜70)的患儿 25例(55.6%),智力处于边缘水平(IQ=70～79)的患儿5例(11.1%);②45例脑性瘫痪患儿的VIQ均明显高于PIQ;概念因素得分最高,序列因素得分最低;③轻度脑瘫患儿IQ及PIQ得分均显著高于中、重度患儿,而脑性瘫痪病情程度对VIQ无显著性影响,还发现轻度脑性瘫痪患儿空间因素及序列因素得分值均高于重度患儿,而轻度脑性瘫痪患儿与中度患儿或中度患儿与重度患儿间比较,均无显著性差异,重度脑性瘫痪患儿的上述四因素中,以序列因素得分值最低,与其他因素比较,有显著性差异;轻度脑性瘫痪患儿四因素分别与中度患儿比较,均无显著性差异[7]。

游石琼采用盖泽尔发育诊断量表(北京修订版,1968年)和婴儿-初中学生社会生活能力量表(日本S-M社会生活能力检查修订版,左启华),由受过专门训练的人员对5个月～7岁102例脑瘫并发智力障碍的儿童进行测定。结果表明,在不同高危因素中,其大运动能发育商(DQ)差异显著,窒息组的大运动能低于早产组,高胆红素血症组DQ低于其他高危因素组;脑瘫伴智力低下者,其发育商的5个行为领域均明显下降,手足徐动型、痉挛型脑瘫的精细动作、认知、语言、社交行为明显降低,混合型脑瘫智测的5个行为领域均明显下降,母亲的文化程度与患儿的语言能区相关[8]。

3 原因与发病机制

脑瘫并发智力障碍的原因:①致脑瘫的高危因素也是导致智力低下的高危因素;②人脑是一个复杂的综合体,任何部位的损伤都可通过脑的内环境影响到整个脑组织,从而影响人的整体智力水平;③智力低下评价标准是通过5个领域综合分析,由于大运动区和精细运动区的落后,影响患儿整体的智力水平;④脑瘫患儿由于运动障碍、姿势异常,导致与外界交往少及社会因素的影响,患儿自卑、封闭而影响智力发育[9]。

Bannatyne四因素分析能更深入地揭示脑性瘫痪患儿伴发智力障碍的原因。在四因素分析法中,空间因素反映空间认知及操作能力,概念因素反映言语概括能力,序列因素(又称不分心因子)和获得性因素则反映长短时记忆、注意力及推理等智力功能。统计资料表明,脑性瘫痪患儿在注意力及记忆力方面存在的问题较大,而语言功能相对较好;这种情况在重度脑性瘫痪患儿中表现的尤为明显,而且重度患儿的记忆力、注意力及空间思维能力均较轻度患儿明显偏低,这可能是由于脑性瘫痪患儿的异常肌张力与运动姿势阻碍了其注意力及空间认知能力发展所造成的。另据国外资料报道,脑性瘫痪患儿经选择性脊神经后根切断术治疗后,在其肌张力降低的同时,患者的注意力及认知能力也得到一定程度的改善,这也进一步说明运动功能障碍与脑性瘫痪患儿的若干智力因素存在着密切联系[10]。还有研究显示,成年脑卒中患者也存在注意力、记忆力及空间认知方面的功能障碍[11],说明患者无论是在早期或后期发生脑损伤,其认知功能均易受到不良影响,尤其是大脑额叶损伤与记忆、空间认知方面的关系极为密切[12]。

人脑细胞增殖期从妊娠3个月～1岁。在脑发育关键期内,良好适度的外环境刺激将加快脑细胞的增殖和网络化发育[9]。脑损伤初期,脑的可塑性大,代偿能力高,恢复能力强。通过对脑瘫高危因素、分型及智力情况的研究,有助于早期发现脑瘫及伴有智力障碍的高危病例,定期随访高危人群及早期进行正确有效的干预(抚触、按摩、功能训练、理疗、高压氧治疗、视听刺激、语言训练、头针治疗等),使这些高危儿得到最大程度的肢体及智力的康复。由于智力低下的患病率随年龄增长而增高,我们建议对高危儿的随访不应少于2年[8]。

智力损伤是脑性瘫痪的主要并发症之一。由于VIQ代表人类左脑功能,与语言、顺序、算术能力有关,而PIQ代表右脑功能,与空间、视动、精细动作能力有关。研究显示,如两者间的差异较显著时,则提示受试者存在左、右大脑半球功能发展不平衡[13]。参照Kaufman提出的用│VIQ-PIQ│≥12[14]的标准来判定VIQ与PIQ是否发生分离,发现脑性瘫痪患儿的VIQ与PIQ均明显分离,且VIQ明显大于PIQ[15];这也提示脑性瘫痪患儿左、右大脑发育不均衡,特别是右脑功能较差。另外,脑瘫患儿运动功能障碍程度越重,则其IQ及PIQ得分越低,这一现象也证明了上述观点。

脑性瘫痪患儿的智力障碍在注意力、记忆力及空间思维方面的表现尤为显著,运动功能障碍也是阻碍患儿智力发展的另一个重要因素。在针对脑性瘫痪患儿智力障碍的康复治疗中,应加强对其右脑功能的开发,即加强涉及患儿空间认知方面的训练,如开展各种音乐治疗、引导式教育,让患儿在音乐、娱乐中进行训练,而那些针对其记忆力、注意力等方面的训练则对脑性瘫痪患儿智力水平的提高至关重要[7]。

