儿童吉兰-巴雷综合征临床诊治分析

曹喜连

河南商丘市妇幼保健院 商丘 476000

急性感染性多发神经根神经炎(acutc infcctious polyradiculoncuritis,GBS)又称吉兰-巴雷综合征,是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免疫性疾病,其基本病理特征为炎性脱髓鞘。临床特点是急性起病,渐进性、对称性、弛缓性肢体麻痹,病程早期可有不同程度的感觉障碍,严重者常伴有脑神经麻痹及呼吸肌麻痹[1]。自2006-06～2009-12,共收治吉兰-巴雷综合征28例,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 本组28例患儿均符合GBS的诊断标准[1],年龄～1岁2例,～5岁6例,～14岁20例。男17例,女11例,一年四季发病,以夏秋两季为多,发病至入院时间0.5～10 d。

1.2 临床表现 28例患儿均有不同程度的对称性弛缓性肢体瘫,22例伴有肢体疼痛、麻木;5例伴有声音减低、饮水呛咳、吞咽困难;5例伴有便秘、尿潴留、多汗、面色潮红;1例伴有呼吸困难,1例伴有发热。病前1～3周内有呼吸道感染16例,腹泻1例,水痘1例,腮腺炎1例。

1.3 辅助检查 本组28例均作了脑脊液(CSF)检查,细胞数0～200×106个/L,蛋白含量高而细胞计数正常或基本正常(8～106/L),占CSF检查例数的90%。24例患儿作电生理检查。

1.4 治疗方法 所有病例用以抗生素控制感染,维生素B1、B6及B12等,重症患儿加强护理,定时拍背吸痰,保持呼吸道通畅,勤翻身,防止交叉感染。治疗方法:(1)肾上腺皮质激素治疗:大剂量甲基强的松龙20 mg/(kg·d)连用3 d。(2)激素加丙种球蛋白:激素用法同前,静脉用丙种球蛋白400 mg/(kg·d),静滴,1次/d,连用3～5 d。恢复期采用针炙、理疗、按摩等,对改善患肢肌力,预防肌萎缩,促进肢体功能恢复有促进作用。

2 结果

本组14例行EMG(肌电图)及 NCV(神经传导速度)测定,13例提示周围性神经源性损害的电生理特征性改变。激素治疗15例静滴,改用口服维持,1个月后逐渐减量至停药,病情明显好转。13例激素并大剂量静脉注射丙种球蛋白症状好转出院。

3 讨论

吉兰-巴雷综合征是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病,是一种常见的神经系统脱鞘疾病,由细胞免疫和体液免疫紊乱所致的神经免疫性疾病,其真正的免疫学机制尚不清楚[2]。GBS为儿童弛缓性瘫痪的常见病因,发病年龄范围广,以4～6岁发病最多[3],1岁少见。农村患儿远多于城市居民。本病被认为是与感染有关的自身免疫性疾病,约半数患儿于神经系统症状出现前1～3周有前感染史[3]。本组前驱感染史13例,占62%,其中以上呼吸道感染最多,腹泻次之。

GBS的肢体麻痹远端重于近端,双下肢肌力低于双上肢。少数上肢肌力低于下肢。绝大多数患儿腱反射减弱或消失,少数患儿(本组2例)早期腱反射正常甚至活跃,但后期均减弱。GBS病情严重者可引起脑神经及呼吸肌麻痹,脑神经常见Ⅶ、Ⅸ、X受累[4]。脑脊液蛋白-细胞分离为GBS重要的诊断指标之一。一般在病程的第1周末脑脊液蛋白开始上升,2～3周达高峰,4周后逐渐下降。电生理检查对于GBS的诊断、分型及预后判断均有重要价值。MCV是诊断GBS的重要电生理指标,表现为MCV不同程度的减慢,它是运动神经脱髓鞘的首要诊断标准。GBS治疗主要是综合治疗。急性期的护理,注意肌力变化,保护肢体功能,应保持呼吸道通畅,控制肺部感染,并加强营养支持治疗。神经营养药有:三磷酸腺苷、辅酶A、维生素 C、B6、B12和大剂量丙种球蛋白、肾上腺皮质素、血浆置换疗法,呼吸衰竭者气管切开和机械呼吸。恢复期除神经营养药以外,肢体康复训练包括推拿、按摩、针灸。静脉注射用IVIG(人免疫球蛋白)其机制可能通过提供病毒中和抗体,抗毒素抗体而直接发挥作用,同时通过对抑制性T细胞用B细胞的抑制,减少其抗生素抗体或自身抗体的产生而间接减少神经髓鞘脱失,另一方面通过阻断吞噬细胞FC受体及消除循环免疫复合物,保护自身组织和细胞不被破坏而促进神经髓鞘的迅速修复和再生。

IVIG和激素治疗GBS时,使GBS停止进展,恢复时间缩短,提高危重病例抢救成功率,部分患儿可免予气管插管或气管切开,值得推广运用。

[1]李春岩.吉兰-巴雷综合征患人类白细胞抗原A、B的基因分型[J].中华神经科杂志,2001,6(34):336-339.

[2]林世和.吉兰-巴利综合征中枢神经系统病理改变[J].中国神经精神疾病杂志,2001,27(1):26-27.

[3]杨伟民,方媛,刘鸣.吉兰-巴雷综合征循证治疗进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2008,35(3):258-259.

[4]尹凤琼,唐一平,朱榆红,等.吉兰-巴雷综合征患者神经电生理检测与临床观察[J].临床神经电生理学杂志,2008,17(4):224-225.