4 智力评定

脑瘫智力评定多部专著皆有描述[16-18]。进行小儿脑瘫智力评定时,应注意以下问题:①后天环境因素,如患儿不能适应周围环境,其智力在所处的环境中不能充分地表现出来,可能得到过低的评价,原因是评定者未看到患儿智能结构的不均衡性[19];②有言语障碍即认为智力也有问题,如手足徐动患儿有运动性构音障碍,常被错认为智力低下,或只看到肢体障碍严重而忽略患儿潜在的智力水平等[16,20];③智测方法的局限性,例如斯坦福-比奈法易对有言语障碍的病例智力评价过低,无言语障碍的病例智力评价偏高;有的智测方法操作项目比重大,肢体障碍重的患儿其智力水平不能充分表现出来而使智力评分偏低;因此,智力检测的结果易受目前检测方法自身存在的问题的影响。一般认为,即使存在诸多问题,对脑瘫患儿进行智力评价仍有必要[17,21];④智力结构异常,脑瘫患儿的智力损伤常表现为智力水平低下,同时也有智力结构异常。另外,不同程度、不同类型脑瘫患儿的智力特点也有差别。并发智力障碍的脑瘫患儿与单纯弱智儿的智能结构明显不同,单纯弱智儿智能发育各能区(适应性、大运动、精细运动、语言、个人-社会)呈齐性落后,而脑瘫患儿呈明显不均衡性落后。脑瘫患儿的动作性智商普遍低于言语性智商(有资料显示可低15～30分),痉挛型脑瘫患儿则更低。在给脑瘫患儿做智测时,经常遇到患儿因伴有言语障碍(指运动性构音障碍),使语言得分和操作得分均较低,严重影响智商总分。此时需着重参考智测中的理解分数和计算分数,以及智测中未包括的一些内容,同时,还需较长时间的观察和了解,最后综合判断分析患儿的智能水平。例如,一位较严重的手足徐动型(紧张型)脑瘫患者有严重的构音及四肢运动障碍,只能靠轮椅生活,若用目前的智测和适应行为测试则会得出智力低下的结论,但实际上此患者智力完全正常,而且在严重的肢体和言语障碍情况下作出了常人都难以做出的成绩。所以,对脑瘫患儿用目前的智测方法并不能作出十分准确的诊断,只能作为诊断的参考。根据以上存在的问题,应该制定一个适合脑瘫患儿的智测量表,以便比较客观地反映此类残疾儿童的智力水平。目前,我国开展了美国的PPVT智力测试(适用于3岁 3个月～8岁 5个月)和英国的CRT智力测试(适用于5～16岁)。此种方法已进行了中国标准化,都可适用于有听力、语言障碍的脑瘫患儿[5]。

5 康复治疗

5.1 早期干预 早期干预要在智力低下儿童6岁之前,最好是3岁以前就开始。当然,一经发现患儿有智力低下的表现,立即开始干预更好[22]。阳伟红等将0～1岁脑瘫并发智力障碍患儿100例分为干预组和对照组,所有患儿均接受运动、针灸、导平、静脉滴注护脑药等综合康复治疗。患儿不愿接受智力训练者为对照组,接受早期智力训练者为干预组。调查方法采用回顾性调查的方法。病历入选标准符合《中国康复医学诊疗规范》小儿脑瘫的诊断标准;智力低下以Gesell量表的适应性行为的发育商(DQ)＜70分为标准。经过4.5个月干预,发现脑瘫伴有智力低下患儿经智力训练师干预后DQ值达到正常,而对照组的患儿DQ值在边缘水平。说明干预组的治疗效果明显。并且体会:①智力训练师不能用评价项目作为训练项目来追求提高患儿的发育商;②不能把一次测试成绩当成目前患儿惟一的智力水平;③应重视家庭训练的作用;④训练效果应与日常生活活动结合起来[23]。

5.2 传统医学康复 关丽君等采用醒脑开窍,活血通络,益精填髓,养心安神方法治疗10个月～6岁脑瘫患儿45例,结果表明,无论轻度组还是重度组在经3个月的治疗后,IQ与治疗前比较无显著性差异,而6个月治疗后,轻度组与重度组皆有显著性差异;将两组患儿治疗3个月和6个月的疗效进行比较,皆有显著性差异[24]。

常建洛等针刺治疗8个月～3岁小儿脑性瘫痪并发智力障碍16例,头针采用智三针、额5针、颞3针(双)、四神聪井刺法,疗程3个月,显效5例,有效6例,无效5例,总有效率69%[25]。

袁海斌等和成莲英等分别报道了采用“靳三针”治疗脑性瘫痪并发智力障碍的疗效分析,结果为疗效显著[26-27]。

5.3 其他疗法 余志华等报道了精细运动在脑性瘫痪并发智力低下患儿康复中的应用效果分析,治疗6～36个月52例,并以54例常规治疗组为对照组。结果表明疗效显著,并且年龄愈小,效果愈好[28];徐和秀等采用运动功能训练、感知觉发育训练、认知能力训练、家庭康复指导、针灸治疗、药物治疗方法,对20个月～9岁43例脑性瘫痪并发智力低下患儿进行康复训练,经过3～9个月的康复训练后,智力水平均有不同程度的提高,其中显效 18例,有效 20例,进步 5例,总有效率为100%[29]。

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